Choroba Leśniowskiego-Crohna Wikipedia

Do chwili obecnej dokładna przyczyna choroby Leśniowskiego-Crohna pozostaje nieznana. Wśród przyczyn są czynniki dziedziczne lub genetyczne, zakaźne, czynniki immunologiczne.

  • Czynniki genetyczne: częste wykrywanie choroby u identycznych bliźniaków i rodzeństwa. W około 17% przypadków pacjenci mają krewnych, którzy również cierpią na tę chorobę. Częste połączenie choroby Leśniowskiego-Crohna i zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa). Jednak bezpośredni związek z dowolnym antygenem HLA (ludzki antygen leukocytowy) nie został jeszcze znaleziony. Ujawniono zwiększoną częstotliwość mutacji genu CARD15 (gen NOD2). Gen CARD15 koduje białko zawierające domenę aktywacyjną kaspazy (zawierające białko 15). Wiele wariantów genetycznych CARD15 wpływa na sekwencje aminokwasowe w powtórzeniach wzbogaconych w leucynę lub w sąsiadujących regionach białka. Białko CARD15, ze względu na obecność powtórzeń wzbogaconych w leucynę, aktywuje jądrowy czynnik transkrypcyjny NF-kB. Powtórzenia wzbogacone w leucynę działają również jako receptory wewnątrzkomórkowe dla składników patogennych. Zazwyczaj wyróżnia się cztery opcje (Arg702Trp, Gly908Arg, ins3020C, IVS8 + 158) związane ze zwiększonym ryzykiem choroby Crohna. Sądząc po próbach populacji europejskiej populacji, każda z tych opcji występuje u nie więcej niż 5% populacji. Jednak obecnie znane są co najmniej 34 warianty genów. Co najmniej 25 z 34 opcji jest związanych z chorobą Leśniowskiego-Crohna..
  • Czynniki zakaźne: ich rola nie jest w pełni potwierdzona, ale wprowadzenie wymazów z jelita szczurom laboratoryjnym czasami powoduje chorobę u tych drugich. Istnieją sugestie natury wirusowej lub bakteryjnej (w tym działanie bakterii rzekomej gruźlicy), ale nie zostały potwierdzone.
  • Czynniki immunologiczne: ogólnoustrojowe uszkodzenie narządu w chorobie Crohna sugeruje autoimmunologiczny charakter choroby. Pacjenci znajdują patologicznie wysoką liczbę limfocytów T, przeciwciała przeciwko E. coli, białko mleka krowiego, lipopolisacharydy. Z krwi pacjentów w okresach zaostrzenia izolowano kompleksy immunologiczne. Istnieją naruszenia odporności komórkowej i humoralnej, ale najprawdopodobniej mają one charakter wtórny. Możliwym mechanizmem zaburzeń jest obecność określonego antygenu w świetle jelita / krwi pacjentów, co prowadzi do aktywacji limfocytów T, makrofagów komórkowych, fibroblastów - do produkcji przeciwciał, cytokin, prostaglandyn, wolnego tlenu atomowego, które powodują różne uszkodzenia tkanek.

Epidemiologia

Przypadki choroby opisano wszędzie, ale najczęściej występują w północnej Europie i Ameryce Północnej (łącznie około 300 000 pacjentów w Ameryce Północnej). Każdego roku rejestruje się 2-3 nowe przypadki na 100 000 osób. Choroba u większości pacjentów rozpoczyna się między 15 a 35 rokiem życia, ale występuje drugi szczyt zwiększonej zachorowalności - po 60 latach. Ludzie białej rasy chorują najczęściej w porównaniu z Afrykanami lub Azjatami. Zwiększoną częstotliwość obserwuje się wśród Żydów aszkenazyjskich - około 6 razy częściej niż wśród innych grup etnicznych. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1,1-1,8: 1 (mężczyźni częściej).

Anatomia patologiczna

Choroba Leśniowskiego-Crohna może wpływać na dowolną część przewodu pokarmowego, ale nadal w 2/3 przypadków proces jest zlokalizowany w końcowym odcinku jelita krętego i początkowej części jelita grubego. Charakterystyczne jest segmentowe uszkodzenie jelita, które ma wyraźną granicę z sąsiadującymi zdrowymi segmentami. Ściana jest pogrubiona, światło jest zwężone, jelito jest powiększane przed dotkniętym obszarem. Błona śluzowa z licznymi podłużnymi, szczelinowymi wrzodami i poprzecznymi pęknięciami, bulwiasta, wygląda jak „brukowana nawierzchnia”. W niektórych przypadkach dochodzi do perforacji wrzodów z powstaniem ropni dootrzewnowych i przetok. Przetoki mogą komunikować się z pętlami jelitowymi i otaczającymi narządami (pęcherz, macica i pochwa u kobiet, skóra).
Mikroskopowo nacieki zapalne składające się z limfocytów, komórek plazmatycznych, eozynofili rozprzestrzeniają się w całym jelicie. Charakterystyczne ziarniniaki powstają z komórek nabłonkowych i gigantycznych komórek wielojądrzastych typu Pirogov-Langhans. Nie obserwuje się martwicy skrzepu w ziarniniakach, co przybliża je do ziarniniaków sarkoidalnych.
W wyniku przewlekłego stanu zapalnego rozwija się blizna, co prowadzi do zwężenia światła jelita.
Choroba Leśniowskiego-Crohna charakteryzuje się uszkodzeniem węzłów chłonnych, w tym przerostem limfomorfofagowym i ziarniniakami nabłonkowymi.

Niektóre mikroskopowe różnice w chorobie Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego

choroba CrohnaWrzodziejące zapalenie okrężnicy
Zapalenie przezścienneZapalenie błony śluzowej (prawdopodobnie zapalenie przezścienne z wysoką aktywnością wrzodziejącego zapalenia jelita grubego)
Ziarniniaki w ścianie jelita i węzłach chłonnych (lub mikrogranuloma)Brak ziarniniaków (rzadko ziarniniaki związane z kryptami o wysokiej aktywności choroby)
Ropnie krypty są rzadkieRopnie krypty są częstym odkryciem
Liczba komórek kubkowych jest normalnaRedukcja komórek kubkowych
Śluz pogrubiony lub normalnyBłona śluzowa jest przerzedzona
Powierzchowny nabłonek normalnyPowierzchowny nabłonek spłaszczony
Brak pseudopolipów błony śluzowejPseudopolipy błony śluzowej
Zwłóknienie podśluzówkowe dość częstoZwłóknienie podśluzówkowe zwykle nie jest

Typy lokalizacji

  • Zapalenie jelita krętego - najczęstsza postać, uszkodzenie jelita krętego i okrężnicy.
  • Zapalenie jelita krętego - izolowane uszkodzenie jelita krętego.
  • Postać żołądkowo-dwunastnicza - z uszkodzeniem żołądka i dwunastnicy.
  • Ejunoileitis - chuda i jelita krętego są zaangażowane w proces.
  • Choroba jelita grubego Crohna - izolowane uszkodzenie jelita grubego.

Klasyfikacja Bocus (1976)

  1. junior
  2. zapalenie jelita krętego
  3. eunoeilitis
  4. zapalenie jelit
  5. ziarniniakowe zapalenie jelita grubego
  6. uszkodzenie okolicy odbytu
  7. Ogólno-regionalne uszkodzenie jelit obejmujące górny odcinek przewodu pokarmowego (żołądek, dwunastnica)

Klasyfikacja V. D. Fiedorowa, M. X. Levitana (1982)

Klasyfikacja wiedeńska choroby Crohna (1998) z jej modyfikacją montrealską (2005) jest zalecana przez Europejskie Towarzystwo Badań nad Chorobą Crohna i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (ECCO) i opiera się na identyfikacji różnych wariantów choroby Crohna w zależności od lokalizacji procesu zapalnego, fenotypu choroby i wieku pacjentów.

  • 1) Wiek pacjenta to wiek, w którym diagnoza choroby Leśniowskiego-Crohna została ostatecznie ostatecznie ustalona radiologicznie, endoskopowo, histologicznie lub operacyjnie:

A1 - 16 lat lub młodszy A2 - 17 - 40 lat A3 - starszy niż 40 lat

  • 2) Lokalizacja procesu zapalnego - cały zaangażowany segment (y) przewodu pokarmowego jest oceniany w dowolnym momencie przed pierwszą resekcją. Minimalne zaangażowanie: wszelkie aftowe obrażenia lub owrzodzenia. Niedokrwienie i obrzęk błony śluzowej są niewystarczające. Do klasyfikacji według lokalizacji wymagane są badania zarówno jelita cienkiego, jak i grubego:
  • L1 - terminalne zapalenie jelita krętego - choroba ogranicza się do jelita krętego (dolna jedna trzecia jelita cienkiego) z lub bez penetracji jelita ślepego
  • L2 - zapalenie jelita grubego - dowolna lokalizacja w okrężnicy między jelita ślepego i odbytnicy bez zajęcia jelita cienkiego lub górnego odcinka przewodu pokarmowego
  • L3 - zapalenie jelita krętego - uszkodzenie odcinka końcowego z lub bez zajęcia jelita ślepego i dowolne umiejscowienie między wstępującą częścią okrężnicy i odbytnicy
  • L4 - górny GIT - proksymalny do terminalu (z wyjątkiem jamy ustnej), niezależnie od dodatkowego zajęcia końcowego odcinka jelita krętego lub okrężnicy

Kombinacja lokalizacji: L1 + L4, L2 + L4, L3 + L4

  • 3) Fenotyp (postać) choroby.
  • Forma zapalna (B1) jest zapalną naturą przebiegu choroby, która nigdy nie była skomplikowana. Można łączyć z chorobą Leśniowskiego-Crohna w okolicy odbytu (+ przetoka okołoodbytnicza lub ropień)
  • Forma zwężająca lub rygorystyczna (B2) - zwężenie ściany jelita podczas badania rentgenowskiego, endoskopii lub chirurgicznych + metod histologicznych, z rozszerzeniem przed zwężeniem lub objawami niedrożności. Można łączyć z chorobą Leśniowskiego-Crohna w okolicy odbytu (+ przetoka okołoodbytnicza lub ropień)
  • Forma penetrująca lub przetokowa (B3) - występowanie przetoki śródbrzusznej, masy zapalnej i / lub ropnia w dowolnym momencie choroby, z wyłączeniem powikłań śródbrzusznych. Można łączyć z chorobą Leśniowskiego-Crohna w okolicy odbytu (+ przetoka okołoodbytnicza lub ropień). Jeśli pacjent ma zarówno zwężenie, jak i przetoki, w diagnozie wskazana jest fistyczna postać.
  • 4) Klasyfikacja aktywności (ciężkości) choroby: oceniana przez obliczenie wskaźnika aktywności choroby Crohna, najlepszego wskaźnika (CDAI). W ciągu 7 dni określa się częstotliwość stolców płynnych i owsianych, ból brzucha, ogólne samopoczucie, obecność objawów pozajelitowych, przetoki, szczelinę odbytu, gorączkę powyżej 37,8 C, masę ciała, leki przeciwbiegunkowe, obecność nacieku w jamie brzusznej i poziom hematokrytu
  • Easy - indeks Besta (lub CDAI) od 150 do 220 punktów
  • Umiarkowane - CDAI od 220 do 450 punktów
  • Wysoka - CDAI powyżej 450 punktów
  • Remisja - mniej niż 150 punktów
  • Zaostrzenie - wznowienie klinicznych objawów choroby, CDAI ponad 150 punktów
  • Nawrót - wznowienie objawów klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych objawów zaostrzenia po operacji

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany iw dużej mierze zależy od lokalizacji, ciężkości, czasu trwania i obecności nawrotu choroby.

  • Typowe objawy: osłabienie, zmęczenie, gorączka, często przypominające falę.
  • Objawy „jelitowe”: ból brzucha, często symulujący ostre zapalenie wyrostka robaczkowego, biegunka, anoreksja, nudności, wymioty, wzdęcia, utrata masy ciała.

U znacznej liczby pacjentów obserwuje się utratę masy ciała, której przyczyną jest przede wszystkim anoreksja i nasilony ból po jedzeniu, aw zaawansowanych przypadkach zespół złego wchłaniania jelitowego, który rozwija się zarówno po interwencjach chirurgicznych, jak i na skutek długości procesu.
Wchłanianie tłuszczów, białek, węglowodanów i witamin jest zaburzone (B12 i A, D). U pacjentów z rozległymi lub wielokrotnymi zmianami, z przetokami między jelitami cienkimi i grubymi rozwija się wyraźna steatorrhea. U pacjentów z lokalizacją procesu pod kątem krętniczo-kątniczym choroba może rozpocząć się od wysokiej gorączki, bólu w prawym obszarze biodrowym, pojawienia się wyczuwalnej masy w tym samym miejscu, co może prowadzić do fałszywej diagnozy zapalenia wyrostka robaczkowego i nieuzasadnionej operacji.
Badanie kliniczne przy pierwszym leczeniu nie jest bardzo pouczające, izolowane wyniki to aftowe zapalenie jamy ustnej, wrażliwość i wyczuwalna masa w prawym obszarze biodrowym, przetoki i ropnie w odbycie. Szczególnie interesujące są objawy pozajelitowe, liczne i różnorodne.

Częstotliwość skarg / objawów w%
Ból brzucha87%
Biegunka66%
Utrata masy ciała55%
Utrata apetytu (anoreksja)37%
Wzrost temperatury36%
Wymioty35%
Zmęczenie32%
Nudnościtrzydzieści%
Ostry brzuch25%
Przetokipiętnaście%

Objawy pozajelitowe

W przypadku choroby Crohna wiele narządów i układów z rozwojem jest zaangażowanych w proces patologiczny:

Powikłania chirurgiczne

  • Perforacja ściany jelita z rozwojem ropni dootrzewnowych, zapalenia otrzewnej, przetok wewnętrznych i zewnętrznych, zwężeń, zrostów brzucha
  • Przewlekłe zapalenie i rozwój blizny prowadzi do zwężenia światła jelita i niedrożności jelit
  • Wrzody błony śluzowej prowadzą do uszkodzenia naczyń i krwawienia w świetle jelita.
  • Toksyczny megakolon w rzadkich przypadkach (rzadziej niż z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego)
  • Fistyczne przejścia do pęcherza lub macicy powodują infekcje, powietrze i kał z pęcherza lub pochwy

Badania diagnostyczne

  • Krew - normochromowo-hipochromiczna, niedokrwistość normocytowa, leukocytoza, zwiększona ESR i białko C-reaktywne. Możliwy spadek żelaza, kwasu foliowego, witaminy B.12, hipoalbuminemia w wyniku złego wchłaniania w jelicie. Ostatnio w Europie i wielu rosyjskich miastach oznaczenie poziomu kalprotektyny w kale zostało wykorzystane jako bardzo czuły i specyficzny wskaźnik..

Kalprotektyna jest białkiem wytwarzanym przez neutrofile błony śluzowej jelit. Jego poziom wzrasta w chorobie Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, ponadto wskaźnik ten jest zwiększony w zakaźnych zmianach jelitowych, chorobach onkologicznych. Wysoki poziom kalprotektyny odzwierciedla aktywność stanu zapalnego w błonie śluzowej jelit, a także jest wskaźnikiem ścisłego zaostrzenia u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna w fazie remisji. Rzadko, gdy choroba Leśniowskiego-Crohna jest aktywna, poziomy kalprotektyny pozostają prawidłowe. Najwyraźniej jest to spowodowane dominującym uszkodzeniem podśluzówki i / lub mięśni jelita, gdzie nie ma granulocytów obojętnochłonnych produkujących kalprotektynę.

  • Kultury krwi i kału są obowiązkowe w przypadku septycznych warunków.
  • Kolonoskopia i endoskopia z biopsją potwierdzają rozpoznanie histologicznie. Obecnie „złotym standardem” do diagnozowania choroby Leśniowskiego-Crohna jest ileokolonoskopia (czyli badanie całego jelita grubego i terminalnego, terminalnego, jelita krętego), ponieważ choroba ta dotyka nie tylko okrężnicy, ale także leżących u niej działów. Warunkiem jest pobranie wielu próbek biopsji ze wszystkich odcinków jelita grubego (co najmniej 2) i jelita krętego (zarówno dotkniętych, jak i nienaruszonych), a następnie badanie histologiczne próbek biopsji. Ważne jest, aby zapisać badanie na nośniku dyskowym, który w przyszłości będzie rodzajem „dowodów materialnych” w obliczu kontrowersyjnej diagnozy. Obecność nagrania wideo pozwala niepotrzebnie ponownie badać pacjenta. Na szczególną uwagę zasługuje potrzeba ileokolonoskopii z badaniem histologicznym próbek biopsji przed leczeniem (jeśli stan pacjenta na to pozwala), aby nie „rozmazać” obrazu endoskopowego i morfologicznego. Znaczącym postępem w diagnozie choroby Crohna jelita cienkiego jest zastosowanie endokapsułek, które pozwalają zbadać jelito cienkie, jednak nie ma możliwości pobrania próbki z biopsji.
  • Rentgen panoramiczny jamy brzusznej - z toksycznym rozciąganiem pokaże wzdęcie pętli jelitowych, dużą ilość powietrza w świetle.
  • Badanie rentgenowskie jelita za pomocą środka kontrastowego (bar, gastrografin) pomaga zidentyfikować asymetryczne odcinki błony śluzowej, miejsca zwężenia i wzdęcia, głębokie owrzodzenia
  • Tomografia komputerowa i ultradźwięki są przydatne, gdy występują ropnie śródotrzewnowe, wyczuwalna masa, obrzęk węzłów chłonnych krezki
  • Rezonans magnetyczny jelita z hydrokontrastem (hydro-MRI jelita) jest szeroko stosowaną metodą oceny stanu jelita cienkiego i grubego w Rosji, jak dotąd mało znaną. Pozwala ocenić stopień uszkodzenia jelit, obecność przetok i zwężeń, powiększonych węzłów chłonnych. Ze względu na kumulację kontrastu w zapalonym odcinku jelita można ocenić lokalizację stanu zapalnego w ścianie jelita (błona śluzowa lub więcej warstw zewnętrznych), a także odróżnić zwężenie „zimne” (prawdziwe) od zapalnego (zwężenie światła na tle obrzęku ściany jelita). Jedynym ośrodkiem, w którym dostępne jest to badanie, jest Federalna Instytucja Państwowa „Centrum Konsultacyjno-Diagnostyczne z Kliniką” Urzędu Prezydenta Federacji Rosyjskiej w Petersburgu.
  • Oznaczenie ASCA (przeciwciał przeciwko Saccharomyces cerevisae) często pomaga potwierdzić diagnozę.
  • Elektrogastroenterografia

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa choroby Leśniowskiego-Crohna jest przeprowadzana z dużą liczbą zakaźnych i niezakaźnych przewlekłych biegunek, zespołu złego wchłaniania jelit, niedożywienia.

Diagnostyka różnicowa choroby Crohna z chorobami

Zakaźna naturaNatura niezakaźna
SalmonellozaZapalenie wyrostka robaczkowego
ShigellozaNiedokrwienne zapalenie jelita grubego
E. coli zapalenie jelita grubegoPromieniowe zapalenie jelita grubego i jelit
PseudotuberculosisZapalenie krezki
Rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubegoChłoniak jelitowy
AmebiazaZapalenie naczyń
Rzeżączkowe zapalenie odbytu
Chlamydial proctitis

Leczenie

Niepowikłana choroba Crohna jest leczona środkami farmaceutycznymi.

Stosowane są następujące leki:

Aktywnie używaj również:

  • leczenie antybiotykami: (cyprofloksacyna i metronidazol) oraz nowy antybiotyk Alphanormix $;
  • leczenie probiotyczne (VSL # 3, przeszczep kału żywych bakterii dawcy);
  • witamina D;
  • komory hiperboliczne (leczenie tlenem);
  • w ciężkich przypadkach przeszczep jelita od dawcy.

Spróbuj użyć [kto?]:

  • immunomodulatory
  • plazmafereza i plazmasorpcja. Sorbenty
  • Enzymy
  • sprzężony kwas linolowy

Doświadczanie leczenia [kto?]:

  • autologiczne (własne) komórki macierzyste (USA, Anglia, Hiszpania itp.);
  • leczenie marihuaną. Aktywne testowanie leku Naltrekson w leczeniu IBD (USA);
  • aktywnie testuj TSO leku (jaja robaków wieprzowych, DR FALK, Niemcy, USA, Austria, Szwajcaria);
  • leczenie komórkami macierzystymi (preparat polichromii, USA);
  • nanotechnologia (leki w minimalnych ilościach, tj. działanie punktowe);
  • Szczepionki IBD;
  • Sekwencjonowanie DNA;
  • genetycznie zmodyfikowane bakterie do leczenia IBD.

Zioła: Aloes, krwioplucie, Sophora, kadzidło spożywcze (Boswelia serrata), piołun, ziele dziurawca zwyczajnego itp..

W obecności przetok, ropni, wysiewu patologicznej flory z treści jelitowej można zastosować antybiotyki o szerokim spektrum działania i koniecznie metronidazol, klotrimazol.

Należy zauważyć, że leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna jest obecnie najbardziej poprawne, w oparciu o europejski konsensus w sprawie leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna. Konsensus na podstawie medycyny opartej na dowodach.

Operacja

Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku powikłań wymienionych w sekcji Komplikacje chirurgiczne. Nie prowadzi do ostatecznego wyzdrowienia i ma na celu wyłącznie wyeliminowanie powikłań..

Prognoza i kurs

Choroba ma przebieg nawrotowy i prawie wszyscy pacjenci mają co najmniej jeden nawrót w ciągu 20 lat. Wymaga to ciągłego dynamicznego monitorowania pacjenta, aby skorygować leczenie i zidentyfikować powikłania choroby. Najskuteczniejszym systemem nadzoru jest organizacja Centrów Diagnostycznych i Leczniczych Chorób Zapalnych Jelita, które są obecnie dostępne w większości krajów europejskich i wielu rosyjskich miastach - Moskwie, Petersburgu, Irkucku itp..
Śmiertelność jest 2 razy wyższa w porównaniu ze śmiertelnością wśród zdrowej populacji. Większość przyczyn śmierci wiąże się z powikłaniami i zabiegami chirurgicznymi..

Notatki

  1. ↑ Crohn BB, Ginzburg L, Oppenheimer GD (2000). „Regionalne zapalenie jelita krętego: jednostka patologiczna i kliniczna. 1932. ” Mt. Sinai J. Med. 67 (3): 263–8. PMID 10828911.

Bibliografia

  • Choroba Leśniowskiego-Crohna - Zakład Koloproktologii i Chirurgii Dna Miednicy
  • Strona o chorobie Crohna i wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego
  • City Center do diagnozowania i leczenia IBD
  • Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
  • Innowacje postgenomiczne i nanotechnologiczne: polimorfizmy genów predysponujące do rozwoju chorób zapalnych jelit (choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego)
  • CARD15 / NOD2
  • CARD15 / NOD2
  • CARD15 / NOD2
  • CARD15 / NOD2
  • http://www.ccfa.org/info/about/crohns
  • http://www.proctolog.ru/crone.htm
  • http://www.ortho.ru/3_GKT/yazvennyi_kolit.htm
  • http://www.health-ua.com/2002/10/1/kron.php
  • http://www.proctolog.ru/articles_04_02.htm
  • http://www.proctology.sp.ru/crohne.htm
Organizacja
  • National Association of Colitis and Crohn's Disease England
  • Crohn's and Colitis Foundation of America USA
  • Crohn's and Colitis Foundation of Canada Canada
  • Australijskie Stowarzyszenie Crohna i Colitis Australia
  • Hiszpańskie Stowarzyszenie Crohna i Colitis Hiszpania

Literatura

  • Choroba Adlera G. Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego, M.: GEOTAR-MED, 2001
  • Belousova E. A. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Crohna. - Tver: Triada Publishing House LLC, 2002.
  • Grigoryeva G.A., Meshalkina N. Yu. Choroba Crohna. - M.: Medycyna, 2007.
  • Khalif I. L., Loranskaya I. D. Choroby zapalne jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Crohna): klinika, diagnoza i leczenie. - M.: Miklosh, 2004.
  • Mayevskaya M.V. Gastroenterology, M., 1998.
  • Harrison's Principles of Internal Medicine, 14. edycja, McGraw-Hill, Health Professions Division
  • National Medical Series for Independent Study, Allen R. Myers, M.D. Wydawnictwo Harwal
  • Patologiczna anatomia, Strukov
  • Anatomia patologiczna chorób płodu i dziecka, T. E. Ivankovskaya, L. V. Leonova

Fundacja Wikimedia. 2010 r.

Zobacz, co „choroba Leśniowskiego-Crohna” znajduje się w innych słownikach:

CHOROBA KRWIOWA - kochanie. Choroba Leśniowskiego-Crohna to niespecyficzna zmiana zapalna różnych części przewodu żołądkowo-jelitowego o nieznanej etiologii, charakteryzująca się segmentacją, nawracającym przebiegiem z powstawaniem nacieków zapalnych i głębokich owrzodzeń podłużnych, często... Przewodnik po chorobach

Choroba Leśniowskiego-Crohna - (choroba Leśniowskiego-Crohna) Choroba, w której części przewodu pokarmowego ulegają zapaleniu, pogrubieniu i owrzodzeniu. Zwykle dotyczy to końcowego odcinka jelita krętego; ostra postać choroby (ostre zapalenie jelita krętego) może...... Słownik medycyny objaśniającej

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest chorobą, w której części przewodu pokarmowego ulegają zapaleniu, pogrubieniu i owrzodzeniu. Zwykle dotyczy to końcowego odcinka jelita krętego; ostra postać choroby (ostre zapalenie jelita krętego) może przypominać ostre...... Warunki medyczne

CHOROBA ZAKŁADOWA - kochanie. Choroba Bohceta jest przewlekłą chorobą ogólnoustrojową o nieznanej etiologii z powtarzającym się przebiegiem, objawiającą się charakterystyczną triadą: nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej, wrzodziejące zmiany w błonie śluzowej i skórze narządów płciowych, uszkodzenie...... Przewodnik po chorobach

CHOROBA Śródmiąższowa DYFUZJA - kochanie. Rozproszona śródmiąższowa choroba płuc (DIBL) to ogólny termin na grupę chorób charakteryzujących się rozproszonym naciekaniem zapalnym i zwłóknieniem małych oskrzeli i pęcherzyków płucnych. Są to • czynniki ryzyka • Wdychanie różnych substancji •...... Przewodnik po chorobach

CHOROBA JEDNORODNA - jelito. Choroba jelita uchyłkowego Choroba charakteryzująca się tworzeniem uchyłków ściany jelita; możliwy jest rozwój uchyłka i zapalenia uchyłka (patrz. Choroba uchyłkowa). Częstotliwość uchyłkowej choroby jelita grubego...... Handbook of Diseases

Choroba wrzodowa dwunastnicy - miód. Lokalizacja • Większość wrzodów dwunastnicy znajduje się w jej początkowej części (w żarówce); ich częstotliwość jest taka sama na ścianach przednich i tylnych • Około 5% owrzodzeń dwunastnicy jest zlokalizowanych po zabiegu •...... Przewodnik po chorobach

Choroba Leśniowskiego-Crohna - I Choroba Leśniowskiego-Crohna (V.V. Crohn, amerykański lekarz, urodzony w 1884 roku) przewlekłe niespecyficzne zapalenie dowolnej części przewodu pokarmowego, charakteryzujące się zmianami ziarniniakowymi, owrzodzeniami, pogrubieniem ściany i zwężeniem...... Encyklopedia medyczna

Choroba - I Choroba (morbus) to stan organizmu charakteryzujący się uszkodzeniem narządów i tkanek w wyniku czynników patogennych, rozwojem reakcji ochronnych mających na celu naprawę uszkodzeń; zwykle towarzyszy ograniczenie...... Encyklopedia medyczna

Choroba Leśniowskiego-Crohna - (V.V. Crohn, urodzony w 1884 r., Amerykański lekarz; synonim choroby ziarniniakowej) jest chorobą o niejasnej etiologii, charakteryzującą się ograniczonym stanem zapalnym dowolnej części przewodu pokarmowego (zwykle końcowej części jelita krętego) z ziarniniakiem...... duże słownik medyczny

choroba Crohna

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest przewlekłą, ciężką chorobą zapalną przewodu żołądkowo-jelitowego, w której można zaobserwować uszkodzenie dowolnego z jego oddziałów, zaczynając od jamy ustnej, a kończąc na odbytnicy. Klinicznie objawia się stanem zapalnym całej ściany przewodu pokarmowego, powstawaniem wrzodów i blizn.

Choroba Leśniowskiego-Crohna w liczbach i faktach:

  • W 70% przypadków proces patologiczny rozwija się w jelicie cienkim, w 25% przypadków w okrężnicy, w 5% przypadków w przełyku, żołądku lub odbycie.
  • Choroba Leśniowskiego-Crohna może rozpocząć się w każdym wieku. Najczęściej - za 20-50 lat.
  • Mężczyźni i kobiety chorują mniej więcej równie często.
  • Nie ma dokładnych danych na temat rozpowszechnienia choroby. W Wielkiej Brytanii 1500–1800 osób ma 1 pacjenta.

Dlaczego występuje choroba Crohna??

Przyczyny choroby Crohna nie są dokładnie określone. Istnieje kilka teorii na ten temat. Najpopularniejszy z nich mówi, że istotną rolę odgrywa nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego. Zaczyna postrzegać jako obce czynniki składniki żywności, substancje przydatne dla organizmu, bakterie tworzące normalną mikroflorę. W rezultacie białe krwinki, - białe krwinki - gromadzą się w ścianie jelit, rozwija się proces zapalny.

Jednak naukowcom trudno jest powiedzieć, czy zmiana w funkcjonowaniu układu odpornościowego jest przyczyną czy konsekwencją choroby Crohna.

Inne możliwe przyczyny choroby:

  • Zaburzenia genetyczne: 5-10% pacjentów ma bliskich krewnych, u których zdiagnozowano również chorobę Crohna.
  • Zaburzenia układu immunologicznego, w tym alergie, reakcje autoimmunologiczne i choroby. Ponadto przyczyną rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna mogą być wcześniejsze infekcje bakteryjne lub wirusowe, które mogą powodować naruszenie odpowiedzi immunologicznej.
  • Palenie. Według statystyk choroba Leśniowskiego-Crohna u palaczy rozwija się 2 razy częściej niż osoby niepalące. Jeśli pacjenci nadal palą, ich choroba jest poważniejsza..
  • Styl życia. Najczęściej patologię tę rejestruje się w krajach rozwiniętych gospodarczo, a wzrost zapadalności odnotowano od lat 50. XX wieku, kiedy to ogólna poprawa dobrobytu krajów Europy i USA.

Oznaki choroby Crohna

Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna są określone przez lokalizację zmiany, nasilenie choroby, czas jej trwania i obecność nawrotu. Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna są podzielone na trzy grupy:

Objawy jelitowe choroby Crohna:

  • Biegunka więcej niż 6 razy dziennie. Przy ciężkim przebiegu choroby biegunka może zakłócać normalne życie, a nawet pełny sen.
  • Ból Ich lokalizacja będzie zależeć od dotkniętego przewodu żołądkowo-jelitowego. W niektórych przypadkach nienormalny ból przypomina obraz ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego.
  • Utrata apetytu.
  • Utrata masy ciała.
  • Krwawienie. Występują z owrzodzeniem ściany rurki trawiennej. Jeśli dotknie to górnego odcinka przewodu pokarmowego, krwawienie można ukryć i można je wykryć podczas testu na krew utajoną w kale. Po pokonaniu końcowych odcinków okrężnicy w kale znajdują się smugi krwi lub ciemne skrzepy. W przewlekłym ciężkim przebiegu choroby takie krwawienie może powodować rozwój umiarkowanej i ciężkiej niedokrwistości..

Typowe objawy choroby Leśniowskiego-Crohna:

  • Zmęczenie.
  • Słabość.
  • Bladość skóry (z rozwojem niedokrwistości).
  • Okresowe wzrosty temperatury.

Pozajelitowe objawy choroby Leśniowskiego-Crohna:

  • Tworzenie przetoki. Przy przedłużonym przebiegu procesu zapalnego w ścianie jelita może prowadzić do powstania fistycznych kanałów, które otwierają się do jamy brzusznej, pochwy, pęcherza moczowego, okolicy okołoodbytniczej. Jest to obarczone rozwojem poważnych powikłań infekcyjnych aż do zapalenia otrzewnej i sepsy..
  • Artretyzm.
  • Uszkodzenie oka - zapalenie nadtwardówki, zapalenie błony naczyniowej oka.
  • Zmiany skórne - rumień, ropne zapalenie skóry, zmiany krostkowe.
  • Choroba wątroby.

Jakie badanie jest konieczne w przypadku podejrzenia choroby Leśniowskiego-Crohna?

Następujące badania i testy pomagają zidentyfikować chorobę:

  • Techniki endoskopowe: sigmoidoskopia (badanie odbytnicy i esicy), kolonoskopia (badanie okrężnicy). Lekarz wprowadza do odbytu pacjenta specjalny sprzęt endoskopowy z kamerą wideo i bada błonę śluzową jelit. Badania te są bardzo pouczające, chociaż nie wymagają znieczulenia ogólnego, nie trzeba wykonywać nacięć, żadne promieniowanie nie działa na ciało podczas zabiegu. Kolonoskopia jest szeroko stosowana do badań przesiewowych i wczesnego diagnozowania różnych chorób jelit, w tym nowotworów złośliwych.
  • Rentgenowskie badania kontrastowe jelita. Jeśli podejrzewa się uszkodzenie jelita grubego, przeprowadza się irygografię. Pacjentowi podaje się kontrastowy roztwór rentgenowski za pomocą lewatywy, a następnie wykonuje się zdjęcia rentgenowskie - kontury jelit wypełnionych kontrastem są wyraźnie widoczne na nich.
  • Biopsja. Podczas badań endoskopowych lekarz może pobrać fragment „podejrzanej” części błony śluzowej jelita za pomocą specjalnych narzędzi i wysłać do laboratorium.
  • Ogólna analiza krwi. Niedokrwistość, zmiany zapalne.
  • Biochemiczne badanie krwi pozwala wykryć spadek zawartości białek, tłuszczów, glukozy, wapnia.
  • Badania kału: mikroskopia, badania bakteriologiczne, chemiczne.
  • Tomografia komputerowa (CT) i pozytronowa tomografia emisyjna (PET).

Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna

Ponieważ przyczyna choroby Leśniowskiego-Crohna jest nadal nieznana, skuteczne leczenie nie istnieje. Istnieją jednak leki, które można stosować do kontrolowania choroby i zapewnienia długoterminowej remisji..

Pacjentom przepisuje się leki przeciwzapalne, glukokortykoidy (preparaty hormonów kory nadnerczy), leki immunosupresyjne, leki przeciwbiegunkowe.

W ciężkiej chorobie Leśniowskiego-Crohna można przeprowadzić leczenie chirurgiczne. Podczas operacji dotknięty obszar jelita jest usuwany. Ale to nie prowadzi do wyleczenia, a jedynie do złagodzenia tego stanu. Po pewnym czasie zapalenie rozwija się w sąsiednim obszarze jelita.

Niektórzy pacjenci wymagają kilku operacji. Czasami wskazane jest usunięcie dużej części jelita. Jeśli po tym nie można przywrócić integralności jelita, chirurg umieszcza kolostomię.

Możliwe komplikacje. Choroba Leśniowskiego-Crohna - choroba przedrakowa

Choroba Leśniowskiego-Crohna może być komplikowana przez stany wymagające leczenia chirurgicznego, takie jak niedrożność jelit, ropienie, krwawienie z jelit, zapalenie otrzewnej, tworzenie przetok (patologiczne komunikaty pętli jelitowych ze sobą, z sąsiednimi narządami, skórą).

Jednym z najpoważniejszych powikłań choroby Leśniowskiego-Crohna jest złośliwe zwyrodnienie. Ponadto, jeśli nie zostaną zastosowane specjalne metody diagnostyczne, guz może nie objawiać się przez długi czas. Zacznie dawać objawy dopiero w późniejszych stadiach, z często występującymi przerzutami, kiełkowaniem w sąsiednich narządach.

Skuteczną metodą wczesnego diagnozowania chorób przedrakowych i złośliwych guzów okrężnicy jest kolonoskopia. To badanie endoskopowe jest przepisywane pacjentom z przedłużającym się bólem brzucha, gdy ich przyczyna jest nieznana, z podejrzeniem choroby Crohna, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i raka. Kolonoskopia jest również zalecana wszystkim osobom w wieku powyżej 50 lat..

W chorobie Leśniowskiego-Crohna nie można wykonać kolonoskopii, gdy choroba jest w stadium aktywnym.

Możesz wykonać kolonoskopię w europejskiej klinice - to badanie wykonaliśmy doświadczeni specjaliści korzystający z nowoczesnego sprzętu. Po zabiegu otrzymasz wideo z kamery z kolonoskopu, z którym możesz skontaktować się z dowolnym lekarzem w przyszłości. Aby zmniejszyć dyskomfort w europejskiej klinice, możesz przejść kolonoskopię w stanie snu medycznego.

Co to jest choroba Leśniowskiego-Crohna - oznaki i objawy choroby

Zaburzenia strukturalne wpływające na tkanki układu trawiennego prowadzą do upośledzenia czynności jego narządów, szczególnie w przypadkach, gdy zmiany te mają postać przewlekłą, to znaczy występują na bieżąco. Pacjent rozwija różne choroby, w tym chorobę Leśniowskiego-Crohna, która jest poważnym uszkodzeniem różnych części przewodu pokarmowego. Ta patologia w 2020 roku jest uważana za dość powszechną, pierwsze objawy choroby zaczynają niepokoić pacjenta w stosunkowo młodym wieku (20-30 lat, rzadziej u nastolatków).

Przyczyny charakterystycznych objawów są liczne. Jest to predyspozycja genetyczna, uzależnienie od złych nawyków, błędy w odżywianiu. Obraz kliniczny patologii jest dość obszerny. Istnieje wiele zmian w przewodzie pokarmowym. W przypadku braku leczenia wpływa to również na inne tkanki i narządy, w szczególności na tkankę mięśniową i kostną, naskórek i narządy wzroku.

Charakterystyka patologiczna

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest przewlekłą zmianą układu pokarmowego. Przy takiej zmianie w tkankach narządów powstają charakterystyczne ziarniste elementy, których obecność znacznie zmniejsza funkcjonalność dotkniętego obszaru. Takie granulki mogą występować w dowolnej części przewodu pokarmowego, ale najczęściej granulki tworzą się w obszarze jelita grubego i cienkiego. W rzadkich przypadkach obszary patologiczne znajdują się w odbycie, przełyku.

Tworzenie się granulek w tkankach przewodu pokarmowego prowadzi do rozwoju wyraźnego procesu zapalnego, a sama choroba Crohna postępuje. Oznacza to, że z czasem granulki przenikają do głębszych tkanek w obszarze zmiany, intensyfikując w ten sposób proces zapalny.

Znaki charakterystyczne

Główną oznaką rozwoju choroby Crohna jest zmiana stolca, gdy staje się bardziej płynna, a nawet wodnista. Liczba impulsów do wypróżnienia wzrasta (zależy to od ciężkości choroby). Tak więc, jeśli choroba ma łagodny przebieg, dana osoba odczuwa potrzebę wizyty w toalecie około 4 razy dziennie.

W ciężkich przypadkach kwota ta wzrasta do 6 lub więcej razy. Charakter zmian stolca, krwawe elementy i ropa mogą być obecne w płynnym kale (ropne wtrącenia pojawiają się na zaawansowanym etapie rozwoju procesu patologicznego, gdy na dotkniętych obszarach tworzą się ropne ropnie).

Również początek rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna jest wskazywany przez takie nieprzyjemne, ale nie specyficzne objawy, takie jak zwiększone tworzenie gazu, wzdęcia. Początkowo objawy nasilają się po jedzeniu, ale w miarę rozwoju choroby mogą wystąpić o każdej porze dnia, niezależnie od diety.

Przyczyny i czynniki negatywne

Zidentyfikowano wzór genetyczny, w którym zwiększa się ryzyko rozwoju niebezpiecznej patologii. Tak więc, jeśli jedno z rodziców dziecka stanie w obliczu tego problemu, ryzyko rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna wzrasta około 10 razy. Jeszcze poważniejsza sytuacja pojawia się, gdy choroba Leśniowskiego-Crohna została zdiagnozowana u obojga rodziców. W takim przypadku prawdopodobieństwo rozwoju patologii u dziecka również wzrasta 20-krotnie.

Inną częstą przyczyną ziarniniakowych zmian w układzie pokarmowym jest długotrwałe naruszenie układu odpornościowego i obecność chorób autoimmunologicznych. W wyniku takich awarii układ odpornościowy rozpoznaje własne tkanki ciała jako obce i zaczyna wytwarzać przeciwciała do ich zwalczania. Przeciwciała te uszkadzają tkanki ciała, przyczyniając się do naruszenia ich struktury i rozwoju procesów zapalnych, które z kolei wywołują rozwój choroby Crohna.

Niewielkie czynniki ryzyka choroby Leśniowskiego-Crohna to:

  1. Wcześniej przenoszone niebezpieczne choroby wirusowe (np. Odra);
  2. Przewlekłe ogniska infekcji w ciele, na przykład próchnica, która jest nie tylko źródłem infekcji, ale w ciężkiej postaci zakłóca proces żucia jedzenia. Duże kawałki są trudniejsze do strawienia, bardziej obciążają układ trawienny;
  3. Częste napady alergii;
  4. Stres i ciągłe zmęczenie, emocjonalne przeciążenie, charakterystyczne dla osób szczególnie wrażliwych;
  5. Niewłaściwa dieta, która obejmuje dużą liczbę pokarmów trudnych do strawienia;
  6. Siedzący tryb życia, w którym zaburzona jest funkcja motoryczna przewodu pokarmowego;
  7. Złe nawyki (w szczególności palenie, picie alkoholu). Substancje szkodliwe podrażniają błonę śluzową narządów trawiennych, prowadząc do częstego stanu zapalnego.

Objawy kliniczne choroby Leśniowskiego-Crohna

Manifestacje choroby Crohna są zwykle podzielone na objawy ogólne, jelitowe i pozajelitowe.

Częste objawyLokalne (jelitowe) objawyZaburzenia pozajelitowe
Proces zapalny, który występuje wraz z rozwojem patologii, prowadzi do pojawienia się następujących objawów:
  1. Hipertermia W niektórych przypadkach, szczególnie w ostrym i ciężkim przebiegu, temperatura ciała wzrasta do wskaźników zagrażających życiu;
  2. Gorączka, zespół konwulsyjny, dreszcze;
  3. Ogólne złe samopoczucie, osłabienie, senność, brak zdolności do pracy.
Uszkodzenie tkanek układu pokarmowego prowadzi do rozwoju takich objawów, jak:

  1. Obfita biegunka. Składniki odżywcze nie mogą zostać w pełni wchłonięte i są wydalane wraz z kałem;
  2. Ciągłe podrażnienie błony śluzowej jelit wywołuje rozwój bólu. Ból jest ostry, przypominający odczucia występujące przy zapaleniu wyrostka robaczkowego;
  3. Powstawanie ropnych ropni na powierzchni skóry i w tkankach przewodu pokarmowego;
  4. Naruszenie integralności ścian jelit, niedrożność jelit;
  5. Przy znacznym uszkodzeniu narządów trawiennych rozwija się krwawienie wewnętrzne, krew może wyciec z odbytu, plamy krwi są również obecne w kale..
Objawy pozajelitowe mogą być inne. Wszystko zależy od tego, które narządy lub układy zostały uszkodzone. Zaburzenia immunologiczne występujące w chorobie Leśniowskiego-Crohna niekorzystnie wpływają na stan układu mięśniowo-szkieletowego, może to powodować silny ból stawów i naruszenie amplitudy ich ruchów.

Ponadto wielu pacjentów ma znaczny spadek ostrości wzroku, jakość skóry pogarsza się (wysypka i swędzenie są uważane za częstych towarzyszy choroby Leśniowskiego-Crohna).

choroba Crohna

Choroba Leśniowskiego-Crohna, znana również jako zespół Leśniowskiego-Crohna i regionalne zapalenie jelit, jest rodzajem zapalnej choroby jelit (IBD), która może wpływać na dowolną część przewodu żołądkowo-jelitowego od jamy ustnej do odbytu. 1) Oznaki i objawy często obejmują ból brzucha, biegunkę (która może być krwawa, jeśli zapalenie jest ciężkie), gorączkę i utratę masy ciała. Inne powikłania mogą wystąpić poza przewodem pokarmowym i obejmują anemię, wysypkę skórną, zapalenie stawów, zapalenie oczu i zmęczenie. Wysypka skórna może być związana z infekcjami, a także zgorzelinowym piodermią lub rumieniem guzowatym. Często występuje również niedrożność jelit, a osoby z tą chorobą mają zwiększone ryzyko zachorowania na raka jelit. Choroba Leśniowskiego-Crohna jest wynikiem kombinacji czynników środowiskowych, immunologicznych i bakteryjnych u genetycznie predysponowanych osób. 2) Prowadzi to do przewlekłej choroby zapalnej, w której układ odpornościowy atakuje przewód pokarmowy, prawdopodobnie koncentrując się na antygenach drobnoustrojowych. 3) Podczas gdy choroba Leśniowskiego-Crohna jest chorobą związaną z odpornością, nie jest to choroba autoimmunologiczna (w której układ odpornościowy nie jest aktywowany przez organizm). Dokładny podstawowy problem immunologiczny nie jest jasny; może to jednak być stan niedoboru odporności. 4) Około połowa wszystkich zagrożeń jest związana z genetyką, z ponad 70 genami. Palacze tytoniu są dwa razy bardziej narażeni na rozwój choroby Leśniowskiego-Crohna niż osoby niepalące. 5) Często rozwija się również po zapaleniu żołądka i jelit. Rozpoznanie opiera się na kilku wynikach, w tym na biopsji i wyglądzie ściany jelita, obrazowaniu diagnostycznym i opisie choroby. Inne stany, które mogą występować, obejmują zespół jelita drażliwego i chorobę Behceta. Nie ma leków ani procedur chirurgicznych, które mogłyby wyleczyć chorobę Leśniowskiego-Crohna. Środki zaradcze pomagają w objawach, wspierają remisję i zapobiegają nawrotowi choroby. U pacjentów z nowo zdiagnozowaną chorobą kortykosteroidy mogą być stosowane przez krótki okres czasu, aby szybko złagodzić chorobę, wraz z innymi lekami, takimi jak metotreksat lub tiopuryna, stosowane w celu zapobiegania nawrotowi choroby. Ważną częścią leczenia jest rzucenie palenia przez palaczy. Co piąta osoba z tą chorobą jest hospitalizowana co roku, a połowa osób cierpiących na tę chorobę potrzebuje operacji w dowolnym momencie przez okres dziesięciu lat. Chociaż zabieg chirurgiczny powinien być stosowany tak mało, jak to możliwe, konieczne jest radzenie sobie z niektórymi ropniami, uporczywą niedrożnością jelit i rakiem. Kolonoskopia do badań raka okrężnicy jest zalecana co kilka lat, począwszy od ośmiu lat po wystąpieniu choroby. Choroba Leśniowskiego-Crohna dotyka około 3,2 na 1000 osób w Europie i Ameryce Północnej. 6) Rzadziej występuje w Azji i Afryce. Historycznie częściej występuje w krajach rozwiniętych. 7) Niemniej jednak wyniki wzrosły, szczególnie w krajach rozwijających się, od lat siedemdziesiątych. Zapalenie jelit spowodowało 35 000 zgonów w 2010 r., Podczas gdy osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna mają nieco niższą średnią oczekiwaną długość życia. Zwykle zaczyna się w wieku od 13 do 19 lat i od 20 do 29 lat, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Choroba w równym stopniu wpływa na mężczyzn i kobiety. Choroba została nazwana na cześć gastroenterologa Barryla Bernarda Crohna, który w 1932 r. Wraz z dwoma kolegami ze szpitala Mount Sinai Hospital w Nowym Jorku opisał grupę pacjentów ze stanem zapalnym jelita krętego jelita cienkiego, który jest najbardziej podatny na choroby.

Objawy i symptomy

Przewód pokarmowy

Wiele osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna wykazuje objawy na kilka lat przed diagnozą. 8) Zwykły wiek debiutu wynosi od 15 do 30 lat, ale choroba może rozwinąć się w każdym wieku. Ze względu na „ogniskowy” charakter choroby żołądkowo-jelitowej i pokrycie zajętych tkanek początkowe objawy mogą być trudniejsze do odróżnienia niż w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Ludzie z chorobą Crohna wykazują stałe okresy powtarzających się objawów zaostrzeń i remisji. 9) Ból brzucha może być początkowym objawem choroby Crohna. Często towarzyszy mu biegunka, szczególnie u tych, którzy przeszli operację. Biegunka może być krwawa. Charakter biegunki w chorobie Leśniowskiego-Crohna zależy od części jelita cienkiego lub grubego. Zapalenie jelita krętego zwykle powoduje dużą objętość wodnistego kału. Zapalenie jelita grubego może powodować mniej stolca z większą częstotliwością wypróżnień. Konsystencja stolca może różnić się od stałej do wodnistej. W ciężkich przypadkach pacjent może mieć więcej niż 20 wypróżnień dziennie i może obudzić się w nocy, aby wypróżnić się. 10) Widoczna krew w kale występuje rzadziej w chorobie Crohna niż we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, ale można go zaobserwować w zapaleniu jelita grubego. Krwawe wypróżnienia zwykle pojawiają się i znikają, podczas gdy kał może mieć jasną lub ciemnoczerwoną barwę. W warunkach ciężkiego zapalenia jelita grubego Crohna krwawienie może być obfite. Wzdęcia i wzdęcia mogą również towarzyszyć dyskomfortowi jelitowemu. Objawy spowodowane zwężeniem jelit są również częste w chorobie Crohna. Ból brzucha jest często najsilniejszy w obszarach jelita dotkniętych zwężeniem. Utrzymujące się wymioty i nudności mogą wskazywać na zwężenie w wyniku niedrożności jelita cienkiego lub choroby wpływającej na żołądek, odźwiernik lub dwunastnicę. Chociaż podobieństwa są większe w odniesieniu do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, chorobę Leśniowskiego-Crohna można również powiązać z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, rodzajem zapalenia dróg żółciowych. 11) Dyskomfort w okolicy odbytu może być również charakterystyczny dla choroby Crohna. Swędzenie lub ból w pobliżu odbytu może wskazywać na stan zapalny, tworzenie przetoki lub ropnia w pobliżu okolicy odbytu lub szczeliny odbytu. Brodawki okołoodbytnicze są również częste w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Mimowolne stolce mogą towarzyszyć chorobie Leśniowskiego-Crohna. Jeśli chodzi o przeciwny koniec przewodu żołądkowo-jelitowego, jama ustna może być podatna na nieleczone wrzody (wrzody aftowe). W rzadkich przypadkach choroba Crohna może mieć wpływ na przełyk i żołądek. Może to powodować objawy, w tym trudności z połykaniem (dysfagia), ból w nadbrzuszu i wymioty..

System

Choroba Leśniowskiego-Crohna, podobnie jak wiele innych chorób zapalnych, może powodować różne objawy ogólnoustrojowe. Zaburzenia wzrostu są szeroko rozpowszechnione wśród dzieci. U wielu dzieci nowo zdiagnozowana choroba Crohna opiera się na niezdolności do wspierania wzrostu. Ponieważ często objawia się to podczas gwałtownego wzrostu w okresie dojrzewania, nawet 30% dzieci z chorobą Leśniowskiego-Crohna może wykazywać opóźnienie wzrostu. Może być również gorączka, chociaż temperatury powyżej 38,5 ˚C (101,3 ˚F) są rzadkie, nie licząc powikłań ropnia. U starszych pacjentów choroba Leśniowskiego-Crohna może objawiać się utratą masy ciała, zwykle związaną ze spadkiem spożycia pokarmu, ponieważ osoby z objawami jelitowymi z powodu choroby Leśniowskiego-Crohna często czują się lepiej, gdy nie jedzą i mogą stracić apetyt. Osoby z rozległą chorobą jelita cienkiego mogą również wykazywać nieprawidłowe wchłanianie węglowodanów lub tłuszczów, co może dodatkowo zwiększać utratę wagi. 12)

Poza jelitami

Oprócz objawów ogólnoustrojowych i żołądkowo-jelitowych choroba Leśniowskiego-Crohna może wpływać na wiele innych układów narządów. Zapalenie wnętrza oka, zwane zapaleniem błony naczyniowej oka, może powodować niewyraźne widzenie i ból oka, szczególnie pod wpływem światła (światłowstręt). Zapalenie może również obejmować biały płat oka (twardówka), stan zwany zapaleniem nadtwardówki. 13) Zapalenie nadtwardówki i zapalenie błony naczyniowej oka może prowadzić do utraty wzroku, jeśli nie zostaną wyleczone. Choroba Leśniowskiego-Crohna, która dotyka jelita krętego, może powodować zwiększone ryzyko powstania kamieni żółciowych. Wynika to ze zmniejszenia resorpcji kwasów żółciowych w jelicie krętym i faktu, że kwasy żółciowe są wydalane z kałem. W rezultacie stosunek cholesterolu / żółci wzrasta w pęcherzyku żółciowym, co prowadzi do zwiększonego ryzyka wystąpienia kamieni żółciowych. 14) Choroba Leśniowskiego-Crohna jest związana z rodzajem choroby reumatologicznej znanej jako seronegatywna spondyloartropia. Ta grupa chorób charakteryzuje się zapaleniem jednego lub więcej stawów (zapalenie stawów) lub przyczep mięśniowych (zapalenie entez). Zapalenie stawów w chorobie Crohna można podzielić na dwa typy. Pierwszy typ dotyczy głównie stawów podporowych, takich jak stawy kolanowe (najczęściej), kości udowej, barku, nadgarstków lub łokci. Drugi typ symetrycznie obejmuje pięć lub więcej małych stawów dłoni i stóp. Zapalenie stawów może również rozprzestrzeniać się na proces kolczasty, który prowadzi do zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, jeśli zaangażowany jest cały proces kolczasty, lub do zwykłego zapalenia kości krzyżowej, jeśli dotyczy tylko stawu krzyżowo-biodrowego. Objawy zapalenia stawów obejmują ból, ciepło, wzdęcia, ankylozę oraz utratę ruchomości lub funkcji stawów. Choroba Leśniowskiego-Crohna może również wpływać na skórę, krew i układ hormonalny. Najczęstszy rodzaj objawów skórnych, rumień guzowaty, jest przedstawiany jako wypukłe, miękkie czerwone guzki, zwykle występujące na nogach. Rumień guzowaty jest związany ze stanem zapalnym podskórnej podstawy i charakteryzuje się septalnym zapaleniem tkanki podskórnej. Inna choroba skóry, zgorzelinowe ropne zapalenie skóry, jest zwykle bolesnym, wrzodziejącym guzkiem. Choroba Leśniowskiego-Crohna zwiększa także ryzyko zakrzepów; bolesny obrzęk dolnej części nogi może być objawem zakrzepicy żył głębokich, a trudności w oddychaniu mogą być wynikiem zatorowości płucnej. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, stan, w którym układ odpornościowy atakuje czerwone krwinki, jest również szeroko rozpowszechniona w chorobie Crohna i może powodować zmęczenie, blady wygląd i inne objawy charakterystyczne dla anemii. Pogrubienie końcowych paliczków palców, deformacja palców może być również konsekwencją choroby Crohna. Ostatecznie choroba Crohna zwiększa ryzyko osteoporozy lub przerzedzenia kości. Osoby z osteoporozą mają zwiększone ryzyko złamań kości. 15) Ludzie z chorobą Leśniowskiego-Crohna często cierpią na anemię z powodu niedoboru witaminy B12, kwasu foliowego, żelaza lub z powodu anemii chorób przewlekłych. 16) Niedokrwistość z niedoboru żelaza jest najczęstsza z powodu przewlekłej utraty krwi, zmniejszonego przyjmowania pokarmu i trwałego stanu zapalnego, które zwiększają poziomy hepcydyny, ograniczając wchłanianie żelaza w dwunastnicy. Ponieważ choroba Leśniowskiego-Crohna najczęściej wpływa na końcowe wycielenie jelita krętego, w którym wchłania się kompleks B12 / gastromucoprotein, może wystąpić niedobór witaminy B12. Jest to powszechne po operacji jelita krętego. Zaangażowanie dwunastnicy i jelita cienkiego może zakłócać wchłanianie wielu innych składników odżywczych, w tym kwasu foliowego. Jeśli choroba Leśniowskiego-Crohna wpływa na żołądek, wytwarzanie gastromukoproteiny może być zmniejszone. Choroba Leśniowskiego-Crohna może również powodować powikłania neurologiczne (zgłoszono do 15%). Najczęstsze z nich to napady, udar mózgu, miopatia, neuropatia obwodowa, ból głowy i depresja. 17) Osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna często mają problemy z zespołem przerostu bakterii, który ma podobne objawy. Ziarniniakowatość Chelitu i inne formy ziarniniakowatości rotolitycznej, wegetatywne ropne zapalenie jamy ustnej, nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej, złuszczające zapalenie języka i wędrujące zapalenie jamy ustnej z większą częstością niż reszta populacji może rozwinąć się w jamie ustnej osób cierpiących na chorobę Crohna..

Przyczyny

Chociaż dokładna przyczyna nie jest znana, uważa się, że choroba Crohna jest powiązana z kombinacją czynników środowiskowych i predyspozycjami genetycznymi. Choroba Leśniowskiego-Crohna jest pierwszą złożoną chorobą genetyczną, w której związek między genetycznymi czynnikami ryzyka a układem odpornościowym jest uważany za niezbędny element. Każde ryzyko mutacji w niewielkim stopniu przyczynia się do ogólnego ryzyka choroby Leśniowskiego-Crohna (około 1: 200). Dane genetyczne, a także bezpośrednia ocena odporności, wskazują na naruszenie funkcji wrodzonego układu odpornościowego. Z tego punktu widzenia przewlekłe zapalenie choroby Crohna powstaje, gdy adaptacyjny układ odpornościowy próbuje zrekompensować niedobór wrodzonego układu odpornościowego. osiemnaście)

Genetyka

Choroba Leśniowskiego-Crohna ma również składnik genetyczny. 19) Z tego powodu rodzeństwo osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna jest 30 razy bardziej narażone na rozwój choroby Leśniowskiego-Crohna niż reszta populacji. Pierwszą mutacją związaną z chorobą Crohna było przesunięcie ramki odczytu w genie NOD2 (znanym również jako gen CARD15), w wyniku odkrycia mutacji punktowych. 20) Ponad trzydzieści genów związanych z chorobą Crohna; funkcja biologiczna jest nieodłączna w większości z nich. Na przykład, jedna jest związana z mutacją w genie XBP1, która jest związana ze ścieżką reakcji rozwiniętych białek siateczki endoplazmatycznej. Inne wystarczająco opisane geny, które zwiększają ryzyko rozwoju choroby Crohna, obejmują ATG16L1, IL23R, IRGM i SLC11A1. Istnieje znaczny paralelizm między lokalizacjami podatności na choroby zapalne jelit i infekcjami prątkowymi. 21)

Układ odpornościowy

Panowała opinia, że ​​choroba Leśniowskiego-Crohna jest chorobą autoimmunologiczną pierwotnych komórek T, jednak nowa teoria sugeruje, że choroba Leśniowskiego-Crohna jest wynikiem naruszenia odporności wrodzonej. Późniejsze hipotezy opisują upośledzone wydzielanie cytokin przez makrofagi, co przyczynia się do upośledzonej odporności wrodzonej i prowadzi do wzmocnienia wywołanej przez drobnoustroje reakcji zapalnej w jelicie grubym, gdzie obciążenie bakteryjne jest wysokie. 22) Inną teorią jest to, że zapalenie Crohna jest spowodowane nadmierną reakcją cytokin Th1 i Th17. W 2007 roku odkryto, że gen ATG16L1 jest powiązany z chorobą Crohna, która może powodować autofagię i osłabiać zdolność organizmu do atakowania bakterii inwazyjnych. Inne badanie sugeruje, że ludzki układ odpornościowy zwykle rozwija się z powodu obecności pasożytów w ciele, a brak takich, związany z nowoczesnymi standardami higieny, osłabia układ odpornościowy. Szkodliwym pasożytom podawano badanym osobom, wywołując pozytywną reakcję.

Zarazki

Współczesne poglądy mówią, że mikroorganizmy wykorzystują swoich gospodarzy do osłabienia warstwy śluzówkowej i niemożności oczyszczenia ścian jelit bakterii, które są objawami choroby Crohna. 23) W tkankach znaleziono różne szczepy, a różne wyniki dotyczące antybiotykoterapii i oporności wskazują, że choroba Leśniowskiego-Crohna nie jest jedną chorobą, ale grupą chorób związanych z różnymi patogenami. Szereg badań wskazuje na przyczynową rolę podgatunku Mycobacterium avium podgatunku (MAP), które powoduje podobną chorobę, chorobę Johna, u bydła. NOD2, gen związany z genetyczną predyspozycją do choroby Leśniowskiego-Crohna, jest związany ze zmniejszonym zniszczeniem MAP z powodu zmniejszonej wrodzonej i adaptacyjnej odporności u gospodarza oraz odpowiedzi immunologicznych niezbędnych do kontrolowania wewnętrznych zakażeń prątkami. Makrofagi zakażone żywotnymi MAP są związane z wysoką produkcją TNF-α. 24) Inne badania wiążą enterodental Escherichia coli z chorobą. Adhezyjnie inwazyjna Escherichia coli (AIEC) występuje częściej u osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna i 25) ma zdolność do wytwarzania stabilnych biofilmów w porównaniu ze szczepami innymi niż AIEC, wiąże się z wysokimi wskaźnikami adhezji i penetracji granulocytów obojętnochłonnych oraz zdolnością do blokowania autofagii na etapie autolizyosomalnym, które umożliwia przetrwanie wewnątrzkomórkowe bakterii i powoduje stan zapalny. Zapalenie prowadzi do proliferacji AIEC i dysbiozy jelita krętego, niezależnie od genotypu. Szczepy AIEC nadmiernie namnażają się w makrofagach, powodując wydzielanie wystarczająco dużych ilości TNF-α. 26) Badania na myszach sugerują, że niektóre objawy choroby Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego i zespół jelita drażliwego mają te same przyczyny. Próbki z biopsji pobrane z okrężnicy wszystkich trzech grup pacjentów wykazują podwyższony poziom proteazy serynowej. Eksperymentalne podawanie proteazy serynowej myszom powoduje rozległy ból związany z zespołem jelita drażliwego, a także zapalenie jelita grubego, które jest związane ze wszystkimi trzema chorobami. Regionalne i tymczasowe zmiany w tych chorobach wynikają ze zmian związanych z infekcją pierwotniakowymi blastocystis. 27) Hipoteza łańcucha chłodniczego jest taka, że ​​bakterie psychrotroficzne, takie jak gatunki Yersinia i Listeria, przyczyniają się do choroby. Stwierdzono związek statystyczny między wprowadzeniem stosowania zamrażania w Stanach Zjednoczonych i różnych częściach Europy a wzrostem choroby. 28) Istnieje wyraźny związek między chorobą Leśniowskiego-Crohna, prątkami, innymi bakteriami chorobotwórczymi i markerami genetycznymi. 29) U wielu osobników czynniki genetyczne predysponują do mycobacterium avium podgatunku paratuberculosis. Bakterie te wytwarzają manniny, które chronią siebie i inne bakterie przed fagocytozą, która powoduje wiele wtórnych infekcji. Jednak związek między określonymi rodzajami bakterii a chorobą Leśniowskiego-Crohna pozostaje niejasny..

Czynniki środowiskowe

Zwiększona częstość występowania choroby Crohna w krajach uprzemysłowionych wskazuje na komponent związany ze środowiskiem. Choroba Leśniowskiego-Crohna wiąże się ze zwiększonym spożyciem białka zwierzęcego, białka mleka i zwiększonym stosunkiem wielonienasyconych kwasów tłuszczowych omega-6 i omega-3. Pacjenci z białkami roślinnymi wykazują mniejszą częstość występowania choroby Crohna. Spożycie białka rybnego nie jest związane z chorobą. Palenie zwiększa ryzyko powrotu aktywnej choroby (wybuchu). Stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych w Stanach Zjednoczonych w latach 60. wiąże się z gwałtownym wzrostem zapadalności, a jedną z hipotez jest to, że leki te działają na przewód pokarmowy w sposób podobny do palenia. Izotretionina jest związana z chorobą Leśniowskiego-Crohna. 30) Chociaż twierdzi się, że stres zwiększa chorobę Leśniowskiego-Crohna w niektórych przypadkach, nie ma konkretnych dowodów na poparcie tego stwierdzenia. Mikrocząstki żywności podobne do tych, które znajdują się w pastach do zębów zostały przetestowane pod kątem ich działania na układ odpornościowy, ale nie zostały spożyte w dużych ilościach przez pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna..

Patofizjologia

Podczas kolonoskopii często wykonuje się biopsje okrężnicy w celu potwierdzenia diagnozy. Niektóre charakterystyczne cechy patologii sugerują obecność choroby Crohna; wykazują przezścienny wzór stanu zapalnego, co oznacza, że ​​stan zapalny może obejmować całą głębokość ściany jelita. Powstawanie wrzodów jest wynikiem obserwowanym w wysoce aktywnej chorobie. Zwykle zachodzi ostre przejście między tkanką nienaruszoną a wrzodem - charakterystyczna cecha zwana zmianą segmentową. Pod mikroskopem biopsje odsłoniętej okrężnicy mogą wykazywać zapalenie błony śluzowej, charakteryzujące się ogniskowym naciekiem neutrofili, takim jak komórki zapalne, do nabłonka. Zazwyczaj obserwuje się to w strefie leżącej powyżej agregatów limfoidalnych. Te neutrofile, wraz z komórkami jednojądrzastymi, mogą przenikać do jamy gruczołowej, powodując zapalenie (zapalenie krypt) lub ropień (ropień tkanki gruczołowej). Ziarniniaki, agregaty pochodnych makrofagów, znane jako komórki olbrzymie, występują w 50% przypadków i są najbardziej charakterystyczne dla choroby Crohna. Ziarniniaki choroby Leśniowskiego-Crohna nie wykazują „zsiadłej martwicy”, przypominającej wyglądem ser, z mikroskopową obserwacją cech ziarniniaków związanych z infekcjami, takimi jak gruźlica. Biopsje mogą również wykazywać przewlekłe uszkodzenie błony śluzowej jako dowód stępienia kosmków jelitowych, nietypowego rozgałęzienia jam gruczołowych i zmian typu tkanki (metaplazja). Jeden przykład takiej metaplazji, metaplazja komórek Panetha, obejmuje rozprzestrzenianie się komórek Panetha (zwykle występujących w jelicie cienkim i kluczowym regulatorze mikroflory jelitowej) na inne części przewodu pokarmowego. 31)

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna w niektórych przypadkach może być trudne, często potrzeba wielu testów, aby pomóc lekarzom w ustaleniu diagnozy. Nawet przy pełnej grupie badań może nie być możliwe ustalenie choroby Crohna z pełną pewnością; kolonoskopia jest w około 70% skuteczna w diagnozowaniu choroby, a kolejne testy są mniej skuteczne. W szczególności choroba jelita cienkiego jest trudna do zdiagnozowania, ponieważ tradycyjna kolonoskopia daje dostęp tylko do jelita grubego i dolnych części jelita cienkiego; zastosowanie endoskopii otoczkowej 32) przyczynia się do diagnozy endoskopowej. Wielojądrowe komórki olbrzymie, częsty skutek zmian chorobowych Leśniowskiego-Crohna, nie są tak powszechne w zmianach z półpasiec.

Klasyfikacja

Choroba Cohna jest odrębnym rodzajem zapalnej choroby jelit (IBD). Zwykle pojawia się w przewodzie żołądkowo-jelitowym i można go podzielić według regionu dotkniętego przewodu pokarmowego. Choroby jelita krętego (ostatnia część jelita cienkiego, która łączy się z jelitem grubym) i jelita grubego, choroba krętniczo-Crohna obejmują pięćdziesiąt procent przypadków. Zapalenie jelita grubego Crohna pojawia się tylko w jelicie krętym i obejmuje trzydzieści procent przypadków, podczas gdy zapalenie jelita grubego Crohna, związane z jelita grubego, obejmuje pozostałe dwadzieścia procent przypadków i może być trudne do odróżnienia od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Choroba Crohna w obrębie żołądka i dwunastnicy powoduje zapalenie żołądka i pierwszej części jelita cienkiego, zwaną dwunastnicą. Eunoileitis powoduje nierównomierne ogniska zapalne w górnej części jelita cienkiego, zwane jelita czczego. Choroba może atakować dowolną część przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu. Jednak obiekty podatne na choroby rzadko wykraczają poza te trzy klasyfikacje, gdy choroba występuje w innych obszarach. Choroba Leśniowskiego-Crohna można również podzielić na kategorie według zachowań choroby, to znaczy, jak się rozwija. Rozkład ten został oficjalnie ustalony w wiedeńskiej klasyfikacji chorób. 33) Istnieją trzy kategorie rozwoju choroby Crohna: tworzenie zwężenia, penetracja i zapalenie. Choroba zwężająca ograniczona do jelit może powodować niedrożność jelit lub zmiany grubości kału. Przenikliwa choroba powoduje nietypowe przejścia (przetoki) między jelitami i innymi strukturami, takimi jak skóra. Choroba zapalna (lub choroba nie zwężająca, niepenetrująca) powoduje zapalenie bez tworzenia zwężeń lub przetok.

Endoskopia

Kolonoskopia jest najlepszym testem do diagnozowania choroby Leśniowskiego-Crohna, ponieważ umożliwia bezpośrednią wizualizację jelita grubego i jelita krętego, określając wzór uszkodzenia choroby. Od czasu do czasu kolonoskop może przemieszczać się poza końcową część jelita krętego, ale różni się to w zależności od osoby. Podczas zabiegu gastroenterolog może również wykonać biopsję, pobierając małe próbki tkanek do analizy laboratoryjnej, co może pomóc w potwierdzeniu diagnozy. Ponieważ 30% przypadków Leśniowskiego-Crohna dotyczy tylko jelita krętego, kaniulacja końcowego jelita krętego jest niezbędna do rozpoznania. Wyniki w postaci ogniskowego rozprzestrzeniania się choroby obejmującej jelito grube lub jelito kręte, ale nie odbytnicę, wskazują na chorobę Leśniowskiego-Crohna, podobnie jak inne objawy endoskopowe. Przydatność endoskopii otoczkowej w tym zakresie nie została jednak jeszcze określona. 34) Wygląd przypominający wygląd „bruku” obserwuje się w około 40% przypadków choroby Leśniowskiego-Crohna w wyniku kolonoskopii, reprezentujących strefy owrzodzenia niezależnie od wąskich stref zdrowej tkanki.

Testy rentgenowskie

Przejście baru przez jelito cienkie może wskazywać na chorobę Leśniowskiego-Crohna i jest przydatne, gdy choroba obejmuje tylko jelito cienkie. Ponieważ kolonoskopia i gastroskopia umożliwiają bezpośrednią wizualizację tylko końcowego wycielenia jelita krętego i początku dwunastnicy, nie można ich użyć do zbadania pozostałej części jelita cienkiego. W rezultacie transiluminacja kanału barowego, w którym wprowadza się zawiesinę siarczanu baru, a po chwili uzyskuje się zdjęcia rentgenowskie jelita, jest użyteczne do określenia stanu zapalnego i zwężenia jelita cienkiego. 35) Lewatywa baru, w której bar wprowadza się do odbytnicy, a fluoroskopia służy do wizualizacji jelita, jest rzadko stosowana w badaniach klinicznych choroby Leśniowskiego-Crohna z powodu pojawienia się kolonoskopii. Pozostaje przydatny do określania anatomicznych zmian patologicznych, gdy zwężenia jelita grubego są zbyt małe do kolonoskopii lub do wykrywania przetok jelitowych (w takim przypadku należy stworzyć kontrast z powodu substancji jodowych). Skany CT i MRI są przydatne do badania jelita cienkiego jako część protokołów do płukania jelit subkwasu. Są również przydatne do badania powikłań śródotrzewnowych choroby Leśniowskiego-Crohna, takich jak ropnie, niedrożność jelita cienkiego lub przetoka. Rezonans magnetyczny (MRI) to kolejne narzędzie do uzyskiwania zdjęć jelita cienkiego, a także do wyszukiwania powikłań, chociaż jest ono droższe i mniej dostępne. 36)

Badania krwi

Ogólne badanie krwi może wykryć niedokrwistość, która często jest wynikiem utraty krwi prowadzącej do niedoboru żelaza (niedokrwistość mikrocytarna) lub niedoboru witaminy B12 (niedokrwistość makrocytowa), zwykle spowodowanego chorobą jelita krętego, która zakłóca wchłanianie witaminy B12. Hemoliza autoimmunologiczna jest rzadka. Poziomy ferrytyny mogą pomóc w ocenie niedoboru żelaza, co przyczynia się do anemii. Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) i białka C-reaktywnego pomagają ocenić stopień stanu zapalnego, co jest ważne, ponieważ ferrytyna może również wzrosnąć wraz ze stanem zapalnym. Poziom żelaza w surowicy, całkowita zdolność wiązania żelaza i nasycenie transferyny można łatwiej interpretować w przypadku stanu zapalnego. Niedokrwistość chorób przewlekłych prowadzi do niedokrwistości normocytowej. Inne przyczyny niedokrwistości obejmują leki stosowane w leczeniu zapalnych chorób jelit, takie jak azatiopryna, która może prowadzić do cytopenii i sulfasalazyna, która może powodować niedobór folianów. Testy na obecność przeciwciał drożdży piekarskich (ASCA) i antyneutrofilowych przeciwciał cytoplazmatycznych (ANCA) służą do identyfikowania zapalnych chorób jelit i oddzielania choroby Crohna od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Ponadto, zwiększona liczba i poziom serologicznie wykrytych przeciwciał, takich jak ASCA, antyaminaminaribiosyd [Glc (β1,3) Glb (β); ALCA], antychitobiosyd [GlcNAc (β1,4) GlcNAc (β); ACCA], antymannobiosyd [mężczyzna (α1,3) mężczyzna (α) AMCA], antilaminaryna [Glc (β1,3) 3n (Glc (β1,6) n; anty-L] i antychityna [GlcNAc (β1,4) n ; anty-C], związany z zachowaniem choroby i zabiegiem chirurgicznym i może przyczynić się do rokowania choroby Crohna. 37)

Porównanie z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego

Najczęstszą chorobą naśladującą objawy choroby Crohna jest wrzodziejące zapalenie jelita grubego, ponieważ oba są chorobami zapalnymi jelit, które atakują jelito grube z podobnymi objawami. Ważne jest, aby odróżnić te choroby, ponieważ przebieg choroby i metody leczenia mogą się różnić. W niektórych przypadkach nie można jednak zrobić różnicy, w którym to przypadku choroba jest klasyfikowana jako niezróżnicowane zapalenie jelita grubego.

Kontrola

Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna nie istnieje, a remisja może nie być możliwa lub może zostać osiągnięta po długim czasie. W przypadkach, w których możliwa jest remisja, można zapobiegać ponownym objawom, a objawy są kontrolowane za pomocą leków, stylu życia i zmian w przyjmowaniu pokarmu, zmian nawyków żywieniowych (częściej jedzą mniejsze ilości), zmniejszają stres, umiarkowaną aktywność i stres. Operacja jest ogólnie przeciwwskazana i nie zapobiega remisji. Właściwie kontrolowana choroba Leśniowskiego-Crohna nie może znacząco ograniczać codziennego życia. Leczenie choroby Crohna jest możliwe tylko wtedy, gdy objawy są aktywne i obejmuje leczenie ostrego problemu zamiast utrzymywania remisji..

Zmiana stylu życia

Niektóre zmiany stylu życia mogą złagodzić objawy, w tym korekta diety, dieta elementarna, właściwy bilans wody w ciele i rzucenie palenia. Palenie może nasilać chorobę Leśniowskiego-Crohna; zalecane zakończenie. Częste spożywanie mniejszej ilości jedzenia zamiast spożywania dużej ilości może również być korzystne dla złego apetytu. Aby poradzić sobie z objawami, należy wziąć zrównoważony posiłek z odpowiednią kontrolą porcji. Zmęczenie można złagodzić poprzez regularne ćwiczenia, zdrowe jedzenie i wystarczającą ilość snu. Dziennik żywności może pomóc w identyfikacji żywności, która wywołuje objawy. Niektóre osoby powinny stosować dietę o niskiej zawartości błonnika, aby poradzić sobie z objawami, zwłaszcza jeśli błonnik powoduje objawy. Pewną ulgę widać w usuwaniu z diety kazeiny (białka znajdującego się w mleku krowim) i glutenu (białka występującego w pszenicy, żyto i jęczmieniu). Ludzie mogą mieć nietolerancję niektórych pokarmów (nie reakcję alergiczną).

Leki

W leczeniu nagłym stosuje się leki stosowane w leczeniu wszelkich infekcji (zwykle antybiotyków) i zmniejszania stanu zapalnego (zwykle leki przeciwzapalne i kortykosteroidy aminosalicylanowe). Kiedy objawy ustępują, leczenie kontynuuje się w celu uniknięcia powrotu objawów. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów ma znaczące skutki uboczne; w wyniku tego zwykle nie są stosowane w leczeniu długotrwałym. Alternatywy obejmują aminosalicylany oddzielnie, chociaż tylko mniejszość może zapewnić leczenie, a wiele z nich wymaga leków immunosupresyjnych. Odkryto również, że antybiotyki zmieniają florę jelitową, a ich ciągłe stosowanie może stwarzać ryzyko nadmiernego wzrostu patogenów, takich jak Clostridium difficile. 38) Leki stosowane w leczeniu objawów choroby Leśniowskiego-Crohna obejmują postacie dawkowania kwasu 5-aminosalicylowego (5-ASA), prednizon, immunostymulanty, takie jak azatiopryna (przyjmowana jako lek do 6-merkaptopuryny), metotreksat, infliksymab, adalimumab, ceretoliza i natalizumab. Hydrokortyzon należy stosować w przypadku poważnych objawów choroby Crohna. Stopniowa utrata krwi z przewodu pokarmowego, a także przewlekłe zapalenie często prowadzą do niedokrwistości, a specjaliści zalecają codzienne monitorowanie. 39) Odpowiednia kontrola choroby zwykle łagodzi niedokrwistość chorób przewlekłych, ale niedobór żelaza może wymagać leczenia suplementami żelaza. Zalecenia są różne, jak wziąć żelazo. Niektórzy zalecają żelazo pozajelitowe jako leczenie pierwszego rzutu, ponieważ działa ono szybciej, powoduje mniej skutków ubocznych ze strony przewodu pokarmowego i nie ma na niego wpływu stan zapalny, który zmniejsza wchłanianie jelitowe. Inne zalecenia zalecają doustną suplementację żelaza jako pierwszorzędowy pozajelitowy suplement żelaza dla tych, którzy nie reagują na podawanie doustne, ponieważ doustne żelazo jest znacznie tańsze. Wszyscy zgadzają się, że ciężką niedokrwistość (hemoglobina poniżej 10 g / dl) należy leczyć żelazem pozajelitowym. Transfuzję krwi należy stosować u osób niestabilnych w warunkach sercowo-naczyniowych ze względu na stosunkowo niski profil bezpieczeństwa, brak długoterminowej skuteczności i kosztów..

Interwencja chirurgiczna

Choroby Leśniowskiego-Crohna nie można wyleczyć chirurgicznie, chociaż stosuje się ją w przypadku częściowego lub całkowitego zablokowania jelita. Interwencja chirurgiczna może być również wymagana w przypadku powikłań, takich jak niedrożność, przetoki lub ropnie, lub jeśli choroba nie reaguje na leki. Po pierwszej operacji chirurgicznej choroba Leśniowskiego-Crohna zwykle pojawia się w miejscu usunięcia, ale może jednak pojawić się w innych miejscach. Po usunięciu gromadzą się tkanki bliznowate, które mogą powodować zwężenia, które tworzą się, gdy jelita stają się zbyt małe, aby umożliwić łatwe przechodzenie odchodów, co może prowadzić do zablokowania. Po pierwszej analizie kolejna może być wymagana w ciągu pięciu lat. W przypadku pacjentów z niedrożnością spowodowaną zwężeniem przedstawiono dwa zabiegi z naprawą zwężenia i usunięciem części jelita. Nie ma statystycznego znaczenia między naprawą zwężenia oddzielnie a naprawą zwężenia i usunięciem w przypadku zajęcia dwunastnicy. W tych przypadkach udział reoperacji wynosił odpowiednio 31% i 27%, co wskazuje, że naprawa zwężenia jest bezpiecznym i skutecznym leczeniem dla osób zaangażowanych w dwunastnicę. 40) Pooperacyjna ponowna manifestacja choroby Crohna jest stosunkowo powszechna. Zmiany Crohna często występują w miejscu usunięcia jelit. Szew (lub zespolenie) po operacji można sprawdzić, zwykle podczas kolonoskopii, i ocenia się aktywność choroby. Skala Rutgirt to system endoskopowy do oceny ponownej manifestacji choroby Crohna pooperacyjnej. Mniejsze obrażenia związane są z niższym wynikiem na skali. Na podstawie skali oceny można opracować plany leczenia, aby dać pacjentowi najlepszą okazję do opanowania ponownego pojawienia się choroby. 41) Zespół jelita krótkiego (SBS, również skrócony zespół jelita cienkiego lub po prostu jelito krótkie) jest wynikiem chirurgicznego usunięcia części jelita cienkiego. Zwykle rozwija się u pacjentów, u których usunięto połowę lub więcej jelita cienkiego. Biegunka jest głównym objawem, ale inne objawy mogą obejmować utratę masy ciała, skurcze, wzdęcia i zgagę. Zespół krótkiego jelita leczy się za pomocą zmian diety, żywienia dożylnego, suplementów witaminowych i mineralnych oraz leków. Otwarta biegunka jest kolejnym powikłaniem wynikającym z operacji choroby Leśniowskiego-Crohna, w której usunięto terminalną część jelita krętego. Prowadzi to do rozwoju nadmiernie wodnistej biegunki. Zazwyczaj jest to prawdopodobnie spowodowane niezdolnością jelita krętego do ponownego wchłaniania kwasów żółciowych po usunięciu końcowego jelita krętego, co jest uważane za pierwszy rodzaj zespołu złego wchłaniania kwasu żółciowego. W niektórych przypadkach zespołu krótkiego jelita można rozważyć operację przeszczepu jelita; chociaż liczba ośrodków transplantacyjnych oferujących tę procedurę jest dość mała, procedura wiąże się również z dużym ryzykiem ze względu na możliwość zakażenia i odrzucenia przeszczepionego jelita.

Medycyna alternatywna

Ponad połowa osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna próbuje terapii uzupełniającej lub alternatywnej. Takie zabiegi obejmują diety, probiotyki, olej rybny i inne ziołowe i odżywcze suplementy. Niektórzy naukowcy uważają, że potrzebne są dalsze badania, aby ustalić granicę między skutecznymi terapiami a pseudoterapiami, które mogą być nieskuteczne..

Prognozowanie

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest przewlekłym stanem, którego nie można leczyć. Charakteryzuje się okresami poprawy po epizodach zaostrzenia objawów. Dzięki leczeniu większość ludzi osiąga zdrową wagę, a śmiertelność z powodu choroby jest stosunkowo niska. Może różnić się od łagodnego do wystarczająco ciężkiego, podczas gdy osoby cierpiące na chorobę Leśniowskiego-Crohna mogą wykazywać tylko jeden epizod lub przedłużone objawy. Choroba zwykle charakteryzuje się ponownym pojawieniem się, chociaż u niektórych osób może się nie pojawiać przez lata i dekady. Większość osób z chorobą Crohna prowadzi normalne życie. Choroba Leśniowskiego-Crohna wiąże się jednak z niewielkim wzrostem ryzyka raka jelita cienkiego i raka jelita grubego (rak jelita grubego). 43)

Powikłania

Choroba Leśniowskiego-Crohna może prowadzić do poważnych powikłań mechanicznych w jelitach, w tym niedrożności, przetok i ropni. Niedrożność zwykle powstaje w wyniku zwężeń lub zrostów, które zwężają jamę, blokując przejście treści jelitowej. Przetoka może rozwinąć się między dwiema pętlami jelita, między jelitami i pęcherzem, między jelitami a pochwą, a także między jelitami a skórą. Ropnie obejmują kompleksy infekcji, które mogą wystąpić w strefie brzusznej lub okołoodbytniczej. Choroba Leśniowskiego-Crohna powoduje 10% przetok moczowo-jelitowych, a także jest najczęstszą przyczyną przetok jelita krętkowo-pęcherzykowego. Choroba Leśniowskiego-Crohna zwiększa także ryzyko raka w obszarze zapalnym. Na przykład pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna obejmującą jelito cienkie są narażeni na zwiększone ryzyko raka jelita cienkiego. Podobnie osoby z zapaleniem jelita grubego Crohna mają względne ryzyko 5,6 w odniesieniu do raka jelita grubego. Badania przesiewowe w kierunku raka okrężnicy w kierunku raka okrężnicy są zalecane dla każdego z zapaleniem jelita grubego Crohna w ciągu ostatnich ośmiu lat. Niektóre badania sugerują rolę chemoprotekcji w zapobieganiu rakowi jelita grubego w chorobie Crohna, która obejmuje jelito grube; zgłoszono dwa środki, kwas foliowy i mesalaminę. 44) Osobnicy cierpiący na chorobę Leśniowskiego-Crohna są zagrożeni niedożywieniem z wielu powodów, w tym zmniejszonego przyjmowania pokarmu i złego wchłaniania. Ryzyko wzrasta w wyniku usunięcia jelita cienkiego. Tacy pacjenci mogą wymagać doustnej suplementacji w celu zwiększenia spożycia kalorii lub, w ciężkich przypadkach, pełnego żywienia pozajelitowego (TPN). Większość osób z umiarkowaną do ciężkiej chorobą Leśniowskiego-Crohna udaje się do dietetyka, aby pomóc w żywieniu. Najważniejsze powikłania choroby Leśniowskiego-Crohna, w tym niedrożność jelit, ropnie, swobodna perforacja i krwotok, mogą być śmiertelne w rzadkich przypadkach. Choroba Leśniowskiego-Crohna może stanowić problem podczas ciąży, a niektóre leki mogą powodować działania niepożądane u płodu lub matki. Zaleca się konsultację z położnikiem-ginekologiem i gastroenterologiem w sprawie choroby Leśniowskiego-Crohna oraz przyjęcie środków zapobiegawczych dla wszystkich leków. W niektórych przypadkach remisja występuje w czasie ciąży. Niektóre leki zmniejszają również ilość nasion lub niekorzystnie wpływają na funkcje rozrodcze mężczyzn. 45)

Epidemiologia

Odsetek osób cierpiących na chorobę Leśniowskiego-Crohna został określony dla Norwegii i Stanów Zjednoczonych Ameryki i wynosi od 6 do 7,1: 100000. American Foundation for Crohna's Disease and Colitis podaje przybliżoną stawkę 149: 100 000; Narodowe Centrum Badań Zdrowia podaje liczbę od 28 do 199 na 100 000. 46) Choroba Leśniowskiego-Crohna występuje częściej w krajach północnych, przy czym wyższe wskaźniki występują w północnych regionach tych krajów. Częstość występowania choroby Crohna jest podobno równa w Europie, ale mniejsza w Azji i Afryce. Coraz częściej występuje wśród Żydów aszkenazyjskich i palaczy. 47) Choroba Leśniowskiego-Crohna najczęściej występuje u osób w wieku od 13 do 19 lat i od 20 do 29 lat, a także u osób w wieku od 50 do 70 lat. Rzadko diagnozuje się ją we wczesnym dzieciństwie. Zazwyczaj dotyka dziewczynki bardziej niż chłopców. Jednak tylko nieznacznie większa liczba kobiet niż mężczyzn cierpi na chorobę Crohna. Rodzice, rodzeństwo lub dzieci osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna są od 3 do 20 razy bardziej narażone na rozwój choroby. W bliźniaczych badaniach stwierdzono, że jeśli jedna ma chorobę Leśniowskiego-Crohna, istnieje 55% szans, że druga również cierpi na tę chorobę. 48)

Fabuła

Choroby zapalne jelit zostały opisane przez Giovanniego Batistę Morgagniego (1682–1771) i szkockiego lekarza T. Kennedy'ego Dalziela w 1913 r. Polskie chirurgiczne zapalenie jelita grubego zostało po raz pierwszy opisane przez polskiego chirurga Antonio Lesniowskiego w 1904 r., Chociaż nie do końca odróżniono je od gruźlicy jelit. W Polsce choroba jest nadal nazywana chorobą Leśniowskiego-Crohna. Barryl Bernard Krohn, amerykański gastroenterolog z Mount Sinai Hospital w Nowym Jorku, opisał czternaście przypadków w 1932 r. I złożył je w American Medical Association pod nazwą Terminal Ileitis: A New Unit Nosological. Później w tym roku wraz z kolegami Leonem Ginsburgiem i Gordonem Oppenheimerem opublikował serię przypadków jako „Regionalne zapalenie jelita krętego: jednostka patologiczna i nosologiczna”. Jednak ze względu na pierwszeństwo słowa Leśniowskiego-Crohna choroba ta stała się później znana w literaturze światowej jako choroba Leśniowskiego-Crohna.

Badania

Niektóre dowody potwierdzają hipotezę, że bakteria Mycobacterium avium podgatunek paratuberculosis (MAP) jest przyczyną choroby Leśniowskiego-Crohna (patrz także choroba Johna). W rezultacie badacze postrzegają zniszczenie MAP jako środka terapeutycznego. Zbadano leczenie antybiotykami MAP i uzyskano niepewne wyniki, ale wstępnie korzystne. 49) Zbadano również szczepienie przeciw MAP. Szczepionka MAP jest skuteczna u myszy i bydła zakażonych MAP bez oczywistych skutków ubocznych. Oczekuje się decyzji w sprawie badań na ludziach. Obecne badania wykorzystują leczenie robakiem pasożytniczym lub nicienie do leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna i innych (niewirusowych) chorób autoimmunologicznych, z obiecującymi wynikami. Kilka badań przedklinicznych wskazuje, że aktywacja receptorów kannabinoidowych CB1 i CB2 ma funkcje biologiczne w stosunku do przewodu pokarmowego. Aktywacja receptorów CB1 i CB2 u zwierząt ma silne działanie przeciwzapalne. Kannabinoidy i / lub modulacja układu endokannabinoidowego są wcześniej nieznanymi środkami terapeutycznymi do leczenia różnych chorób żołądkowo-jelitowych, w tym chorób zapalnych jelit, takich jak choroba Crohna. Nie ma wiarygodnych dowodów na to, że talidomid lub lenalidomid są przydatne w inicjowaniu lub utrzymywaniu remisji. pięćdziesiąt)