Wątroba tłuszczowa podczas ciąży

Hepatolog

Powiązane specjalizacje: gastroenterolog, terapeuta.

Adres: St. Petersburg, Academician Lebedev St., 4/2.

Ostra hepatoza tłuszczowa kobiet w ciąży (AHFS) należy do grupy poważnych powikłań okresu ciąży, które często prowadzą do śmierci zarówno kobiet, jak i niemowląt. Patologia jest dość rzadka, ze względu na pewne trudności we wczesnej diagnozie i terapii. Biorąc pod uwagę podobne objawy kliniczne z chorobami wirusowymi, często kobieta w ciąży jest wysyłana do specjalisty chorób zakaźnych.

Po raz pierwszy o patologii wspomniano w 1857 r., Kiedy odnotowano śmierć poporodową na tle powikłań ostrej dystrofii lipidowej wątroby. Bardziej szczegółowy opis OGGB pojawił się dopiero w 1940 r. Śmiertelność w tym czasie osiągnęła 95%. Do tej pory opracowano pewną taktykę postępowania z kobietami w ciąży z potwierdzeniem AHFS - poród w nagłych wypadkach, który zmniejszył śmiertelność prawie 4 razy.

Często kobiety z objawami dyspeptycznymi i zażółceniem skóry trafiają do specjalisty chorób zakaźnych z podejrzeniem wirusowego zapalenia wątroby. Tam, podczas dodatkowego badania, diagnozuje się ostrą otyłość wątroby. Kobieta w ciąży znajduje się pod nadzorem położnika i specjalisty chorób zakaźnych. Należy pamiętać, że w szpitalach ogólnych ginekolodzy rzadko spotykają się z tym problemem, dlatego nie zawsze mają wystarczające informacje o przebiegu choroby, a także o metodach pomocy kobiecie i zarodkowi.

Przyczyny wystąpienia

Do tej pory etiologia i mechanizm rozwoju hepatozy tłuszczowej podczas ciąży nie zostały w pełni zbadane. Aktualne opinie naukowców są zgodne, że choroba jest konsekwencją dysfunkcji mitochondriów (struktur wewnątrzkomórkowych), z powodu których uszkodzenie obejmuje nie tylko wątrobę, ale także mięśnie, włókna nerwowe, nerki, trzustkę i mięsień sercowy.

Sercem AHFS jest niedobór enzymów biorących udział w rozkładzie kwasów tłuszczowych, a także w produkcji ATP. Wymienione reakcje są przeprowadzane w mitochondriach, w których węglowodany rozkładają się, energia jest generowana i gromadzona..

Hipotezę tę potwierdzają liczne badania, podczas których podczas analizy genetycznej kobiety z AHL ujawniły zmienione chromosomy, w wyniku których rozwinął się niedobór enzymatyczny. Potwierdzono eksperymentalnie, że takie mutacje predysponują do zaburzeń w procesach utleniania kwasów tłuszczowych.

W trzecim trymestrze nie wyklucza się prawdopodobieństwa rozwoju AHL u kobiety, jeśli płód zmienił geny odpowiedzialne za syntezę enzymów. Wpływ innych czynników nie został jeszcze udowodniony.

W medycynie choroba brzmi jak ostry naciek tłuszczowy lub zwyrodnienie wątroby. W samej nazwie znajduje się mechanizm rozwoju choroby. Według międzynarodowej klasyfikacji patologia jest szyfrowana jako K-72 (OZHG, zespół Sheehana, atrofia żółta).

Kompleks objawów

Objawy kliniczne choroby są dość zróżnicowane. Rzadko rejestruje się przypadki ze skąpymi objawami GBV i braku żółtaczki. Często następuje szybki początek i szybki rozwój patologii, któremu towarzyszy ostra niewydolność wątroby, a także ciężka niewydolność nerek. Wszystko to prowadzi do DIC i śmierci kobiety i zarodka.

W większości przypadków pierwsze objawy choroby pojawiają się po 30 tygodniach, pomimo faktu, że zwyrodnienie tłuszczowe wątroby może już postępować przez kilka miesięcy.

AHFS zaczyna pojawiać się w okresie przed żółtaczkowym, gdy na tle niewyraźnych oznak gestozy, złego samopoczucia, zmęczenia, wymiotów, dyskomfortu w okolicy żołądka, a także bólu w wątrobie. Początkowo zgaga przeszkadza okresowo, ale stopniowo staje się trwała i nasila się. Nie jest wykluczone pojawienie się bólu wzdłuż przełyku, który jest spowodowany tworzeniem się nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej na tle DIC. Niepokoją się nie tylko podczas połykania stałych pokarmów, ale także podczas przechodzenia płynów.

Kolejny okres charakteryzuje się rozwojem żółtaczki, która dramatycznie zwiększa ryzyko poważnych powikłań dla kobiety w ciąży i zarodka. Ogólny stan szybko się pogarsza. Zgadze przy maksymalnej intensywności mogą towarzyszyć wymioty z domieszką krwi, po czym następuje tymczasowa ulga. Żółtaczka jest zwykle wyraźna.

Ponadto pojawiają się objawy zapalenia błony śluzowej przełyku i gromadzenia się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) z powodu postępu nadciśnienia wrotnego (zwiększone ciśnienie w układzie żylnym).

AHFS komplikuje niewydolność wątroby i upośledzenie świadomości (tymczasowe zahamowanie szybko zastępuje się „wyjaśnieniem”).

Badania i kolekcja historii medycznej

Po przyjęciu do szpitala lekarz przede wszystkim pyta pacjenta o dolegliwości i cechy przebiegu ciąży. Ważną częścią diagnozy jest zebranie wywiadu wskazującego na współistniejące choroby i obciążenia genetyczne.

Po badaniu lekarz określa spektrum analiz laboratoryjnych i instrumentalnych:

  1. ogólna kliniczna - wykazuje znaczny wzrost leukocytów (leukocytoza) i małopłytkowość (spadek ich poziomu). W przypadku krwawienia rejestruje się niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny, czerwonych krwinek);
  2. biochemia - daje wyobrażenie o wątrobie. Tak więc poziom białka, wskaźnik protrombiny maleje, a także obserwuje się wzrost ALT. Wszystko to potwierdza zaburzenia syntezy białek i cytolizę (zniszczenie hepatocytów - komórek narządów). Ponadto często wykrywa się hipoglikemię (niski poziom glukozy) i wzrost kwasu moczowego. Czasami jest to ostatni wskaźnik, który jest pierwszą oznaką choroby, jeszcze przed wystąpieniem objawów klinicznych. Wraz z rozwojem niewydolności nerek możliwy jest wzrost kreatyniny;
  3. koagulogram - daje wyobrażenie o stanie układu krzepnięcia krwi i pozwala potwierdzić lub wykluczyć DIC;
  4. badanie ultrasonograficzne - niezbędne do badania wątroby, analizy jej struktury, powierzchni i objętości.

Badanie histologiczne wykazuje żółty odcień narządu, którego wygląd wynika z degeneracji lipidów.

Hepatocyty są powiększone. Ich jądra znajdują się w centrum komórki, a małe i duże kropelki tłuszczu są widoczne w całym obszarze.

Klęska innych narządów wewnętrznych jest podobna do wątroby. Obserwuje się w nich naciek tłuszczowy, a także oznaki wewnątrznaczyniowego zaburzenia krzepnięcia. Zespół krwotoczny objawia się krwotokami w miąższu narządów i gromadzeniem się krwi w jamach (brzuch, klatka piersiowa). Wykrywa się także ostre defekty wrzodziejące błony śluzowej żołądka i jelit..

Diagnostyka różnicowa

Często ciężarna kobieta dostaje się na oddział zakaźny z podejrzeniem wirusowego zapalenia wątroby, co lekarze powinni najpierw wykluczyć. Choroby mają wspólne cechy - zespół żółtaczki, objawy dyspeptyczne i objawy astenowegetatywne (osłabienie, bóle ciała, zawroty głowy).

Wśród różnic w patologiach warto zwrócić uwagę na następujące objawy związane z zapaleniem wątroby:

  • zgaga i ból przełyku nie są charakterystyczne;
  • rozwój encefalopatii obserwuje się w wyniku toksycznego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego na tle podwyższonego poziomu bilirubiny;
  • występowanie gestozy i ciężkiej niewydolności wątroby nie jest charakterystyczne;
  • wzrost ALT osiąga wysokie liczby, które kilkakrotnie przekraczają normę. Również w testach laboratoryjnych rejestruje się zmianę testu tymolowego i obecność markerów wirusowych (antygenów HBV i przeciwciał wytwarzanych przeciwko patogenom);
  • brak leukocytozy, małopłytkowości i obniżony poziom białka.

Wykluczenie wirusowego zapalenia wątroby jest podstawowym zadaniem lekarzy, ponieważ leczenie tych dwóch patologii jest zasadniczo różne.

Brak zgagi, ciężka żółtaczka, prawidłowy poziom płytek krwi, glukoza, a także niewielki wzrost aktywności AlAT z hepatozą tłuszczową może utrudniać diagnozę. Ponadto szybka dodatnia dynamika na tle terapii infuzyjnej wskazuje na GBL.

Inną patologią, z którą często przeprowadza się diagnostykę różnicową, jest toksyczne zakażenie żywności. Podejrzewa się ją o ciężkie wymioty u kobiety w ciąży w przypadku braku żółtaczki. Zalecenia kliniczne w tym przypadku to ocena dynamiki postępu choroby. Faktem jest, że w przypadku toksycznego zakażenia należy dołączyć hipertermię i biegunkę, co nie dotyczy GBS. Jednocześnie pojawienie się krwi w wymiocinach wskazuje na rozwój DIC, który wymaga dokładnego zbadania i rozwiązania problemu dostawy.

Ukryty przez inne choroby, AHFS jest niezwykle trudny do zdiagnozowania w odpowiednim czasie. Zmiany laboratoryjne nie zawsze umożliwiają potwierdzenie hepatozy tłuszczowej, dlatego lekarze powinni dokładnie znać cechy patologii, co pomoże zapobiec poważnym powikłaniom.

Oto główne wytyczne kliniczne potrzebne do zdiagnozowania choroby:

  1. w przypadku jakichkolwiek zaburzeń czynności wątroby u kobiety w ciąży lekarz powinien podejrzewać AHL;
  2. specjalista musi dokładnie znać objawy kliniczne i laboratoryjne choroby;
  3. jeśli podczas badania ultrasonograficznego nie zostaną wykryte odchylenia, nie wyklucza to GBL. W większości przypadków wykrywany jest rozproszony wzrost echogeniczności w wątrobie;
  4. szybkie wykluczenie wirusowego zapalenia wątroby i innych patologii pozwala na szybkie zdiagnozowanie GBV i określenie dalszych taktyk dla kobiet w ciąży;
  5. przeprowadzenie przezskórnej biopsji u kobiety jest ograniczone ze względu na ryzyko wystąpienia masywnego krwawienia na tle DIC;
  6. ważnym elementem diagnozy jest monitorowanie dynamiczne, uwzględniające godzinne zmiany parametrów laboratoryjnych, w szczególności biochemii, krzepnięcia i ogólnej analizy klinicznej.

Leczenie i rokowanie

Taktyka terapeutyczna położnika opiera się na zastosowaniu zestawu środków terapeutycznych, które mogą złagodzić przebieg choroby, poprawić zdrowie kobiety w ciąży i utrzymać zdrowie płodu. Sprawa dostawy awaryjnej jest ustalana indywidualnie, biorąc pod uwagę objawy kliniczne, wyniki badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Dalsze leczenie odbywa się na oddziale intensywnej terapii, gdzie monitorowane są funkcje życiowe (adekwatność spontanicznego oddychania, parametry hemodynamiczne). Terapia infuzyjna obejmuje:

  • leki detoksykacyjne;
  • hepatoprotektory;
  • leki wpływające na funkcjonowanie układu krzepnięcia;
  • leki hormonalne;
  • antybiotyki
  • witaminy;
  • blokery pompy protonowej;
  • roztwór albuminy;
  • transfuzja plazmy;
  • nootropowe;
  • leki naczyniowe.

Spośród metod eferentnych zaleca się stosowanie plazmaferezy i hemosorpcji.

Rokowanie zależy od ciężkości choroby i jej powikłań. Śmiertelny wynik jest spowodowany DIC, masywnym krwawieniem i niewyrównaną niewydolnością wątroby i nerek. Sukces leczenia zależy od terminowej diagnozy AHFS i pilnego porodu na tle intensywnej terapii. Tylko w ten sposób można zmniejszyć śmiertelność okołoporodową i przedłużyć życie kobiety.

Przyczyny i objawy stłuszczenia wątroby w czasie ciąży

Poważnym powikłaniem okresu okołoporodowego, charakteryzującym się uszkodzeniem wątroby i prowadzącym do śmierci matki i dziecka, jest ostre stłuszczenie wątroby u kobiet w ciąży. Jest to dość rzadkie, obraz kliniczny przypomina chorobę zakaźną. W rezultacie pojawiają się problemy z diagnozą i leczeniem. Jedynym sposobem na uratowanie życia matki jest dostawa w nagłych wypadkach.

Ogólne informacje o wątrobie

Narząd jest największym gruczołem przewodu pokarmowego, bierze udział we wszystkich procesach życiowych. Wątroba znajduje się w prawej jamie brzusznej, w kontakcie z płucami, trzustką, jelitami. Pełni wiele funkcji:

  • produkcja białka, komórek krwi;
  • oczyszczanie organizmu z toksyn;
  • uczestniczy w metabolizmie węglowodanów i tłuszczów;
  • wytwarza żółć niezbędną do trawienia.

Główną jednostką funkcjonalną wątroby jest hepatocyt..

Co to jest stłuszczenie wątroby?

Naruszenie procesu metabolicznego w tkance wątroby prowadzi do tego, że tłuszcz nie rozkłada się na cząsteczki, ale gromadzi się w hepatocytach. W rezultacie ich funkcja zostaje zakłócona. Wątroba nie jest w stanie oczyścić krwi z toksyn, płytki krwi przestają być wytwarzane. Mechanizmy te stanowią podstawę obrazu klinicznego choroby..

Manifestacja u kobiet w ciąży

Cechą zwyrodnienia tłuszczowego u kobiet rodzących jest szybki rozwój i niespecyficzność obrazu klinicznego. Nasilenie manifestacji rozróżnia formy ukryte od jawnych. Wątroba w czasie ciąży ma trzy etapy:

  • wczesne przedkostne;
  • rozłożony lub żółtkowaty;
  • terminalny lub rozwój niewydolności wątroby.

Powody rozwoju

Geneza i patogeneza hepatozy tłuszczowej nie jest dobrze poznana. Podstawą rozwoju ostrej dystrofii wątroby jest brak specyficznych enzymów, co jest spowodowane zaburzeniami genetycznymi. Choroba jest charakterystyczna szczególnie dla kobiet w ciąży. W literaturze medycznej ma inną nazwę - zespół Sheehana. Istnieje kilka sugestii, dlaczego rozwija się uszkodzenie wątroby:

  • zakrzepica naczyniowa z powodu patologii krzepnięcia krwi;
  • skutki uboczne leków przyjmowanych przez kobietę;
  • konflikt immunologiczny między matką a płodem.

Ważne jest, aby wiedzieć! Ustalono, że zespół Sheehana rozwija się częściej u kobiet poniżej 30. roku życia.

Obraz objawowy

Wątrobowa wątrobowa wątroba ma zróżnicowaną klinikę. Przebieg jest malosymptomatyczny, z niespecyficznymi objawami. Szybko rozwijająca się choroba, która szybko prowadzi do śmierci, występuje również z tą samą częstotliwością..

W większości przypadków obserwuje się ciążowe stłuszczenie wątroby przez okres 30-38 tygodni. Nie wyklucza to jednak rozwoju choroby w pierwszym lub drugim trymestrze ciąży. Początkowo odnotowuje się okres przedkostny:

  • zmęczenie;
  • uczucie ciągłych nudności;
  • wymioty są możliwe;
  • kobieta skarży się na dyskomfort i ból podczas połykania;
  • ciężkość odczuwa się w żołądku.

Ten stan trwa zwykle kilka dni. Następnie rozpoczyna się rozwój rzeczywistej hepatozy tłuszczowej u kobiet w ciąży. Charakteryzuje się następującymi objawami:

  • narastająca słabość;
  • oznaki niewyraźnej świadomości;
  • zgaga, kończąca się wymiotami krwi;
  • zażółcenie skóry;
  • gromadzenie się płynu w jamie brzusznej - wodobrzusze.

Wszystkie te objawy wskazują na wzrost niewydolności wątroby, ale encefalopatia jest minimalna. Okresy zmętnienia świadomości są krótkotrwałe, kobieta szybko i całkowicie przychodzi do siebie.

Z powodu naruszenia funkcji detoksykacji wątroby amoniak gromadzi się w nerkach, co powoduje ich niewydolność. Ten stan dodatkowo komplikuje przebieg stłuszczenia wątroby. Ten obraz kliniczny najbardziej przypomina wirusowe zapalenie wątroby, dlatego kobiety są często wysyłane na oddział chorób zakaźnych..

Jeśli diagnoza nie została prawidłowo ustalona, ​​a leczenie przeprowadzono inaczej, dochodzi do śmierci płodu. Następnie u kobiety rozwija się DIC, charakteryzujący się ciężkim krwawieniem z nosa, żołądka i macicy. Konsekwencją jest wysoka śmiertelność matek..

Możliwe komplikacje

Prognozy dotyczące choroby rzadko są korzystne. Wątroba tłuszczowa jest związana z wysoką śmiertelnością matek i niemowląt. Negatywne skutki w stosunku do płodu:

  • niedotlenienie - brak tlenu w macicy;
  • naruszenie dopływu krwi do łożyska;
  • duszenie się podczas porodu;
  • przedwczesny poród.

Wszystkie te czynniki mogą prowadzić do śmierci płodu w macicy lub bezpośrednio po urodzeniu. Głównym powikłaniem dla matki jest DIC. Ten stan jest naruszeniem krzepnięcia krwi w naczyniach i charakteryzuje się jednoczesnym tworzeniem skrzepów krwi i krwawieniem.

Procedury diagnostyczne

Najdokładniejszym badaniem potwierdzającym hepatozę jest mikroskopia tkanki wątroby uzyskana przez biopsję. Jednak procedura ta jest niebezpieczna dla życia kobiety i dziecka - istnieje wysokie ryzyko rozwoju DIC. Diagnostyka różnicowa z wirusowym i toksycznym zapaleniem wątroby.

Rozpoznanie stłuszczeniowej wątroby jest przeprowadzane zgodnie z określonym algorytmem:

  • dane historyczne - skargi na receptę, dynamika ich rozwoju;
  • manifestacje obiektywne;
  • spadek liczby płytek krwi, wzrost białych krwinek w ogólnej analizie;
  • wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych, dysproteinemia w biochemii krwi;
  • wskaźniki zaburzeń czynności nerek w postaci rzadkiego oddawania moczu, bólu dolnej części pleców, wzrostu mocznika i kreatyniny;
  • zmiany w strukturze wątroby według ultradźwięków;
  • wykluczenie wirusowego zapalenia wątroby poprzez diagnozę serologiczną.

Taktyka korekcji warunków

Na skuteczność leczenia stłuszczenia wątroby w czasie ciąży wpływa przede wszystkim poprawność i terminowość diagnozy. Potwierdzając zespół Sheehana, kobieta musi natychmiast przeprowadzić poród w optymalny sposób. Przez długi czas starał się przeprowadzić naturalny poród. Jeśli pacjentka jest w drugim trymestrze ciąży, zaleca się cięcie cesarskie, po czym dziecko umieszcza się na oddziale intensywnej opieki w celu opieki.

Uwaga! W ostrym stłuszczeniu wątroby u kobiet w ciąży i śmierci płodu zalecenia kliniczne wskazują na potrzebę pilnego cięcia cesarskiego.

Po operacji kobieta umieszczana jest również na oddziale intensywnej terapii, gdzie wykonywane są następujące czynności:

  • profilaktyka krwawień przez przepisywanie środków hemostatycznych - kwas aminokapronowy, Vikasol;
  • uzupełnienie utraconej krwi przez transfuzję osocza, czerwonych krwinek, roztworów infuzyjnych;
  • zapobieganie ropnym powikłaniom - wprowadzenie antybiotyków;
  • przywrócenie funkcji wątroby - Essentiale, Phosphogliv, kwas liponowy, witaminy z grupy B..

Leczenie trwa do momentu pełnego przywrócenia wątroby. W ciężkim zatruciu wskazana jest plazmafereza i hemosorpcja..

Środki zapobiegawcze i właściwe odżywianie

Zapobieganie zespołowi Sheehana jest dość skomplikowane, ponieważ patologia opiera się na naruszeniu procesów genetycznych. Ale przestrzeganie szeregu zaleceń zmniejszy ryzyko rozwoju hepatozy:

  • diety;
  • przyjmowanie kompleksu witamin w czasie ciąży;
  • wystarczające spożycie płynów;
  • regularne spacery na świeżym powietrzu;
  • wykluczenie kontaktu z substancjami toksycznymi;
  • redukcja ryzyka przeziębienia.

Główną wartością jest zdrowa dieta. Dieta kobiety w ciąży powinna być kompleksowa, zapewniając potrzeby matki i płodu. Następujące produkty są zalecane do wykluczenia:

Dieta powinna składać się z cielęciny, ryb morskich, warzyw i owoców, potraw zbożowych. Częste posiłki w małych porcjach.

Tłuszczowe zwyrodnienie wątroby podczas ciąży jest poważnym i niebezpiecznym powikłaniem. Często dochodzi do śmierci matki i płodu. Wątroba jest rzadka, ale trudna do zdiagnozowania, ponieważ klinika przypomina inne choroby wątroby, szczególnie zakaźne. Obowiązkowym środkiem w przypadku zespołu Shihan jest dostawa w trybie nagłym.

Ostra hepatoza tłuszczowa kobiet w ciąży

Dowiesz się o bieżących zmianach w CS, stając się uczestnikiem programu opracowanego wspólnie z Sberbank-AST. Praktykanci, którzy pomyślnie opanowali program, otrzymują ustalone certyfikaty.

Program został opracowany wspólnie z Sberbank-AST. Praktykanci, którzy pomyślnie opanowali program, otrzymują ustalone certyfikaty.

List Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej z 2 listopada 2017 r. N 15-4 / 10 / 2-7675 W sprawie zaleceń klinicznych (protokół leczenia) „Ostre zwyrodnienie tłuszczowe wątroby u kobiet w ciąży: intensywna terapia i taktyka położnicza”

Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej przesyła zalecenia kliniczne (protokół leczenia) „Ostre zwyrodnienie stłuszczonej wątroby u kobiet w ciąży: intensywna terapia i taktyki położnicze”, opracowane zgodnie z art. 76 ustawy federalnej z 21 listopada 2011 r. N 323-ФЗ „O podstawach ochrony zdrowia obywateli w Federacji Rosyjskiej ”, do wykorzystania w pracy przez szefów organów zdrowia publicznego podmiotów wchodzących w skład Federacji Rosyjskiej przy przygotowywaniu normatywnych aktów prawnych, przez szefów szpitali położniczych przy organizowaniu opieki medycznej, a także do wykorzystania w procesie edukacyjnym.

Zastosowanie: 32 litry. w 1 egzemplarzu.

TELEWIZOR. Jakowlew

Potwierdzam:
Prezydent społeczeństwa rosyjskiego
ginekolog-położnik
Akademik Rosyjskiej Akademii Nauk, profesor
V.N. Serow
02 listopada 2017 r.

Potwierdzam:
Prezes Stowarzyszenia Anestezjologów Położniczych-
resuscytatory
Profesor
JEŚĆ. Shifman
02 listopada 2017 r.

ZGODA:
Główny Specjalista Ministerstwa
opieka zdrowotna Federacji Rosyjskiej
w położnictwie i ginekologii, akademik Rosyjskiej Akademii Nauk,
Profesor
L.V. Adamyan
02 listopada 2017 r.

Ostre zwyrodnienie tłuszczowe wątroby u kobiet w ciąży: intensywna opieka i taktyka położnicza
Zalecenia kliniczne
(protokół leczenia)

Zespół autorów

Adamyan Leyla Vladimirovna - Zastępca Dyrektora FSBI „NTsAGi im. V.I. Kulakova” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Główny Freelance Położnik-Ginekolog Ministerstwa Zdrowia Rosji, pracownik naukowy RAS, profesor

Artymuk Natalia Vladimirovna - Kierownik Katedry Położnictwa i Ginekologii N 2 SBEI HPE Kemerowo Państwowa Akademia Medyczna Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, MD, profesor

Belokrinitskaya Tatyana Evgenievna - Kierownik Katedry Położnictwa i Ginekologii, FPK i PPS SBEI HPE „Chita State Medical Academy” Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, MD, profesor

Shifman Efim Munevich - profesor Katedry Anestezjologii i Intensywnej Terapii FUV GBUZ MO MONIKI im. M.F. Vladimirsky, ekspert anestezjologii i intensywnej opieki Federalnej Służby Nadzoru w Ochronie Zdrowia, MD, profesor

Filippov Oleg Semenovich - zastępca dyrektora Departamentu Pomocy Medycznej dla Dzieci i Położnictwa Pomoc Ministerstwa Zdrowia Rosji, MD, profesor

Zhilin Andrey Vladimirovich - Kierownik Regionalnego Centrum Perinatalnego, Zastępca Głównego Lekarza Położnictwa i Ginekologii CSTO N 1, dr Jekaterynburg.

Kulikov Alexander Veniaminovich - Profesor, Katedra Anestezjologii, Reanimatologii i Transfuzjologii, FSBEI HE „Ural State Medical University” Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, MD, profesor

Marshalov Dmitry Vasilievich - szef centrum hemostazologii klinicznej i transfuzjologii, dr n. Med. Saratov.

Protsenko Denis Nikołajewicz - główny lekarz GBUZ "Państwowy Szpital Kliniczny im. S.S. niezależny) anestezjolog-reanimator Wydziału Zdrowia Miasta Moskwy, kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny

Pyregov Aleksey Viktorovich - Kierownik Katedry Anestezjologii i Resuscytacji Naukowego Centrum Położnictwa, Ginekologii i Perinatologii im. Naukowca V.I. Kulakova, Ministerstwo Zdrowia Rosji.

Recenzenci

Malyshkina Anna Ivanovna - Dyrektor Instytutu Macierzyństwa i Dzieciństwa im. FSBI im. WN Gorodkowa z Ministerstwa Zdrowia Rosji, Główny Specjalista ds. Położnictwa i Ginekologii Ministerstwa Zdrowia Rosji w Centralnym Okręgu Federalnym Federacji Rosyjskiej, MD.

Panova Irina Aleksandrovna - Kierownik Katedry Położnictwa i Ginekologii, Neonatologii oraz Anestezjologii i Reanimatologii, Instytut Macierzyństwa i Dzieci im. FSBI Iwanowo im. VN Gorodkowa z Ministerstwa Zdrowia Rosji.

Zespół autorów

Adamyan Leyla Vladimirovna - akademik Rosyjskiej Akademii Nauk, profesor, honorowy naukowiec Federacji Rosyjskiej, zastępca dyrektora ds. Badań, Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa Krajowe Centrum Badań Medycznych Położnictwa, Ginekologii i Perinatologii im. Akademika V.I. Kulakowa z Ministerstwa Zdrowia Rosji, Główny Specjalista ds. Położnictwa i Ginekologii Ministerstwa Położnictwa i Ginekologii Opieka zdrowotna Federacji Rosyjskiej, Kierownik Katedry Medycyny Rozrodu i Chirurgii FPDO FSBEI HE „Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny i Stomatologiczny im. AI Evdokimova” Ministerstwa Zdrowia Rosji, członek Prezydium Rosyjskiego Towarzystwa Położników i Ginekologów (Moskwa)

Artymuk Natalia Vladimirovna - Kierownik Katedry Położnictwa i Ginekologii N 2 SBEI HPE Kemerowo Państwowa Akademia Medyczna Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, MD, profesor

Belokrinitskaya Tatyana Evgenievna - Kierownik Katedry Położnictwa i Ginekologii, FPK i PPS SBEI HPE „Chita State Medical Academy” Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, MD, profesor

Shifman Efim Munevich - profesor Katedry Anestezjologii i Intensywnej Terapii FUV GBUZ MO MONIKI im. M.F. Vladimirsky, ekspert anestezjologii i intensywnej opieki Federalnej Służby Nadzoru w Ochronie Zdrowia, MD, profesor

Filippov Oleg Semenovich - zastępca dyrektora Departamentu Pomocy Medycznej dla Dzieci i Położnictwa Pomoc Ministerstwa Zdrowia Rosji, MD, profesor

Zhilin Andrey Vladimirovich - Kierownik Regionalnego Centrum Perinatalnego, Zastępca Głównego Lekarza Położnictwa i Ginekologii CSTO N 1, dr Jekaterynburg.

Kulikov Alexander Veniaminovich - Profesor, Katedra Anestezjologii, Reanimatologii i Transfuzjologii, FSBEI HE „Ural State Medical University” Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, MD, profesor

Marshalov Dmitry Vasilievich - szef centrum hemostazologii klinicznej i transfuzjologii, dr n. Med. Saratov.

Protsenko Denis Nikołajewicz - główny doktor GBUZ „SSB im. S. S. Jududa z Moskiewskiego Wydziału Zdrowia miasta”, profesor nadzwyczajny Wydziału Anestezjologii i Intensywnej Terapii FDPO GBOU VPO „Rosyjski Narodowy Uniwersytet Medyczny im. N. Piroga” z Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, szef ( niezależny) anestezjolog-reanimator Wydziału Zdrowia Miasta Moskwy, kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny

Pyregov Aleksey Viktorovich - Kierownik Katedry Anestezjologii i Resuscytacji Naukowego Centrum Położnictwa, Ginekologii i Perinatologii im. Naukowca V.I. Kulakova, Ministerstwo Zdrowia Rosji.

Recenzenci

Malyshkina Anna Ivanovna - Dyrektor Instytutu Macierzyństwa i Dzieciństwa im. FSBI im. WN Gorodkowa z Ministerstwa Zdrowia Rosji, Główny Specjalista ds. Położnictwa i Ginekologii Ministerstwa Zdrowia Rosji w Centralnym Okręgu Federalnym Federacji Rosyjskiej, MD.

Panova Irina Aleksandrovna - Kierownik Katedry Położnictwa i Ginekologii, Neonatologii oraz Anestezjologii i Reanimatologii, Instytut Macierzyństwa i Dzieci im. FSBI Iwanowo im. VN Gorodkowa z Ministerstwa Zdrowia Rosji.

Lista skrótów

Lchaddługołańcuchowa dehydrogenaza 3-hydroksyacylo-koenzymu A.
ALTaminotransferaza alaninowa
ASTaminotransferaza asparaginianowa
AFSzespół antyfosfolipidowy;
ICPciśnienie śródczaszkowe
GGTPtransferaza glutamylowa gamma
Guszespół hemolityczno-mocznicowy;
LÓDrozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
Mechaniczna wentylacjamechaniczna wentylacja
CTtomografia komputerowa
MRIRezonans magnetyczny
OZhPostra stłuszczenie wątroby
Ogranicznikostra niewydolność nerek
ARDSzespół ostrej niewydolności oddechowej
SZPświeże mrożone osocze
Twarda walutatoczeń rumieniowaty układowy
TTPPlamica trombocytopeniczna zakrzepowa
JRCciśnienie perfuzji mózgowej
Fosfatazy alkalicznejfosfatazy alkalicznej

Metodologia

Ocenę poziomu dowodów i ich siły przeprowadzono zgodnie z systemem oceny, rozwoju i oceny rekomendacji (GRADE) - systemem gradacji i oceny jakości rekomendacji [1]:

Poziom dowodów GRADEDefinicjaBadaniaPoziom rekomendacji
WysokiKolejne badania nie zmienią naszego zaufania do wyników.Randomizowane próby i / lub metaanalizaI
ŚrodkowyKolejne badania prawdopodobnie zmienią nasze zaufanie do wyników.Dobrze przeprowadzone, ale randomizowane próby z dużymi błędami alfa i betaW
NiskaKolejne badania znacząco zmienią ocenę wyników.Obserwacje obserwacyjne, ekspertyzyZ
Bardzo niskaWyniki badania nie są poufne.Kontrola sprawre

Wprowadzenie

Ostra niewydolność wątroby jest rzadkim, ale potencjalnie śmiertelnym powikłaniem ciąży. Główne przyczyny związanej z ciążą ostrej niewydolności wątroby - stan przedrzucawkowy i zespół HELLP, ostra stłuszczeniowa choroba wątroby (ARI) i ciężarna cholestatyczna hepatoza [2–8] - prowadzą do bardzo poważnych powikłań ciąży i wysokich strat rozrodczych (śmiertelność matek i okołoporodowych sięga 20 -trzydzieści%). Opieka medyczna nad pacjentami z ostrymi zaburzeniami / niewydolnością wątroby powinna być zapewniona w wielodyscyplinarnych placówkach medycznych na wysokim szczeblu i wymaga podejścia wielodyscyplinarnego [9–15].

Ostra tłuszczowa degeneracja wątroby [16, 17] jest rzadkim i potencjalnie śmiertelnym uszkodzeniem wątroby podczas ciąży, którego etiologia i patogeneza nie są w pełni poznane. Jednak związek AFL z ciążą nie budzi wątpliwości, a jedynym czynnikiem, który naprawdę wpływa na śmiertelność, jest poród na czas. Potencjalnie śmiertelne uszkodzenie wątroby podczas ciąży - ARI występuje z częstotliwością 1: 7000 - 1: 16000 ciąż. Etiologia OZhDP nie jest całkowicie znana, a związek z cechami geograficznymi lub etnicznymi nie jest wyjaśniony. AHSS rozwija się głównie w okresie 32-36 tygodni. Pomimo osiągnięć współczesnej medycyny wysoka śmiertelność z ARI utrzymuje się nawet do 23% [18].

Tłuszcz gromadzi się w wątrobie z powodu nadmiernego spożycia wolnych kwasów tłuszczowych (FFA) w wątrobie, zmniejszenia szybkości FFA w mitochondriach hepatocytów, nadmiernego tworzenia i wchłaniania FFA w jelicie, zmniejszenia syntezy lipoprotein o różnej gęstości w samej wątrobie i czynnościowej niewydolności wątroby spowodowanej chorobą wątroby [19- 21]. Normalna zawartość tłuszczu w wątrobie nie przekracza 5%, a przy nadciśnieniu tłuszczowym wzrasta do 13-19%. Ogromne znaczenie dla rozwoju stłuszczeniowej wątroby ma insulinooporność. W praktyce stłuszczenie najczęściej ocenia się histologicznie, stosując klasyfikację pierwotnie zaproponowaną do klasyfikacji bezalkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby (NAFLD) [22]: klasa 0: mniej niż 5% hepatocytów; Stopień 1: 5-33% hepatocytów; klasa 2: 33–66% hepatocytów; klasa 3: ponad 66% hepatocytów.

Makroskopowo wątroba podczas ORD ma jasnożółty kolor; podczas badania mikroskopowego hepatocyty wydają się spuchnięte, z małymi i dużymi kroplami tłuszczu w cytoplazmie i centralnie zlokalizowanych jądrach. Wątrobowa architektura nie jest zepsuta. Cechą morfologiczną tej patologii jest brak martwicy hepatocytów i nacieków zapalnych zrębu, co umożliwia odróżnienie ORP od innych chorób wątroby, a przede wszystkim od ostrego wirusowego zapalenia wątroby [4, 23].

Interdyscyplinarne podejście do leczenia pacjentów z ARI jest niezwykle ważne. Kompetencje w tej dziedzinie położników-ginekologów, anestezjologów-resuscytatorów, chirurgów, terapeutów, gastroenterologów, specjalistów chorób zakaźnych, lekarzy oddziałów hemodializy i transfuzjologów przyczynią się do wczesnej diagnozy, opieki w nagłych wypadkach i bardziej korzystnych wyników dla matki i płodu.

Warunki i definicje

Ostre zwyrodnienie tłuszczowe wątroby (stłuszczenie wątroby, naciekanie stłuszczenia wątroby) jest jednym z wariantów uszkodzenia wątroby, w którym tłuszcz gromadzi się w komórkach wątroby, co może być reakcją wątroby na różne działania toksyczne, czasem proces ten jest związany z niektórymi chorobami i stanami patologicznymi organizmu 20, 24–26].

Ostre zwyrodnienie tłuszczowe wątroby u kobiet w ciąży nie jest absolutnie specyficzne, ale stanowi jedną z form zwyrodnienia tłuszczowego wątroby [20, 25], w etiologii których mogą występować następujące czynniki:

1. Czynniki toksyczne:

- Leki (kortykosteroidy, metotreksat, 5-fluorouracyl, kwas walproinowy, amiodaron, nifedypina, tetracyklina, estrogeny, witamina A).

- Substancje toksyczne (chlorowane węglowodory, fosfor, kokaina, amantyna).

2. Czynniki odżywcze:

- Zaburzenia odżywiania (nadmierne odżywianie, niedobór białka, dystrofia na tle niedoboru białka odżywczego, dieta z niewystarczającą proporcją aminokwasu i choliny metioniny).

- Choroba trzustki.

- Total Parenteral Nutrition (TPN).

3. Czynniki hormonalne i zaburzenia metaboliczne:

- Pierwotna i wtórna hiperlipidemia.

- Ostre zwyrodnienie tłuszczowe kobiet w ciąży

- Wczesne stadia hemochromatozy i choroby Wilsona-Konovalova (wrodzone upośledzenie metabolizmu miedzi, prowadzące do ciężkich chorób dziedzicznych ośrodkowego układu nerwowego i narządów wewnętrznych).

- Abetalipoproteinemia, glikogenoza, galaktozemia, wady genetyczne mitochondrialnego utleniania kwasów tłuszczowych.

4. Inne rzadkie przyczyny:

- Przewlekła choroba zapalna jelit.

- Zespół Reye'a (ostra niewydolność wątroby i encefalopatia - rzadki, ale bardzo niebezpieczny, często zagrażający życiu ostry stan występujący podczas leczenia gorączki pochodzenia wirusowego lekami zawierającymi kwas acetylosalicylowy i charakteryzujący się szybko postępującą encefalopatią (obrzęk mózgu) i rozwojem stłuszczenia wątroby).

Klasyfikacja kliniczna

Główne formy uszkodzenia wątroby podczas ciąży przedstawiono w tabeli 1 [5, 18, 27–31].

Związane z ciążą uszkodzenie wątroby

PatologiaTaktyki leczenia
1. Nadmierne wymioty kobiet w ciążyPrzy skutecznym leczeniu zachowawczym ciąża jest przedłużona
2. Wewnątrzwątrobowa cholestaza
3. Ostre zwyrodnienie tłuszczowe wątrobyNie ma specjalnego leczenia. Wymagana jest pilna dostawa (w godzinach)
4. Stan przedrzucawkowy i zespół HELLP

W przypadku rozwoju ASD jako wariantu ostrej niewydolności wątroby należy zastosować następującą klasyfikację kliniczną (Tabela 2).

Klasyfikacja niewydolności wątroby (O′Grady i in., 1993)

OznakiBardzo ostryOstryPodostry
PrognozaUmiarkowanySłabySłaby
Encefalopatiajest-jest
Czas trwania żółtaczki, dni0–78–2829–72
Obrzęk mózgujestjestUmiarkowany
Czas protrombinowyPrzedłużonyPrzedłużonyUmiarkowanie przedłużony
BilirubinaUmiarkowanie podwyższonyLansowanyLansowany

Poniższe skale służą do oceny ciężkości ostrej niewydolności wątroby i wskazań do przeszczepienia wątroby (Tabela 3)..

Skale do oceny ciężkości ostrej niewydolności wątroby i przeszczepu wątroby [9, 14, 26, 31, 32-37]

WagaEtiologiaKryteria
Kryteria Kings ′ CollegeAcetominofenTętnicze pH 6,5 - Kreatynina> 300 μmol / L - Encefalopatia wątrobowa 3-4 etapy
Inne przypadkiINR> 6,5 (niezależnie od stadium encefalopatii wątrobowej) lub trzy z pięciu następujących kryteriów (niezależnie od stadium encefalopatii wątrobowej): - wiek 40 lat - Etiologia: niejasna, toksyczność leku - Czas od żółtaczki do encefalopatii> 7 dni - INR> 3,5 - Bilirubina> 300 μmol / L
Clichy kryteriaEncefalopatia wątrobowa 3-4 etapy - czynnik V 30 lat)
Skala MELD (model schyłkowej niewydolności wątroby)10 x (0,957 x kreatynina + 0,378 x bilirubina + 1,12 x INR + 0,643)
Skala CK - 18 / Zmodyfikowany MELD10 x (0,957 x kreatynina + 0,378 x cytokeratyna-18 / M65 + 1,12 x INR + 0,643)
Skala BiLE (ocena etiologii bilirubiny-mleczanu)Bilirubina (μmol / L) / 100 + mleczan (mmol / L) + 4 (w przypadku kryptogennego OPEC, zespołu Budd-Chiari lub toksyczności fenprokumonu) - 2 (w przypadku toksyczności acetaminofenu) (w przypadku innej etiologii OPEC)

Diagnoza / grupa diagnoz zgodnie z Międzynarodową klasyfikacją chorób dziesiątej wersji (ICD-10)

O26.6 Uszkodzenie wątroby podczas ciąży, porodu i połogu

K71 Toksyczne uszkodzenie wątroby

K72 Niewydolność wątroby, gdzie indziej niesklasyfikowana

- złośliwygdzie indziej niesklasyfikowane, z niewydolnością wątroby
- ostry
- piorunujący

żółta atrofia lub dystrofia wątroby

martwica wątroby (komórek) z niewydolnością wątroby

K72.0 Ostra i podostra niewydolność wątroby

K72.1 Przewlekła niewydolność wątroby

K72.9 Nieokreślona niewydolność wątroby

K76.0 Zwyrodnienie tłuszczowe wątroby, gdzie indziej niesklasyfikowane

Stratyfikacja ryzyka

Czynniki ryzyka rozwoju AFL obejmują [24, 38]:

- Wrodzony niedobór LCHAD.

- Ciąża mnoga (u pacjentów z ARI do 25%).

- Stan przedrzucawkowy (u pacjentów z ARI do 50%).

- Ciąża u płodu męskiego (3 razy częściej).

Rodzaje, formy, warunki zapewniania opieki medycznej pacjentowi z daną chorobą lub stanem

Rodzaj opieki medycznej: specjalistyczna opieka medyczna

Warunki opieki medycznej: szpitalna

Forma opieki medycznej, która ma największy wpływ na taktykę zarządzania pacjentem: nagły wypadek.

Linki do odpowiedniej procedury świadczenia opieki medycznej

- Procedura zapewniania opieki medycznej osobom dorosłym w profilu „anestezjologii i resuscytacji”, zatwierdzona rozporządzeniem Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej z dnia 15 listopada 2012 r. N 919n „Po zatwierdzeniu procedury udzielania opieki medycznej osobom dorosłym w profilu„ anestezjologii i resuscytacji ”.

- Procedura świadczenia opieki medycznej w profilu „położnictwo i ginekologia (z wyjątkiem stosowania technologii wspomaganego rozrodu)”, zatwierdzona rozporządzeniem Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej z dnia 1 listopada 2012 r. N 572n „Po zatwierdzeniu Procedury świadczenia opieki medycznej w profilu” położnictwo i ginekologia (z wyjątkiem stosowanie technologii wspomaganego rozrodu) ”.

- Krajowe wytyczne kliniczne: przeszczep wątroby. Stowarzyszenie zawodowe: Wszechrosyjska publiczna organizacja transplantologów „Russian Transplantology Society”, 2016. - 64 s..

- Zalecenia kliniczne dotyczące diagnozowania i leczenia bezalkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby Rosyjskiego Towarzystwa Badań nad Wątrobą i Rosyjskiego Towarzystwa Gastroenterologicznego: V.T. Ivashkin, M.V. Mayevskaya, C.S. Pavlov i in. Hepatologia 2016; 2: 24–42.

Metody diagnozowania choroby / stanu wskazujące na ich wartość diagnostyczną

Objawy kliniczne AFLD we wczesnym stadium „żółtaczkowym” są niespecyficzne [24]: osłabienie, osłabienie, świąd, ból w nadbrzuszu lub prawym podżebrzu, okresowe nudności i wymioty. Objawy stanu przedrzucawkowego (nadciśnienie tętnicze i białkomocz) występują w 50% przypadków [39]. Wszystkie te cechy znacznie komplikują szybką diagnozę, a pacjenci z podobnymi objawami klinicznymi wymagają dodatkowego badania czynności wątroby. W przypadku podejrzenia lub zdiagnozowania ARI pacjenta należy ewakuować do interdyscyplinarnego szpitala z możliwością natychmiastowej konsultacji chirurga, specjalisty chorób zakaźnych i terapeuty lub terminowej konsultacji z tymi specjalistami.

Jeśli istnieje pełny obraz kliniczny ostrej niewydolności wątroby, z zestawem objawów większych niż 6, istnieje wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia ARI zgodnie z kryteriami Swansea [6, 23, 24, 38, 40], którego można oczekiwać przy zestawie objawów większych niż 6:

1. Nudności i wymioty.

2. Ból brzucha.

3. Polidypsja i wielomocz.

5. Wzrost poziomu transaminaz (AST, ALT jest często 3-10 razy wyższy niż normalnie).

6. Wzrost zawartości bilirubiny.

7. Hipoglikemia (340 μmol / L).

9. Zaburzenia czynności nerek (kreatynina> 150 μmol / L) u 72%, a ostra niewydolność nerek wymagająca nerkowej terapii zastępczej wynosi 32%.

10. Wzrost poziomu amoniaku (> 47 μmol / l).

11. Leukocytoza (umiarkowana; często).

12. Koagulopatia (czas protrombinowy ponad 20% normy, APTT ponad 30% normy) [24].

13. Wodobrzusze lub hiperechoiczna struktura wątroby podczas badania ultrasonograficznego.

14. Stłuszczenie mikropęcherzykowe z biopsją wątroby i badaniem histologicznym (biopsja wątroby jest możliwa we wczesnych stadiach, z rozwojem ciężkiej postaci, szczególnie z koagulopatią, należy jej unikać).

Kryteria Swansea mają czułość 100% (95% CI: 77–100) i swoistość 57% (95% CI: 20–88), przy dodatniej lub ujemnej wartości predykcyjnej odpowiednio 85 i 100% [41, 42].

Wskaźniki laboratoryjne

Podczas trwającej fizjologicznie ciąży obciążenie funkcjonalne wątroby znacznie wzrasta i znajduje odzwierciedlenie w zmianie szeregu badań laboratoryjnych, co jest jednak wariantem normy (Tabela 4) [43–45].

Zmiany parametrów biochemicznych podczas ciąży fizjologicznej

Wskaźnik biochemiczny krwiZmiana
BiałkoZmniejsz (1,6 razy)
Haptoglobina, Białko S.20% lub więcej redukcji
Triglicerydy, cholesterolWzrost (3 razy) Wzrost (1,6 razy)
Fibrynogen,,,, Ceruloplasmin, TransferrinZwiększ (1,5 razy)
Kwasy żółcioweZwiększ (3 razy)
Fosfatazy alkalicznejZwiększ (2-4 razy)
Bilirubina, GGTP, ALT, ASTNorma

Ocena czynności wątroby podczas ciąży powinna opierać się przede wszystkim na ocenie bilirubiny, transpeptydazy gamma-glutamylowej (GGTP), AST, ALT [37, 46, 47].

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe ARI w obecności bólu brzucha należy przeprowadzić przy ostrej patologii chirurgicznej narządów jamy brzusznej (ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, ostre zapalenie trzustki, perforacja narządu pustego, niedrożność jelit) [7, 40, 42]. Konieczna jest konsultacja chirurga i USG narządów jamy brzusznej z możliwością rozszerzenia programu diagnostycznego (endoskopia, CT, MRI, laparoskopia). Badanie kliniczne i laboratoryjne u pacjentów z podejrzeniem ORD powinno obejmować:

- USG wątroby i dróg żółciowych.

- MRI lub CT wątroby.

- Biopsja wątroby (jeśli to możliwe i przy braku koagulopatii i groźbie krwawienia).

Dodatkowe badania laboratoryjne:

- bilirubina i jej frakcje;

- parametry układu hemostatycznego (INR, APTT, fibrynogen, płytki krwi, jeśli to możliwe - tromboelastogram);

- białko ogółem i jego frakcje - albumina;

- amoniak w osoczu;

- elektrolity w osoczu (potas, sód, chlor, wapń);

- wolna hemoglobina z osocza i moczu;

- badanie nosicielstwa wirusa zapalenia wątroby.

Wszystkie metody obrazowania nie mają specyficznych objawów i mogą służyć jedynie jako diagnostyka różnicowa OZhDP i innych stanów patologicznych (tabela 5) [48].

Konieczna jest diagnostyka różnicowa z uszkodzeniem wątroby podczas mikroangiopatii (Tabela 6.) [25, 37, 39, 49, 51]. Przy opracowywaniu szczegółowego obrazu ostrej niewydolności wątroby w celu diagnozy konieczne jest uwzględnienie danych klinicznych i laboratoryjnych, które zostały zarejestrowane w przeddzień rozwoju objawów wskazujących na dekompensację. Szczególnie ważna jest diagnostyka różnicowa wsierdziowego zapalenia stawów z uszkodzeniem wątroby w stanie przedrzucawkowym i zespołem HELLP z powodu wysokiej częstości występowania (Tabela 6, 7) [39, 51, 52].

Charakterystyka głównych wariantów uszkodzenia wątroby podczas ciąży [40]

ChorobaTrymestrCzęstotliwośćGłówne objawyWyniki laboratoryjne
Stan przedrzucawkowy i rzucawkowy2 lub 35-10%Nudności, wymioty, ból w nadbrzuszu, obrzęk, nadciśnienie tętnicze, letarg, żółtaczka (w ostatnich stadiach)ALT, wzrost LDH, DIC (20% - 40%)
Ostra stłuszczenie wątroby u kobiet w ciąży3. miejsce0,01%Złe samopoczucie, ból w górnej części brzucha, nudności, wymioty, żółtaczka (bardzo często), encefalopatia (w ostatnich stadiach)ALT 75%) - małopłytkowość, przedłużone PT, hipofibrynogenemia
Wewnątrzwątrobowa cholestaza kobiet w ciąży2 lub 30,1-0,2%Intensywne swędzenie; żółtaczka; (od 20% do 60%, 1-4 tygodnie po swędzeniu); steatorrheaALT 500 U / L, gwałtowny wzrost bilirubiny> 100 μmol / L, pozytywne testy serologiczne
Toksyczne zapalenie wątrobyKażdyNieznanyNudności, wymioty, żółtaczkaRóżny

Uwaga: ALT - aminotransferaza alaninowa, AST - aminotransferaza asparaginianowa, fosfataza alkaliczna - transferaza alkaliczna, GGTP - gamma-glutamylotranspeptydaza, LDH - dehydrogenaza mleczanowa, LCHAD - długołańcuchowa dehydrogenaza 3-hydroksyacylo-CoA, ICE - naczynie krwionośne, naczynie krwionośne

Diagnostyka różnicowa mikroangiopatii związanych z ciążą [51]

Objawy kliniczneStan przedrzucawkowyHellpGusTTPTwarda walutaAFSOZhP
Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna++++++++od do +++-+
Małopłytkowość+++++++++++
Koagulopatia++++
Nadciśnienie tętnicze+++
Niewydolność nerek++++++++
Niewydolność mózgowa++++++
Czas rozwoju3 wykończenia.2 wykończenia.Po porodzie2 wykończenia.każdykażdy3 wykończenia.

HUS - zespół hemolityczno-mocznicowy; TTP - zakrzepowa plamica małopłytkowa; SLE - toczeń rumieniowaty układowy; APS - zespół antyfosfolipidowy; OZHP - ostra stłuszczenie wątroby kobiet w ciąży.

Diagnostyka różnicowa ciężkiego stanu przedrzucawkowego, zespołu HELLP i ORP

ZnakCiężki stan przedrzucawkowy i rzucawkaZespół HELLPOstra stłuszczenie wątroby
CzasPo 22 tygodniach ciążyKoniec trzeciego trymestru3. trymestr ciąży lub wczesny okres poporodowy
RozpowszechnienieWzrost ciąży mnogiej (5-7%)0,10%Zwiększa się wraz z męskim polem płodu, w pierwszej ciąży (0,01%)
ObjawyWysokie ciśnienie krwi, białkomocz, obrzęk, drgawki, niewydolność nerek, obrzęk płucBól brzucha, nudności / wymioty, podobne do PEBól brzucha, nudności / wymioty, żółtaczka, hipoglikemia, niewydolność wątroby
Wskaźniki laboratoryjnePłytki krwi> 70 000, białko moczu> 5 g / 24 h, zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (10%)Płytki krwi, niedobór czynników krzepnięcia krwi (INR, APTT powyżej 1,5 powyżej normy, fibrynogen poniżej 1,0 g / l), ponieważ to właśnie te zaburzenia podczas zabiegów inwazyjnych (porodu) szybko prowadzą do masywnej utraty krwi i rozwoju wstrząsu krwotocznego [62]. Konieczna jest ocena ciężkości DIC (Tabela 9) [83], jako jednego z kryteriów rozpoczęcia terapii zastępczej. Optymalne parametry hemostazy, które należy uzyskać przed zabiegami inwazyjnymi i przygotowania do ich osiągnięcia, przedstawiono w tabeli 10.

Zmodyfikowano pod kątem jawnej (wraz z krwawieniem) skali DIC International Society on Thrombosis and Hemostasis zgodnie z Clark S.L. i in.

ParametrSkala ISTH, (2001)Skala Clark S.L. (2016)
WskaźnikiZwrotnicaWskaźnikiZwrotnica
Liczba płytek krwi0Więcej0
11
2)Mniej2)
Rozpuszczalne w fibrynie monomery / produkty degradacji fibrynyBez wzrostu0
Umiarkowany wzrost2)
Znaczny wzrost3)
Zwiększenie czasu protrombinowegoMniej niż 3 s025% wzrost0
3 do 6 s1Wzrost o 25-50%1
Ponad 6 sekund2)Zwiększ o ponad 50%2)
FibrynogenPonad 1 g / l0Mniej niż 2,01
Mniej niż 1 g / l1Ponad 2,00
Punkty więcej niż 5 - oczywisty DICPonad 3 - oczywisty DIC w położnictwie

Optymalne parametry hemostazy przed porodem (lub podczas porodu lub operacji) i leki korygujące [23]

CelRozpoczęcie metody korekty
Fibrynogen większy niż 2,0 g / lKrioprecypitat 1 dawka na 10 kg mc FFP 10–15 ml / kg
Płytki krwi więcejZakrzepica 1 dawka na 10 kg mc Trombokoncentrat 1-2 dawki
INR mniej niż 1,5 APTV - normalnyFFP 15-20 ml / kg, koncentrat kompleksu protrombiny
Tromboelastogram - normalny lub hiperkoagulacjaCałkowy wynik można uzyskać: FFP 15-20 ml / kg, krioprecypitat, czynnik VII, płytki krwi

Znieczulający

Neuroosiowe metody znieczulenia podczas porodu u pacjentów z ARI mogą być absolutnie przeciwwskazane w związku z hipokoagulacją, zaburzeniami czynności wątroby i wysokim ryzykiem masywnej utraty krwi. Ogólne znieczulenie podczas porodu opiera się na ketaminie, fentanylu, sewofluranie. Konieczne jest przewidzenie możliwości przedłużonej wentylacji mechanicznej w okresie pooperacyjnym w związku z rozwojem i postępem niewydolności wielu narządów (wątrobowo-nerkowa, mózgowa, ARDS, wstrząs, DIC) [43, 44, 84-86].

Intensywna terapia opiera się na podejściu syndromicznym (Tabela 11) i ma na celu skorygowanie rozwijających się powikłań ostrej niewydolności wątroby. Ta patologia może określać wskazania do stosowania metod protetycznych do czynności wątroby i przeszczepu wątroby [14, 31-37, 54].

Główne zasady syndromicznej intensywnej terapii ostrej niewydolności wątroby [5, 9, 11, 12, 14, 37, 38]

ZespółPodstawowa zasada leczenia
Niewydolność mózgowa lub encefalopatia wątrobowaMonitorowanie ICP i konserwacja ICP 60 mm Hg.). Zmniejszona produkcja i usuwanie amoniaku, korekcja hiponatremii i hipoglikemii. Laktuloza dojelitowa.
Zaburzenia hemostazy (niedobór czynników krzepnięcia w osoczu, małopłytkowość, DIC)Terapia substytucyjna składnikami krwi i czynnikami krzepnięcia.
Zespół wątroby i nerek, ostra niewydolność nerekNerkowa terapia zastępcza (hemofiltracja, hemodializa).
Zespół wątrobowo-płucny, ARDSTerapia oddechowa, wentylacja mechaniczna.
Niewydolność krążenia Niedociśnienie tętniczeLeczenie wlewem krystaloidów w połączeniu z wazopresorami (noradrenalina) powinno utrzymywać średnie ciśnienie krwi powyżej 75 mm Hg. św.
Zaburzenia metaboliczne, woda-elektrolitKorekta hipoalbuminemii, hipoglikemii, wsparcie żywieniowe. Zastosowanie albuminy, roztworów glukozy.
Niedobór odporności i powikłania septyczne (infekcje bakteryjne - 80%, grzybicze - 32%).Potrzeba leków przeciwbakteryjnych i przeciwgrzybiczych, biorąc pod uwagę ich hepatotoksyczność.
Niewydolność jelit (niedowład, krwawienie z przewodu pokarmowego, zapalenie trzustki).Inhibitory pompy protonowej, wsparcie żywieniowe.

NB! Farmakoterapia AFL w czasie ciąży (witaminy, kortykosteroidy, hepatoprotektory itp.) Oraz zastosowanie plazmaferezy są nieskuteczne [87].

Na etapie dekompensacji OZhP objawia się jako nadostra niewydolność wątroby z szybkim powstawaniem niewydolności wielonarządowej. Do czynników niekorzystnych należą sytuacja kliniczna, w której ujemna dynamika objawów ostrej niewydolności wątroby wzrasta w czasie krótszym niż 24 h. Postępu kliniki zmian wątroby można oczekiwać natychmiast po porodzie [88].

Zapobieganie chorobom / stanom

Obecnie nie ma metod skutecznego zapobiegania AFL podczas ciąży. Laboratoryjne monitorowanie czynności wątroby pod kątem dynamiki jest konieczne w przypadku objawów dyspeptycznych (nudności, wymioty, ciężkość w okolicy nadbrzusza, w prawym podżebrzu itp.) I / lub osłabienia, senności w 2. i 3. trymestrze ciąży. Aby zapobiec rozwojowi ARI podczas następnej ciąży, zaleca się, aby wszystkie kobiety z ARI i ich dzieci zostały poddane testom genetycznym długołańcuchowej dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-CoA (umiarkowany poziom dowodów) [39].

Kryteria (wskaźniki) do oceny jakości opieki świadczonej pacjentce z ostrą stłuszczeniem wątroby podczas ciąży [89]

1. Kryteria jakości zdarzeń (semantyczne, merytoryczne, procesowe):

- Terminowa identyfikacja objawów niewydolności wątroby (tak / nie).

- Konsultacja chirurga, specjalisty chorób zakaźnych, lekarza ogólnego (tak / nie).

- Terminowa dostawa (tak / nie).

- Korekcja koagulopatii (tak / nie).

- Korekta hipoproteinemii (tak / nie).

- Korekta hipoglikemii (tak / nie).

- Nerkowa terapia zastępcza w ostrej niewydolności nerek (tak / nie).

- Stosowanie leków przeciwbakteryjnych (tak / nie).

2. Tymczasowe kryteria jakości:

- Diagnoza kliniczna ostrej niewydolności wątroby w ciągu 24 godzin po przyjęciu do szpitala (tak / nie).

3. Skuteczne kryteria jakości:

- Dostawa na początku objawów ARI (tak / nie).

- Regresja objawów ostrej niewydolności wątroby (tak / nie).

- Brak oznak infekcji (tak / nie).

- Normalizacja parametrów hemodynamicznych (ciśnienie krwi, tętno) (tak / nie).

- Normalizacja czynności nerek (brak oznak niewydolności nerek) (tak / nie).

- Międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) mniejszy niż 1,3, fibrynogen większy niż 2,0 g / l (tak / nie).

- Odzyskiwanie świadomości (tak / nie).

- Brak oznak ARDS i / lub zapalenia płuc (tak / nie).

- Zakończenie wentylacji mechanicznej (tak / nie).

Procedura aktualizacji wytycznych klinicznych

Zalecenia kliniczne (protokoły leczenia) są aktualizowane co najmniej raz na trzy lata i podejmowana jest decyzja o ich aktualizacji, biorąc pod uwagę nowe informacje na temat leczenia pacjentów z posocznicą i wstrząsem septycznym.

Twórcy wytycznych klinicznych (autorzy, członkowie grup roboczych, recenzenci, organizacje zawodowe zaangażowane w przygotowywanie wytycznych klinicznych)

- Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej

- Rosyjska organizacja publiczna „Association of Anesthesiologists and Resuscitators”

- Rosyjskie Towarzystwo Położników i Ginekologów

Bibliografia

1. Grupa robocza GRADE. Ocena jakości dowodów i siła rekomendacji. BMJ. 2004; 328: 1490–94.

2. Serov B.H., Sukhikh G.T., Baranov I.I., Pyregov A.V., Tyutyunnik V.L., Shmakov R.G. Nagłe wypadki w położnictwie: Przewodnik dla lekarzy / Przewodnik dla lekarzy. - Moskwa: GEOTAR-Media, 2013.784 s.

3. Położnictwo: kierownictwo narodowe / red. G.M. Savelyeva, G.T. Sukhikh, V.N. Serova, V.E. Radzinsky. - M.: GEOTAR-Media, 2015. - 1080 s.

4. Przyczyny i rezerwy zmniejszenia umieralności matek na obecnym etapie / Przewodnik dla lekarzy (drugie wydanie uzupełniane), wyd. A.P. Milovanova, I.O. Bushtyreva. - M.: MDV. 2014 r. - 336 s., Ill..

5. Bacak S.J., Thornburg L.L. Niewydolność wątroby u kobiet w ciąży. Crit Care Clin. 2016; 32 (1): 61–72.

6. Pandey S.K., Karna S.T., Pandey V.K., Tandon M. Ostra niewydolność wątroby w ciąży: Wyzwania i postępowanie. Indian J Anaesth. 2015; 59 (3): 144–9.

7. Aktualizacje kliniczne w opiece zdrowotnej kobiet Podsumowanie: Choroba wątroby: względy rozrodcze. Obstet Gynecol. 2017; 129 (1): 236.

8. Gorginzadeh M., Safari S., Alavian S.M. Ostra, tłusta wątroba ciąży: stan zagrażający życiu wymagający podejścia ratującego życie. Hepat Mon. 2016; 16 (6): e35256.

9. Krajowe wytyczne kliniczne: przeszczep wątroby. Stowarzyszenie zawodowe: Wszechrosyjska publiczna organizacja transplantologów „Russian Transplantology Society”, 2016. - 64 s..

10. Cardoso F.S., Marcelino P., Bagulho L., Karvellas C.J. Ostra niewydolność wątroby: nowoczesne podejście. J Crit Care. 2017; 39: 25–30.

11. Thawley V. Ostre uszkodzenie i uszkodzenie wątroby. Weterynarz Clin North Am Small Anim Pract. 2017; 47 (3): 617–30.

12. Grek A., Arasi L. Ostra niewydolność wątroby. AACN Adv Crit Care. 2016; 27 (4): 420–9.

13. Rutter K., Horvatits T., Drolz A., Roedl K., Siedler S., Kluge S. i in. Ostra niewydolność wątroby. Med Klin Intensivmed Notfmed. 30 maja 2016. [Epub przed drukiem], doi: 10.1007 / s00063-016-0156-x.

14. Flamm S.L., Yang Y.X., Singh S., Falck-Ytter Y.T. Komitet Wytycznych Klinicznych Instytutu AGA. Wytyczne Amerykańskiego Stowarzyszenia Gastroenterologicznego Instytutu dotyczące diagnozowania i leczenia ostrej niewydolności wątroby. Gastroenterologia. 2017; 152 (3): 644–7.

15. Zhou D.X., Bian X.Y., Cheng X.Y., Xu P., Zhang Y.F., Zhong J.X. i in. Późna ciążowa dysfunkcja wątroby i jej wpływ na wyniki ciąży. Clin Exp Obstet Gynecol. 2016; 43 (3): 417–21.

16. Sheehan H.L. Patologia ostrej żółtej atrofii i opóźnionego zatrucia chloroformem. J Obstet Gynaecol. 1940; 47: 49–62.

17. Stander H.J., Cadden J.F. Ostra żółta atrofia wątroby podczas ciąży. Am J Obstet Gynecol. 1934; 28: 61–9.

18. Ellington SR, Flowers L, Legardy-Williams JK, Jamieson DJ, Kourtis AP. Najnowsze trendy w chorobach wątroby podczas ciąży w Stanach Zjednoczonych, 2002-2010. Am J Obstet Gynecol. 2015; 212 (4): 524.e1–7.

19. Kobayashi T., Minami S., Mitani A., Tanizaki Y. Booka M., Okutani T. i in. Ostra stłuszczona wątroba w ciąży związana z płodowym mitochondrialnym niedoborem trójfunkcyjnego białka. J Obstet Gynaecol Res. 2015; 41 (5): 799–802.

20. Ress S., Kaser S. Mechanizmy wewnątrzwątrobowej akumulacji trójglicerydów. World J Gastroenterol. 2016; 22 (4): 1664–73.

21. Perla FM, Prelati M, Lavorato M, Visicchio D, Anania C. Rola metabolizmu lipidów i lipoprotein w nie-alkoholowej chorobie tłuszczowej wątroby. Dzieci (Bazylea). 2017; 4 (6), 46; doi: 10.3390 / children4060046.

22. Javor E. D., Ghany M. G., Cochran E. K., Doustnie E. A., DePaoli A. M., Premkumar A. i in. Leptyna odwraca niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby u pacjentów z ciężką lipodystrofią. Hepatologia 2005; 41: 753–60.

23. Holub K., Camune B. Opieka nad kobietą z ostrą Tłuszczową wątrobą w ciąży. J Perinat Noworodkowe pielęgniarki. 2015; 29 (1): 32–40.

24. Liu J., Ghaziani T.T., Wolf J.L. Ostra, tłuszczowa choroba wątroby w ciąży: aktualizacje patogenezy, diagnozy i postępowania. Am J Gastroenterol. 2017; 112 (6): 838–46.

25. Reccia I., Kumar J., Akladios C., Virdis F., Pai M., Habib N. i in. Bezalkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby: oznaka choroby ogólnoustrojowej. Metabolizm. 2017; 72: 94–108.

26. Ivashkin V.T., Mayevskaya M.V., Pavlov Ch.S., Tikhonov I.N., Shirokova E.N., Bueverov A.O. i in. Zalecenia kliniczne dotyczące diagnozowania i leczenia bezalkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby Rosyjskiego Towarzystwa Badań nad Wątrobą i Rosyjskiego Towarzystwa Gastroenterologicznego. Hepatologia 2016; 2: 24–42.

27. Kamimura K., Abe H., Kawai H., Kamimura H., Kobayashi Y., Nomoto M. i in. Postępy w zrozumieniu i leczeniu chorób wątroby podczas ciąży: przegląd. World J Gastroenterol. 2015; 21 (17): 5183–90.

28. Goel A., Jamwal K.D., Ramachandran A., Balasubramanian K.A., Eapen CE. Związane z ciążą zaburzenia wątroby. J Clin Exp Hepatol. 2014; 4 (2): 151–62.

29. Ahmed K.T., Alashhrawi A.A. Rahman R.N., Hammoud G. M. Ibdah J.A. Choroba wątroby w ciąży: choroby charakterystyczne dla ciąży. World Journal of Gastroenterology. 2013; 19 (43): 7639–46.

30. Włoskie Stowarzyszenie Badań nad Wątrobą (AISF); Włoskie Stowarzyszenie Badań nad Wątrobem AISF. Dokument przedstawiający stanowisko AISF w sprawie chorób wątroby i ciąży. Dig Liver Dis. 2016; 48 (2): 120–37.

31. Singh T., Gupta N., Alkhouri N., Carey W. D., Hanouneh I.A. Przewodnik postępowania w ostrej niewydolności wątroby. Cleve Clin J Med. 2016; 83 (6): 453–62.

32. Shalimar, Acharya SK. Postępowanie w ostrej niewydolności wątroby. J Clin Exp Hepatol. 2015; 5 (1): 104–15.

33. McPhail M.J., Kriese S., Heneghan M.A. Obecne leczenie ostrej niewydolności wątroby. Curr Opin Gastroenterol. 2015; 31 (3): 209–14.

34. Siddiqui M.S., Stravitz R.T. Oddział intensywnej opieki nad pacjentami z niewydolnością wątroby. Clin Liver Dis. 2014; 18 (4): 957-78.

35. Chalasani N., Younossi Z., Lavine J.E., Diehl A.M. Brunt E.M., Cusi K. i in. Amerykańskie Stowarzyszenie Gastroenterologiczne; Amerykańskie Stowarzyszenie Badań Chorób Wątroby; American College of Gastroenterologyh. Diagnoza i postępowanie w bezalkoholowej stłuszczeniowej chorobie wątroby: przestrzegaj wytycznych Amerykańskiego Stowarzyszenia Gastroenterologicznego, Amerykańskiego Stowarzyszenia Badań Chorób Wątroby i American College of Gastroenterology. Gastroenterologia. 2012; 142 (7): 1592–609.

36. Bittencourt P. L., Terra S., Parise E. R., Farias AQ. Intensywna opieka nad pacjentami z chorobami wątroby: postępowanie podczas konferencji na jeden temat sponsorowanej przez Brazylijskie Towarzystwo Hepatologiczne. Arq Gastroenterol. 2015; 52 (1): 55–72.

37. Herrine S.K., Moayyedi P., Brown R.S. J., Falck-Ytter Y.T. Amerykański Instytut Gastroenterologiczny Przegląd Techniczny na temat wstępnych badań i leczenia ostrej choroby wątroby. Gastroenterologia. 2017; 152 (3): 648–64.e5.

38. Panackel S., Thomas R., Sebastian B., Mathai S.K. Ostatnie postępy w leczeniu ostrej niewydolności wątroby. Indian J Crit Care Med. 2015; 19 (1): 27–33.

39. Tran T.T., Ahn J., Reau N.S. Wytyczne kliniczne ACG: choroba wątroby i ciąża. Am J Gastroenterol. 2016; 111 (2): 176–94

40. Maier J.T., Schaliński E., C., Gottschalk U., Hellmeyer L. Ostra tłuszczowa wątroba ciążowa i jej odróżnienie od innych chorób wątroby podczas ciąży. Geburtshilfe Frauenheilkd. 2015; 75 (8): 844–7.

41. Xiong H.F., Liu J.Y., Guo L.M., Li X.W. Ostra stłuszczona wątroba w ciąży: trwające ponad sześć miesięcy badanie kontrolne u dwudziestu pięciu pacjentów. World J Gastroenterol. 2015; 21 (6): 1927–31.

42. Zhang Y.P., Kong W.Q., Zhou S.P., Gong Y.H., Zhou R. Acute Fatty Fat of Ciąża: retrospektywna analiza 56 przypadków. Chin Med J (angielski). 2016; 129 (10): 1208–14.

43. Znieczulenie Shnidera i Levinsona w położnictwie. - Wydanie piąte / redaktor, M. Suresh [i in.]./ Lippincott Williams & Wilkins, 2013. - 861 s..

44. Znieczulenie położnicze u kasztanów: zasady i praktyka / David H. Chestnut i in. - 5 edycja - Elsevier Science, 2014. - 1304 s.

45. Mishra N., Mishra V.N., Thakur P. Badanie nieprawidłowego testu czynności wątroby podczas ciąży w szpitalu opieki trzeciego stopnia w Chhattisgarh. J Obstet Gynaecol India. 2016; 66 (1): 129–35.

46. ​​Dey M., Kumar R., Narula G.K., Vadhera A. Ostra stłuszczenie wątroby. Med J Armed Forces India. 2014; 70 (4): 392–3.

47. Zhu T, Li Q, Zhang W, Huang J., Peng Q., Liu Y. i in. Czas i harmonogram badań przesiewowych dla pacjentów z ostrą stłuszczoną wątrobą w ciąży. Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2015; 40 (7): 748–53.

48. Wang H.Y., Jiang Q., Shi H, Xu Y.Q., Shi A.C., Sun Y.L. i in. Wpływ cięcia cesarskiego na wyniki matczyne i płodowe w ostrej stłuszczonej wątrobie w ciąży: przegląd systematyczny i metaanaliza. Sci rep. 2016; 6: 28826.

49. von Auer C., von Krogh A.S., Kremer Hovinga J.A., B. Obecny wgląd w mikroangiopatie zakrzepowe: zakrzepowa plamica małopłytkowa i ciąża. Res res. 2015; 135 (1): 30–3.

50. List informacyjny Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej N 15-4 / 1530-07 „Mikroangiopatia zakrzepowa w położnictwie”, zatwierdzony 5 maja 2017 r..

51. Baines A.S., Brodsky R.A. Komplementopatie. Blood Rev. 6 lutego 2017 r. Pii: S0268-960X (16) 30056-X. doi: 10.1016 / j.blre.2017.02.003. [Wydanie elektroniczne przed papierowym].

52. Westbrook R.H., Dusheiko G., Williamson C. Ciąża i choroba wątroby. J Hepatol. 2016; 64 (4): 933–45.

53. Bertino G., Privitera G., Purrello F., Demma S. Pojawiające się zespoły wątroby: patofizjologia, diagnoza i leczenie. Intern Emerg Med. 2016; 11 (7): 905–16.

54. Vasquez D.N., Plante L., Basualdo M.N., Plotnikow G.G. Zaburzenia położnicze na OIOM-ie. Semin Respir Crit Care Med. 2017; 38 (2): 218–34.

55. Schwendimann R.N., Minagar A. Choroba wątroby i neurologia. Continuum (Minneap Minn). 2017; 23 (3, Neurologia choroby układowej): 762-77.

56. Kandiah P.A., Kumar G. Encephalopatia wątrobowa - stara i nowa. Crit Care Clin. 2016; 32 (3): 311–29.

57. Kodali S., McGuire B.M. Rozpoznanie i leczenie encefalopatii wątrobowej w piorunującej niewydolności wątroby. Clin Liver Dis. 2015; 19 (3): 565–76.

58. Butterworth R.F., Patogeneza encefalopatii wątrobowej i obrzęku mózgu w ostrej niewydolności wątroby. J Clin Exp Hepatol. 2015; 5 (1): 96–103.

59. Vilstrup H., Amodio P., Bajaj J., Cordoba J., Ferenci P., Mullen K.D. i in. Encefalopatia wątrobowa w przewlekłej chorobie wątroby: Wytyczne 2014 Wytyczne Amerykańskiego Stowarzyszenia Badań Chorób Wątroby i Europejskiego Stowarzyszenia Badań Wątroby. Hepatologia 2014; 60 (2): 715–35.

60. Barton C.A. Leczenie koagulopatii związanej z niewydolnością wątroby. Crit Care Med. 2016; 44 (10): 1927–33.

61. Allison M.G., Shanholtz C.V., Sachdeva A. Problemy hematologiczne w chorobie wątroby. Crit Care Clin. 2016; 32 (3): 385–96.

62. Lisman, T., Bernal W. Problemy hemostatyczne w chorobach wątroby wywołanych ciążą. Res res. 2017; 151 (1): 78–81.

63. Bienholz A., Canbay A., Saner F.H. Postępowanie w przypadku krzepnięcia u pacjentów z chorobami wątroby. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2016; 111 (3): 224–34.

64. Nelson D.B., Yost N.P., Cunningham F.G. Zaburzenia hemostatyczne z ostrą stłuszczoną wątrobą w ciąży. Obstet Gynecol. 2014; 124 (1): 40–6.

65. Mindikoglu A.L., Pappas S.C. Nowe osiągnięcia w zespole wątrobowo-nerkowym. Clin Gastroenterol Hepatol. 2017 czerwca 7.pii: S1542-3565 (17) 30672-9. doi: 10.1016 / j.cgh.2017.05.05.041. [Wydanie elektroniczne przed papierowym].

66. Ranasinghe I., Bhimji S. Hepatorenal Syndrome. 8 lutego 2017 r. StatPearls [Internet]. Treasure Island (Floryda): StatPearls Publishing; 2017 czerwca -. Dostępne na stronie http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK 430856 /.

67. Acevedo J.G., Cramp M.E. Zespół wątroby i nerek: aktualizacja diagnozy i leczenia. Świat J Hepatol. 2017; 9 (6): 293–9.

68. Filipowicz E., M. Ostre uszkodzenie nerek związane z ciążą. Wiado Lek. 2016; 69 (5): 721–4.

69. Surani S.R., Mendez Y., Anjum H., Varon J. Powikłania płucne chorób wątroby. World J Gastroenterol. 2016; 22 (26): 6008–15.

70. Grilo-Bensusan I., Pascasio-Acevedo J.M. Zespół wątroby i płuc: co wiemy i co chcielibyśmy wiedzieć. World J Gastroenterol. 2016; 22 (25): 5728–41.

71. Amin Z., Amin H.Z., Tedyanto N.M. Zespół wątrobowo-płucny: krótki przegląd. Rom J Intern Med. 2016; 54 (2): 93–7.

72. Koehne de Gonzalez A.K., Lefkowitch J.H. Choroba serca i wątroba: ocena patologiczna. Gastroenterol Clin North Am. 2017; 46 (2): 421–35.

73. Harjola V.P., Mullens W., Banaszewski M., Bauersachs J., Brunner-La Rocca H.P., Chioncel O. i in. Zaburzenia narządów, urazy i niewydolność w ostrej niewydolności serca: od patofizjologii do diagnozy i postępowania. Przegląd w imieniu komitetu ostrej niewydolności serca Stowarzyszenia niewydolności serca (HFA) Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC). Eur J Heart Fail. 30 maja 2017 r.

74. Nanchal R. S., Ahmad S. Infekcje w chorobie wątroby. Crit Care Clin. 2016; 32 (3): 411–24.

75. Karvellas C.J., Pink F., McPhail M. Predyktory bakteriemii i śmiertelności u pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby. Intensywna opieka Med. 2009; 35: 1390–6.

76. Strnad P., Tacke F., Koch A., Trautwein C. Wątroba - opiekun, modyfikator i cel posocznicy. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2017; 14 (1): 55–66.

77. Bremer L., Schramm C., Tiegs G. Immunologia chorób wątroby podczas ciąży. Semin Immunopathol. 2016; 38 (6): 669–85.

78. Haffar S., Bazerbachi F., Prokop L., Watt K. D., Murad M.H., Chari S.T. Częstotliwość i rokowanie ostrego zapalenia trzustki związanego z piorunującym lub nie piorunującym ostrym zapaleniem wątroby typu A: przegląd systematyczny. Pankreatologia. 2017; 17 (2): 166–75.

79. de Oliveira C.V., Moreira A., Baima J.P., Franzoni Lde C., de Franzoni L.C., Lima T. B. i in. Ostra stłuszczenie wątroby związane z ciężkim ostrym zapaleniem trzustki: opis przypadku. Świat J Hepatol. 27 lipca 2014 r.; 6 (7): 527–31.

80. Doumiri M., Elombila M., Oudghiri N., Saoud A.T. Zerwany krwiak podtorebkowy wątroby komplikuje ostrą stłuszczoną wątrobę w ciąży. Pan Afr Med J. 2014; 19: 38.

81. Gralnek I.M., Dumonceau J.M., Kuipers E.J., Lanas A., Sanders D.S., Kurien M. i in. Rozpoznanie i leczenie krwotoku pozażołądkowego górnego odcinka przewodu pokarmowego: Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Endoskopii Żołądkowo-Jelitowej (ESGE). Endoskopia. 2015; 47 (10): a1–46.

82. Zarządzenie Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej z dnia 1 listopada 2012 r. N 572н „Po zatwierdzeniu Procedury świadczenia opieki medycznej w profilu„ położnictwo i ginekologia (z wyjątkiem stosowania technologii wspomaganego rozrodu) ”.

83. Clark S.L., Romero R., Dildy G.A., Callaghan W.M., Smiley R.M., Bracey A.W. i in. Proponowane kryteria diagnostyczne dla definicji przypadku zatorowości płynu owodniowego w badaniach naukowych. Am J Obstet Gynecol. 2016; 215 (4): 408–12.

84. Brentjens T.E., Chadha R. Znieczulenie u pacjenta z towarzyszącym zaburzeniem czynności wątroby i nerek. Anesthesiol Clin. 2016; 34 (4): 645–58.

85. Znieczulenie Stoeltinga i współistniejąca choroba. - 7 edycja / wydana przez: Roberta L. Hines, Katherine E. Marschall-Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, cor. 2017 r. - X, 736 s.: Kol. chory.

86. Camboni-Schellenberg E. L., Sinner B. Znieczulenie z niewydolnością wątroby. Anestezjolog. 2016; 65 (1): 77–91; quiz 92-3.

87. Jarczak D., Braun G., Fuhrmann V. Terapie pozaustrojowe w chorobach wątroby. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2017; 112 (5): 444–53.

88. Damm T.W., Kramer D.J. Wątroba w krytycznej chorobie. Crit Care Clin. 2016; 32 (3): 425–38

89. Zarządzenie Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej z dnia 10 maja 2017 r. N 203н „W sprawie zatwierdzenia kryteriów oceny jakości opieki medycznej”.

Przegląd dokumentów

Przygotowane rekomendacje kliniczne (protokół leczenia) „Ostre zwyrodnienie tłuszczowe wątroby u kobiet w ciąży: intensywna terapia i taktyka położnicza”.

Opisano metody diagnozowania, leczenia i klasyfikacji głównych form uszkodzenia wątroby podczas ciąży..

Mogą być one wykorzystywane przez szefów regionalnych organów zdrowia publicznego w przygotowywaniu normatywnych aktów prawnych, zarządzaniu szpitalami położniczymi i oddziałami ambulatoryjnymi w organizowaniu opieki medycznej, a także w procesie edukacyjnym.