Choroba Hirschsprunga u dorosłych: objawy i leczenie zespołu

Patologia wynikająca z wrodzonego zaburzenia w rozwoju splotów nerwowych, które zapewniają unerwienie jelita grubego, nazywa się chorobą Hirschsprunga (kod ICD-10 Q 43.1). Chorobie towarzyszy przewlekłe zaparcie z powodu upośledzenia funkcji motorycznych..

Klasyfikacja

Przyczyną choroby Hirschsprunga jest dziedziczna patologia rozwoju okrężnicy. Choroba często staje się rodziną. U dorosłych proces patologiczny często przebiega utajony (utajony) lub łagodnie. Choroba ma trzy etapy przebiegu klinicznego: kompensowany, subkompensowany i dekompensowany. Rodzaje chorób:

Odbytniczy (25% przypadków)

Odbytniczy krocze (segment supershortowy).

Nadampularna i ampułkowa część odbytnicy (krótki odcinek).

Dalsza trzecia część esicy

Większość lub całość esicy okrężnicy (długi odcinek).

Jeden segment w esicy lub okrężnicy.

Dwa segmenty, między którymi pozostaje zdrowy obszar.

Lewy dwukropek

Prawa połowa okrężnicy.

Cały dwukropek i część małego.

Cechy obrazu klinicznego

Zespół Hirschsprunga lub aganglioza jelit łatwo występuje tylko u dorosłych. U noworodków obserwuje się ciężki przebieg choroby, charakteryzujący się brakiem wydzielania smółki (pierwotny kał). Dzieci mają bardziej wymazany obraz kliniczny, ponieważ inne wrodzone patologie są często wykrywane z zaparciami:

  • choroby układu nerwowego i sercowo-naczyniowego;
  • zaburzenia trawienne;
  • naruszenie narządów moczowo-płciowych.

Jak objawia się choroba Hirschsprunga u dorosłych

Najbardziej charakterystycznym objawem choroby jest zaparcie. Pozostałe objawy choroby w wieku dorosłym, noworodka i dzieciństwa są różne. Częściej objawy zespołu Hirschsprunga pojawiają się natychmiast po urodzeniu. W przypadku dzieci charakterystyczne są następujące objawy:

  • tendencja do uporczywych zaparć;
  • opóźnienie w rozwoju i wzroście;
  • rozwój zespołu złego wchłaniania (upośledzone wchłanianie jelitowe);
  • niedokrwistość;
  • załącznik zakażenia;
  • zapalenie jelit.

U dorosłych patologia Hirschsprunga często występuje po 14 latach. Główną przyczyną choroby jest brak pragnienia opróżnienia od dzieciństwa. Aby usunąć kał, ludzie są zmuszeni do korzystania z lewatyw. U dorosłych z reguły nie rozwijają się charakterystyczne dla dzieci zjawiska zapalenia jelit.

Wczesne objawy

Zatrzymanie stolca rozpoczyna się natychmiast po urodzeniu. Dziecko ma wzdęcia, pierwsze odchody późno, rodzice dają środek przeczyszczający, aby opróżnić jelita. Wczesne objawy choroby Hirschsprunga w wieku dorosłym:

  • zatrucie kałem: utrata masy ciała, szara skóra, niskie białko we krwi;
  • wzrost brzucha lub żołądka żaby u dorosłych występuje w wyniku rozciągnięcia ścian jelit za pomocą kału;
  • wzdęcia, które pojawiają się z powodu procesów gnilnych i fermentacyjnych w świetle jelita;
  • ból brzucha o bolesnym, pękającym charakterze, powstały w wyniku deformacji ściany jelita lub uszkodzenia kamieni kałowych.

Później

Wraz z rozwojem choroby pojawiają się bardziej poważne objawy. Późne objawy choroby Hirschsprunga:

  • Niedokrwistość. Procesy trawienne są zaburzone, rozwija się dysbioza. Warunki te zakłócają normalne wchłanianie pierwiastków śladowych i witamin, powodując niedokrwistość z niedoboru żelaza..
  • Biegunka. Z powodu procesów zapalnych w jelicie pojawiają się luźne stolce.
  • Hipotrofia. Utrata masy ciała z powodu zatrucia kałem, dodanie stanu zapalnego.
  • Kamienie kałowe. Brak skurczowej aktywności jelita prowadzi do gromadzenia się kału, który rozciąga ściany jelita, stwarza warunki do rozwoju niedrożności jelit.
  • Deformacja klatki piersiowej Powiększony brzuch naciska na przeponę. Prowadzi to nie tylko do deformacji klatki piersiowej, ale także do rozwoju powikłań oskrzelowo-płucnych.
  • Objawy dyspeptyczne. Pacjent jest zaniepokojony ciągłymi nudnościami, okresowymi wymiotami, ciężkością w jamie brzusznej, zgagą.

Metody diagnostyczne

Aby zdiagnozować chorobę, stosuje się radiologiczne, laboratoryjne, endoskopowe metody badawcze. Podczas radiografii jamy brzusznej lekarz identyfikuje obszary ekspansji jelitowej, odkrywa brak kału nad odbytem. Dzięki irygoskopii ze środkiem kontrastowym wizualizowane są ściany jelit, w których widoczne są rozszerzone i zwężone obszary.

Niedobór odruchu osłabienia zwieracza wewnętrznego można wykryć za pomocą manometrii anorektalnej. Aby potwierdzić brak komórek nerwowych w okrężnicy, najpierw wykonuje się kolonoskopię, podczas której wykonuje się biopsję, a następnie wykonuje się badanie histologiczne pobranego materiału. Głównym powodem potwierdzenia diagnozy jest kombinacja takich znaków, jak:

  • historia zaparć zaczynająca się w dzieciństwie;
  • przy manometrii anorektalnej brak odruchu hamującego odbytnicę;
  • obecność zwężającej się strefy w dystalnej części okrężnicy na irygoramach;
  • dodatnia reakcja błony śluzowej odbytnicy na acetylocholinesterazę.

Leczenie

Główne leczenie choroby Hirschsprunga polega na chirurgii. Podczas operacji wykonuje się resekcję dotkniętego obszaru jelita, a następnie jego połączenie ze zdrową sekcją. Interwencja odbywa się w dwóch etapach: po pierwsze, pożądana strefa odbytnicy jest usuwana, a jej kończyna jest usuwana do żołądka przez nacięcie (kolostomia). Po dostosowaniu się pacjenta do nowych warunków trawiennych wykonywany jest drugi etap operacji: rekonstrukcyjny. Podczas operacji wolny koniec jest połączony z odbytnicą, a dziura jest zszywana.

Przy łagodnym przebiegu zespołu Hirschsprunga leczenie można ograniczyć do lewatyw lewatywnych, które robią przez całe życie. Aby ułatwić przepływ odchodów do środka, weź olej wazelinowy. Ponadto zaleca się ćwiczenia terapeutyczne dla pacjenta z tą diagnozą..

Wideo

Znaleziono błąd w tekście?
Wybierz, naciśnij Ctrl + Enter, a my to naprawimy!

Choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga (aganglioza jelita grubego, wrodzony megakolon) jest wrodzonym nieprawidłowym rozwojem jelita grubego związanym z naruszeniem struktury węzłów nerwowych (zwojów), które są odpowiedzialne za prowadzenie impulsu do struktur mięśniowych, a w konsekwencji skrócenie okrężnicy.

Ganglia to formacje komórek nerwowych. Naruszenie mikrostruktury zwojów, brak wystarczającej liczby komórek nerwowych w nich jest przyczyną choroby Hirschsprunga. Stopień niedorozwoju może być różny - od całkowitej agangliozy do częściowej dysfunkcji węzłów nerwowych. Brak skurczu części jelita grubego prowadzi do stagnacji kału, niemożności przeniesienia ich niżej - do wyjścia z jelita. Dlatego głównym objawem choroby jest uporczywe, ciężkie zaparcia.

Etiologia choroby Hirschsprunga

Obecnie dokładna przyczyna patologii nie została ustalona. Wiadomo, że w czasie ciąży u dziecka zaburza się tworzenie struktur nerwowych jelita grubego. Dlatego choroba jest zawsze wrodzona, to znaczy, że pojawiła się podczas rozwoju płodu.

Wynika to z predyspozycji genetycznych: istnieje wyraźna dziedziczna zależność. Przyczyną rozwoju choroby może być również mutacja genów odpowiedzialnych za tworzenie struktur nerwowych jelita grubego. Warto zauważyć, że u chłopców choroba występuje 4 lub więcej razy częściej niż u dziewcząt.

Klasyfikacja choroby Hirschsprunga

Zgodnie z miejscem i objętością zmiany:

  • Odbytniczy (uszkodzenie odbytnicy, 25% przypadków);
  • Rectosigmoidal (uszkodzenie esicy okrężnicy, 70% przypadków)
  • Segmentowy (uszkodzenie jednego lub więcej segmentów połączenia odbytnicy i odbytu lub esicy, 1,5% przypadków);
  • Suma częściowa (uszkodzenie lewej lub prawej części okrężnicy, 3% wszystkich przypadków);
  • Łącznie (uszkodzenie całego jelita grubego, a czasem część małego, 0,5% przypadków).

Według poziomu odszkodowania:

  • Zrekompensowane: zaparcia nie wpływają na jakość życia.
  • Subkompensowane: powstałe w umiarkowanych formach, oprócz zaparć, występuje przewlekłe zaburzenie odżywiania, chroniczne zatrucie. Ich objawy: utrata masy ciała, niedobór witamin, stany polideficytowe. W przypadku wypróżnień wymagana jest dodatkowa pomoc w postaci lewatyw, czopków, środków przeczyszczających.
  • Dekompensacja jest najtrudniejsza. Niedrożność jelit, która tworzy się z czasem. Wymaga stałego mechanicznego ruchu jelit z lewatywą. Objawy dystroficzne i zatrucia w tej postaci są najbardziej wyraźne.

OBJAŚNIENIA KLINICZNE Choroby Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga charakteryzuje się głównie zaparciami - ciężkimi, przedłużającymi się, opornymi na leczenie. Aganglioza zawsze objawia się od urodzenia. Mechanizm powstawania blokady kału w okrężnicy w wyniku naruszenia kurczliwości części jelita grubego jest kumulatywny. Oznacza to, że obraz kliniczny pogarsza się z czasem.

Inne objawy choroby Hirschsprunga

  • niestabilny stolec - zaparcia - biegunka, z uporczywą tendencją do zaparć;
  • ból wzdłuż jelita grubego, nadmierne wzdęcia, kolka i wzdęcia;
  • oznaki zatrucia, nudności, wymioty, osłabienie. Zatrucie z powodu opóźnienia toksycznych odpadów w jelitach;
  • z palpacją w jamie brzusznej określa się kamienie kałowe. Są to obszerne formacje zwartego kału, które gromadzą się w rozciągniętym, atonicznym jelicie grubym.

Heterochromia to mozaika, nierównomierne zabarwienie tęczówki jednego oka. Jest to spowodowane zaburzonym metabolizmem pigmentu..

Diagnoza choroby Hirschsprunga

Lekarz bada i przesłuchuje rodziców małego pacjenta (choroba jest wykrywana w dzieciństwie, ponieważ pojawia się natychmiast po urodzeniu). Specjalista jest zainteresowany tym, jak długo pojawiło się zaparcie, czas jego trwania i obecność podobnych problemów u bliskich krewnych. Podczas badania palpacyjnego stwierdza się powiększoną, skondensowaną okrężnicę. Badanie palcem ujawnia, że ​​odbytnica jest pusta nawet podczas długich zaparć.

Zgodnie z rozporządzeniem Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Rosji nr 73 z 2006 r. [7] i nr 362 z 2007 r. [8] obowiązkowymi środkami diagnostycznymi są:

  • biopsja - inwazyjna ekstrakcja niewielkiego obszaru tkanki zmienionego jelita z badaniem pod mikroskopem, histologiczne potwierdzenie braku wystarczającej liczby komórek nerwowych w szlakach nerwowych;
  • USG jelita;
  • manometria anorektalna - dostarcza informacji o tonie kompleksu mięśni odbytu i odbytu oraz koordynacji skurczów odbytnicy i zwieraczy odbytu;
  • radiografia jelitowa z kontrastem.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Zależy od postaci i ciężkości choroby Hirschsprunga. Jeśli leczenie zachowawcze z zachowaniem jakości życia jest możliwe w przypadku łagodnych i umiarkowanych postaci, wówczas w przypadku ciężkiej dekompensowanej formy konieczna jest operacja. Możliwe jest całkowite wyeliminowanie przyczyny choroby Hirschsprunga tylko poprzez usunięcie części dotkniętego jelita, w którym nie ma zakończeń nerwowych. Operacja w większości przypadków jest bardzo skuteczna. Funkcje jelita grubego są przywracane prawie całkowicie, klinika znika.

LECZENIE ZACHOWAWCZE

  • Dieta - około 60% diety osoby z problemami z opróżnianiem jelita grubego powinny stanowić warzywa i owoce. Z wyłączeniem żywności o działaniu utrwalającym, takiej jak kawa, mocna herbata, czekolada, gruszki, produkty z rafinowanej białej mąki. W diecie powinna znajdować się wystarczająca ilość olejów roślinnych i fermentowanych produktów mlecznych. Schemat picia w ilości 30 ml czystej wody surowej na kilogram masy ciała na dzień;
  • Probiotyki i prebiotyki - leki poprawiające stan mikroflory jelitowej;

PROGNOZA

Prognozy dotyczące wyleczenia choroby są korzystne. Przy łagodnych postaciach choroby Hirschsprunga i zgodnie ze wszystkimi zaleceniami gastroenterologa jakość życia pacjentów nie ulega pogorszeniu. Leczenie chirurgiczne choroby Hirschsprunga w zdecydowanej większości przypadków prowadzi do całkowitego przywrócenia funkcji okrężnicy.

Choroba Hirschsprunga - leczenie i recenzje po operacji. Objawy, przyczyny u dzieci i dorosłych

Złożona wrodzona choroba występuje zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Głównym objawem choroby jest ciągłe zaparcia. Choroba Hirschsprunga odczuwa się od pierwszych dni życia i ma charakter dziedziczny, według statystyk chłopcy chorują 4-5 razy częściej niż dziewczęta. Leczenie choroby odbywa się za pomocą interwencji chirurgicznej, ponieważ leczenie zachowawcze nie przynosi wymaganej skuteczności.

Jaka jest choroba Hirschsprunga?

Chorobą Hirschsprunga jest wrodzona aganglioza okrężnicy (brak komórek nerwowych w splocie mięśni Auerbacha i splotu podśluzówkowego Meisnera), który charakteryzuje się brakiem skurczu w dotkniętym obszarze jelita, stagnacją kału w leżącym powyżej jelicie. Następująca klasyfikacja choroby:

  1. Zrekompensowana postać choroby charakteryzuje się tym, że zaparcia obserwuje się od najmłodszych lat. Lewatywy oczyszczające łatwo eliminują je przez długi czas.
  2. Niedokompensowana postać choroby objawia się tym, że z czasem lewatywy nie dają pożądanego rezultatu. Stan pacjenta pogarsza się: masa ciała maleje, osoba bardzo martwi się ciężkością, a także bólem brzucha, pojawia się duszność. Zwróć uwagę na ciężką niedokrwistość, zmiany w procesie metabolicznym.
  3. Zdekompensowana postać choroby charakteryzuje się tym, że środki przeczyszczające i lewatywy oczyszczające nie prowadzą do całkowitego opróżnienia przewodu pokarmowego. Pozostaje uczucie ciężkości, głównie w dolnej części brzucha, a także wzdęcia. Pod wpływem różnych warunków (gwałtowna zmiana żywienia, nadmierna aktywność fizyczna) u pacjentów rozwija się ostra niedrożność jelit. U dzieci dekompensację zdiagnozowano z sumą częściową i całkowitą formą uszkodzenia..
  4. Ostra postać choroby Hirschsprunga jest wyrażana u noworodków z niedrożnością jelit.

Tabela: Klasyfikacja choroby według zasięgu zmiany

Część esicy okrężnicy

Okrężnica poprzeczna, prawa połowa jelita

Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna choroby nie została jeszcze ustalona. Oprócz objawów choroba ma pewne podobieństwo do innych dolegliwości. Pacjenci, u których zdiagnozowano chorobę Hirschsprunga, mają upośledzoną aktywność elektryczną miocytów mięśni gładkich, co wskazuje na obecność czynnika miogennego w powstawaniu tej choroby. Główne przyczyny powstawania choroby są następujące:

  1. Zmiany w przejściu neuroblastów do dystalnego jelita podczas ontogenezy.
  2. Drugi powód obejmuje upośledzone przeżycie, proliferację lub różnicowanie migrowanych neuroblastów.
  3. Genetyka. Ważną rolę w rozwoju agangliozy odgrywa dziedziczność..
  4. Narażenie na czynniki środowiskowe, czynniki chemiczne i radiacyjne, wirusy.

Objawy agangliozy u dorosłych

Częste objawy określa się, biorąc pod uwagę brak zwojów (nagromadzenie niektórych komórek nerwowych, które biorą udział w czynności motorycznej jelita) i zasięg zmiany w ścianie jelita grubego. Im mniejsza jest liczba zwojów, tym później odczuwa się chorobę. Główne objawy agangliozy obejmują:

  1. Ciągłe zaparcia od dzieciństwa są uważane za główne objawy choroby. Pacjenci stale używają lewatyw.
  2. Nie ma potrzeby opróżniania odbytnicy.
  3. Rzadko występuje biegunka (luźne stolce).
  4. Ból przeciwskurczowy wzdłuż okrężnicy.
  5. Wzdęcie charakteryzujące się zwiększonym wzdęciem brzucha.
  6. Wzdęcia.
  7. Obecność „kamieni kałowych”, które mają postać gęstego, utwardzonego kału.
  8. Zatrucie organizmu spowodowane przez toksyczne substancje, które gromadzą się w jelicie w wyniku stagnacji zawartości w jelicie - z ciężkim przebiegiem choroby i długą historią.
  9. Częściowa heterochromia - obserwuje się nierównomierne zabarwienie różnych części tęczówki jednego oka. Zjawisko to jest wynikiem względnego braku melaniny (pigmentu).

U dzieci

Nasilenie objawów klinicznych jest zróżnicowane, biorąc pod uwagę nasilenie (stopień uszkodzenia przewodu jelitowego). Objawy choroby są wykrywane natychmiast po urodzeniu dziecka. Ale czasami można je znaleźć zarówno w okresie dojrzewania, jak i młodości. Choroba Hirschsprunga u noworodka i starszych dzieci objawia się następującymi objawami:

  • smółka nie przemija u noworodków (oryginalne odchody),
  • występują wymioty (czasami z żółcią),
  • zaparcia lub biegunka,
  • zwiększone tworzenie się gazu,
  • predyspozycje do uporczywych zaparć,
  • powiększenie brzucha,
  • opóźnienie wzrostu i rozwoju związane z zaburzeniami wchłaniania i zespołem złego wchłaniania.
  • niedokrwistość jest często obserwowana z powodu długotrwałej utraty krwi z kałem.
  • przy ciężkim zatruciu aganglioza charakteryzuje się wzrostem okrężnicy.

Diagnostyka

  1. Badanie doodbytnicze ujawnia pustą ampułkę odbytniczą. Zwiększona została żywotna aktywność zwieracza, głównie wewnętrznego.
  2. Sigmoidoskopia: przeszkoda przy przechodzeniu przez sztywne odcinki odbytnicy, brak kału, ostre przejście od zwężonej dystalnej części do powiększonych bliższych odcinków odbytnicy, obecność w nich kału lub kamieni kałowych, pomimo skrupulatnego przygotowania jelita do badania.
  3. Badanie radiograficzne narządów jamy brzusznej: obrzęk, powiększone pętle okrężnicy znajdują się na zdjęciu rentgenowskim, rzadko wykrywają poziomy płynów.
  4. Irygografia: powiększone, długie pętle okrężnicy wpływające na całą jamę brzuszną; ich średnica sięga 10-15 cm i więcej.
  5. Przejście zawiesiny baru: normalne przejście przez górny przewód żołądkowo-jelitowy środka kontrastowego (jelito cienkie, żołądek), wyraźne opóźnienie w powiększonych częściach jelita grubego, którego kontrast nie ewakuuje przez długi okres (do 4-5 dni).
  6. Diagnostyka różnicowa, w tym ultradźwięki jelitowe.
  7. Anometria odbytniczo-odbytnicza polega na pomiarze ciśnienia w odbytnicy i okrężnicy.
  8. Kolonoskopia potwierdza dane rentgenowskie.
  9. Biopsja ściany odbytnicy według Swansona: wyciąć fragment ściany jelita o objętości 1,0 x 0,5 cm na 3-4 cm Ustalić deficyt lub opóźnienie w rozwoju zwojów nerwowych śródściennych zlokalizowanych w ścianie okrężnicy.
  10. Badanie histochemiczne opiera się na jakościowym określeniu aktywności enzymu acetylocholinoesterazy tkankowej. W tym celu wykonuje się biopsję błony śluzowej odbytnicy typu powierzchownego i stwierdza się wysoką aktywność acetylocholinoesterazy przywspółczulnych włókien nerwowych błony śluzowej.

Leczenie

Głównym leczeniem agangliozy jest operacja. Ale są chwile, kiedy ma miejsce leczenie zachowawcze. Rzadko taka terapia daje pożądany rezultat, ale można ją uznać za etap przygotowawczy do leczenia chirurgicznego. Taka terapia obejmuje:

  1. Dieta: owoce, warzywa, sfermentowane mleko, produkty niegazujące
  2. Stymulacja perystaltyki za pomocą masażu, gimnastyka lecznicza, metody fizjoterapeutyczne
  3. Zastosowanie lewatyw terapeutycznych
  4. Wlew dożylny roztworów elektrolitów, preparaty białkowe
  5. Przyjmowanie witamin.

W przypadku, gdy metody leczenia zachowawczego nie dają pożądanego efektu lub choroba jest w zaawansowanym stadium, pacjentowi przepisuje się leczenie chirurgiczne. Po operacji pacjenci przechodzą okres rehabilitacji, a następnie zaczynają żyć pełnią życia, zapomniawszy o swojej strasznej chorobie. Leczenie chirurgiczne oznacza:

  1. Rozpoznanie choroby Hirschsprunga jest wskazaniem do operacji. Głównym celem szybkiego leczenia (zarówno u dorosłych, jak iu dzieci) jest, w niektórych przypadkach, całkowita eliminacja regionu aganglionowego, powiększenie oddziałów i utrzymanie zdrowej części jelita grubego.
  2. Radykalne operacje Swanson, Duhamel, Soave wymyślone dla dzieci, u dorosłych ich wdrożenie w czystej postaci nie może być spowodowane cechami anatomicznymi lub objawowym stwardnieniem w błonie podśluzowej i mięśniowej jelita.
  3. Najbardziej odpowiednia modyfikacja działania Duhamela opracowana w Instytucie Proktologii do leczenia agangliozy u dorosłych. Istota operacji: aseptyczność i bezpieczeństwo operacji; maksymalne wyeliminowanie strefy aganglionowej z utworzeniem krótkiego pnia odbytnicy; eliminacja wady wewnętrznego zwieracza odbytu.

Recenzje osób po operacji

Irina „Mój najstarszy syn przeszedł operację choroby Hirschsprunga 10 lat temu. Operacja została podzielona na 3 etapy: 1 - w ciągu 6 miesięcy. (po wykryciu choroby), 2 i 3 - po roku. Okres pooperacyjny trwał 3 miesiące, ale ściśle przestrzegaliśmy wszystkich zaleceń lekarza: kąpieli kontrastowych, bougieurage, masażu, diety i tak dalej. Wielu obawiało się, że może dojść do niepełnosprawności, ale teraz dwie pozostałe blizny na brzuchu wskazują mi na tę straszną chorobę. ”.

Svetlana „Nie tak dawno temu moja córka została umieszczona w chirurgii dziecięcej i przeszła operację usunięcia części jelita cienkiego i 40 cm dużej. Teraz jest to dla nas bardzo trudne. Można go opróżnić do majtek do 20 razy w ciągu dnia. Ale nie chce garnka, prawdopodobnie dlatego, że szwy bolą ”.

Ekaterina „Moja historia jest ogólnie interesująca, chodziłem z tą chorobą przez długi czas, operacja usunięcia jelita składała się z dwóch etapów, w tej chwili usunąłem całe jelito, z wyjątkiem sigmy i odbytnicy. Nikt nie zdiagnozował u mnie choroby Hirschsprunga, umieścili mnie po leczeniu chirurgicznym na podstawie danych histologicznych: moje komórki nabłonkowe jelit zdegenerowały się w komórki tkanki łącznej ”.

Egor „Choroba Hirschsprunga niepokoiła mnie do 20 roku życia, ale dopiero teraz zdiagnozowałem. Już miałem operację, czuję się dobrze, w końcu mogę iść do toalety, inaczej nie byłoby to możliwe bez lewatywy lub środka przeczyszczającego ”.

Jakie są objawy choroby Hirschsprunga i jak ją leczyć?

Choroba Hirschsprunga charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem jelita grubego. W macicy rozwija się patologia. Jest oznaczony jako wrodzony megakolon. Głównym objawem jest długotrwałe zaparcia. Choroba u noworodków wyraża się w różnych objawach i osobliwym obrazie klinicznym. Wyjaśnia to długość i wysokość położenia strefy agangliozy okrężnicy. Wysokość określonej strefy wpływa bezpośrednio na objawy kliniczne choroby u dziecka.

Nazwę choroby nadało imię pediatry, który opisał jej objawy. Dzieci, które badał, zmarły z powodu chronicznej niemożności wypróżnienia.

Etiologia

Kiedy płód powstaje w okresie od piątego do dwunastego tygodnia ciąży, dochodzi do tworzenia skupisk nerwowych. Te formacje zapewniają przepływ impulsów nerwowych przez układ trawienny. Początek formowania występuje w jamie ustnej. Zakończenia nerwowe tworzą sieć. Następnie zapada się w przełyku i żołądku, przez jelita do odbytu.

Jeśli ten proces zostanie naruszony, nastąpi awaria. Splotów nerwowych w niektórych częściach jelita grubego nie ma. Odległość, przy której nie ma impulsów nerwowych, może wynosić nawet kilka centymetrów. W ciężkich postaciach - rozprzestrzenić się w jelicie cienkim. Nasilenie choroby zależy od długości..

Naukowcy uważają, że przyczyną braku przewodnictwa jest mutacja w strukturze genowej DNA. Choroba jest dziedziczna.

Podstawą choroby jest trudne przejście lub brak przewodnictwa nerwowego w tkankach okrężnicy, jelita dolnego, co prowadzi do zmniejszenia lub braku perystaltyki segmentu aganglionowego. Nie ma ruchu żywności. Występuje stagnacja. Rezultatem jest zaparcie.

Należy zauważyć, że mężczyźni częściej chorują. Chorobę Hirschsprunga diagnozuje się przed ukończeniem dziesięciu lat. W przypadku choroby starszego dziecka z tą chorobą wzrasta ryzyko urodzenia kolejnych dzieci z patologią.

W zespole Favalle-Hirschsprunga jelito grube jest powiększone. Wzrost rośnie. Stała obecność kału i ich gromadzenie się prowadzi do procesu zapalnego w przedłużonej formie. Błona śluzowa jest zdeformowana i praktycznie znika..

Klasyfikacja obejmuje oddzielenie zespołu Hirschsprunga na etapie przebiegu i postaci choroby.

Wyróżnia się stadia choroby:

  1. Anatomiczny Forma odbytnicza wpływa na odbytnicę krocza. W tym przypadku segment jest bardzo krótki. Z uszkodzeniem części bańkowej i nadampularnej odbytnicy. W tej sytuacji segment jest krótki. W postaci rektosigmoidalnej możliwe są zmiany dystalnej jednej trzeciej esicy. Na tym etapie możliwe jest uszkodzenie całego jelita lub jego większej części długim odcinkiem. W segmentalnej postaci choroby rozwój patologii odnotowuje się w jednym segmencie lub w parze. Suma częściowa występuje, gdy dotknięta jest lewa połowa jelita grubego. Sytuacja pogarsza się, gdy patologia rozprzestrzenia się na prawą stronę. Całkowita forma charakteryzuje się rozwojem patologii w całym jelicie grubym. W niektórych przypadkach proces przechodzi do jelita cienkiego..
  2. Kliniczny. Przydziel formularz skompensowany, nieskompensowany i nieskompensowany.

Objawy

U noworodków obraz kliniczny choroby przewodu żołądkowo-jelitowego jest zauważalny niemal natychmiast. Możliwe jest zdiagnozowanie problemu w okresie dojrzewania lub dojrzewania.

U niemowląt można zauważyć trudności w wydzielaniu lub brak smółki (pierwotny kał). Dziecko może wymiotować, stwierdza się wzdęcia. Zestaw przystanków masy ciała. Apetyt znacznie spada lub jest nieobecny.

Zaparcia stają się oczywistym objawem manifestacji, który pozwala podejrzewać chorobę Hirschsprunga. U noworodków od pierwszych tygodni życia obserwuje się trudności z aktem wypróżnienia. Stają się bardziej intensywne wraz z wprowadzaniem uzupełniających się pokarmów. Po roku dzieci mają uporczywe i uporczywe zaparcia. Im starsze staje się dziecko, tym trudniej opróżnić jelita. Okazuje się dopiero po zastosowaniu lewatywy. Tworzenie gazu jest zwiększone. Pojawia się żołądek żaby. Wiele objawów megakolonu obejmuje także zahamowanie wzrostu. Przyczyną tego zjawiska jest upośledzenie wchłaniania i rozwój zespołu złego wchłaniania.

Późne objawy obejmują brak żelaza we krwi, przerost, a klatka piersiowa jest zdeformowana jak rick. Tworzą się kamienie kałowe. Istnieje zatrucie organizmu. Możliwe jest zapalenie jelit, które objawia się wzrostem temperatury ciała, biegunką i wymiotami. Jeśli stopień zatrucia jest wysoki, dochodzi do rozszerzenia okrężnicy.

Diagnostyka

Z medycznego arsenału do diagnozowania choroby stosuje się instrumentalne i funkcjonalne metody badań..

W przypadku podejrzenia choroby dorosłego Hirschsprunga lekarz przepisze biopsję. Ultradźwięki jelita stają się obowiązkowe. Wykonywana jest manometria anorektalna..

Zastosowanie promieni rentgenowskich ze środkiem kontrastowym pomoże zidentyfikować cechy ruchliwości jelit:

  1. Fluoroskopia jamy brzusznej pomoże zidentyfikować obszary ekspansji okrężnicy. Zauważono brak kału nad odbytem.
  2. Po zastosowaniu lewatywy wykonuje się irygoskopię ze środkiem kontrastowym. Metoda wykryje wąskie i szerokie obszary. Dostarczone dane dotyczące ściany jelita.
  3. Wykonuje się manometrię anorektalną w celu pomiaru ciśnienia w okrężnicy i zwieraczu wewnętrznym.
  4. Kolonoskopia pomoże zidentyfikować obszary, w których impulsy nerwowe nie przechodzą z powodu braku komórek nerwowych. Biopsja badania histologicznego wykaże nieprawidłowość.

Diagnostyka różnicowa obejmuje badania jelita i zatyczki smółkowej, zwężenie końcowego odcinka jelita krętego. Dynamika drożności jelit jest stała..

Operacje można przeprowadzać na kilka sposobów. Najczęstsze są manipulacje: rektosigmoidektomia Swansena-Billa, dostęp doodbytniczy Duhamela (operacja Duhamela), operacja Soave endorectal i głębokie zespolenie jelita grubego przedniego odcinka Rehbane'a.

Leczenie

Można pozbyć się choroby tylko chirurgicznym sposobem leczenia. Podczas operacji choroby Hirschsprunga odcinek aganglionowy jelita jest odcinany. Procedura składa się z kilku etapów. W skomplikowanych przypadkach są one przeprowadzane jednocześnie. W dwuetapowej operacji początkiem jest usunięcie witryny z patologią. Zdrowy obszar jest usuwany przez wycięcie na brzuchu. Kał trafia do specjalnego pojemnika, który pacjent musi nosić przy sobie.

Drugi etap następuje po tym, jak organizm dostosowuje się do trawienia pokarmu za pomocą skróconego jelita. Składa się z chirurgii rekonstrukcyjnej. Zdrowy koniec jelita jest związany z odbytnicą. Wycięcie na brzuchu (kolostomia) jest zszyte.

Po operacji pacjent zauważa normalizację stolca. Po raz pierwszy po interwencji obserwuje się biegunkę. Gdy zaparcia powtarza się, środek przeczyszczający może łatwo sobie z nimi poradzić..

Po operacji można zalecić dietę zawierającą dużo błonnika..

Przed zastosowaniem interwencji chirurgicznej przeprowadza się leczenie lekami. Odżywianie staje się przeczyszczające. Stosowana jest forma lewatywy oczyszczającej lub lewatywy..

Jeśli dotknie to niewielki obszar okrężnicy, można zalecić lewatywę i odłożyć operację. Lewatywy wykonuje się przy użyciu dużych ilości wody. W ten sposób wypróżnienie trwa całe życie. Aby ułatwić ruch kału, przepisywane są leki.

Używane leki, które eliminują systematyczne objawy. Przez jakiś czas pacjent staje się łatwiejszy. Układ pokarmowy powróci do normy po operacji.

U dzieci sytuacja w leczeniu jest inna. Leczenie zachowawcze stosuje się jako etap przygotowawczy przed operacją.

W chirurgii dziecięcej rozważane są trzy metody możliwego leczenia:

  1. Leczenie farmakologiczne do momentu podjęcia decyzji chirurgicznej.
  2. Odroczenie interwencji chirurgicznej z zastosowaniem kolostomii pasowej.
  3. Operacja awaryjna.

Nie ma zgody co do możliwości zastosowania kolostomii u dzieci poniżej jednego roku w środowisku chirurgicznym lekarzy pediatrycznych. Niektórzy uważają, że stosowanie skoordynowanych metod jest możliwe dopiero po stwierdzeniu braku efektu leczenia. Jelita nie mogą być opróżniane w inny sposób. Inna grupa specjalistów sugeruje, że radykalna interwencja jest możliwa, jeśli pacjent jest w pełni przygotowany do jej przeprowadzenia.

Niemowlęta mają trudności z reagowaniem na skomplikowane zabiegi chirurgiczne. Wysokie ryzyko powikłań. Prawdopodobieństwo śmierci rośnie..

Przygotowanie do operacji odbywa się w warunkach ambulatoryjnych. Zalecany masaż do mechanicznego uruchomienia ruchliwości jelit. Pokazano gimnastykę leczniczą. Zastosowano terapię witaminową.

W społeczności rodziców powstaje opinia na temat przyzwyczajenia się do lewatyw. W chorobie Hirschsprunga same jelita nie mogą całkowicie pozbyć się zawartości..

Komplikacje i konsekwencje

Możliwe komplikacje i konsekwencje przeniesienia manipulacji znajdują się w płaszczyźnie prawdopodobnego wejścia infekcji do organizmu.

Choroba Hirschsprunga u dzieci z przedłużającym się brakiem odpowiedniego leczenia powoduje współwystępowanie w postaci dysbiozy. Metabolizm białek jest nieprawidłowy.

Po operacji zwiększa się ryzyko infekcji jelit. Występuje zapalenie jelit.

W okresie po operacji z chorobą Hirschsprunga ciało zostało całkowicie przywrócone sześć miesięcy później. Pacjenci mogą zauważyć spontaniczne uwalnianie kału. Czasami występują zaparcia. Ten stan wskazuje na powolną regenerację organizmu. Przejawiają się indywidualne cechy.

Okres regeneracji pozwoli na prawidłowe funkcjonowanie układu trawiennego i wydalniczego organizmu. Waga odbija się.

Dzieciom towarzyszy lekarz co najmniej 6 miesięcy po zabiegach chirurgicznych. Rodzice mają ścisłą kontrolę nad stanem dziecka. Przy ścisłym przestrzeganiu schematu dziecko zaczyna rozwijać odruch wypróżnienia. Konieczne jest wzmocnienie odporności.

Adaptacja ciała do zmian zachodzi stopniowo. Pacjent nie powinien naruszać przepisanego schematu. Jeśli czujesz się gorzej, musisz natychmiast skonsultować się z lekarzem. Nie możesz sam spróbować zatrzymać tego stanu. Powoduje gwałtowny wzrost powikłań i stanów patologicznych. Zwlekanie jest szczególnie niebezpieczne dla dzieci..

Informacje na naszej stronie internetowej są dostarczane przez wykwalifikowanych lekarzy i służą wyłącznie celom informacyjnym. Nie samoleczenia! Pamiętaj, aby skontaktować się ze specjalistą!

Autor: Rumyantsev V. G. Doświadczenie 34 lata.

Gastroenterolog, profesor, doktor nauk medycznych. Przepisuje diagnostykę i przeprowadza leczenie. Ekspert grupy do badania chorób zapalnych. Autor ponad 300 prac naukowych.

Choroba Hirschsprunga: wczesne i późne objawy, leczenie, operacja i leki

Złożona wrodzona choroba występuje zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Głównym objawem choroby jest uporczywe zaparcie.

Choroba Hirschsprunga odczuwa się od pierwszych dni życia i ma charakter dziedziczny, według statystyk chłopcy chorują 4-5 razy częściej niż dziewczęta.

Leczenie choroby odbywa się za pomocą interwencji chirurgicznej, ponieważ leczenie zachowawcze nie przynosi wymaganej skuteczności.

Jaka jest choroba Hirschsprunga?

Chorobą Hirschsprunga jest wrodzona aganglioza okrężnicy (brak komórek nerwowych w splocie mięśni Auerbacha i splotu podśluzówkowego Meisnera), który charakteryzuje się brakiem skurczu w dotkniętym obszarze jelita, stagnacją kału w leżącym powyżej jelicie. Następująca klasyfikacja choroby:

  1. Zrekompensowana postać choroby charakteryzuje się tym, że zaparcia obserwuje się od najmłodszych lat. Lewatywy oczyszczające łatwo eliminują je przez długi czas.
  2. Niedokompensowana postać choroby objawia się tym, że z czasem lewatywy nie dają pożądanego rezultatu. Stan pacjenta pogarsza się: masa ciała maleje, osoba bardzo martwi się ciężkością, a także bólem brzucha, pojawia się duszność. Zwróć uwagę na ciężką niedokrwistość, zmiany w procesie metabolicznym.
  3. Zdekompensowana postać choroby charakteryzuje się tym, że środki przeczyszczające i lewatywy oczyszczające nie prowadzą do całkowitego opróżnienia przewodu pokarmowego. Pozostaje uczucie ciężkości, głównie w dolnej części brzucha, a także wzdęcia. Pod wpływem różnych warunków (gwałtowna zmiana żywienia, nadmierna aktywność fizyczna) u pacjentów rozwija się ostra niedrożność jelit. U dzieci dekompensację zdiagnozowano z sumą częściową i całkowitą formą uszkodzenia..
  4. Ostra postać choroby Hirschsprunga jest wyrażana u noworodków z niedrożnością jelit.

Tabela: Klasyfikacja choroby według zasięgu zmiany

DoodbytniczyDział krocza
RectosigmoidalCzęść esicy okrężnicy
Suma częściowaOkrężnica poprzeczna, prawa połowa jelita

Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna choroby nie została jeszcze ustalona. Oprócz objawów choroba ma pewne podobieństwo do innych dolegliwości. Pacjenci, u których zdiagnozowano chorobę Hirschsprunga, mają upośledzoną aktywność elektryczną miocytów mięśni gładkich, co wskazuje na obecność czynnika miogennego w powstawaniu tej choroby. Główne przyczyny powstawania choroby są następujące:

  1. Zmiany w przejściu neuroblastów do dystalnego jelita podczas ontogenezy.
  2. Drugi powód obejmuje upośledzone przeżycie, proliferację lub różnicowanie migrowanych neuroblastów.
  3. Genetyka. Ważną rolę w rozwoju agangliozy odgrywa dziedziczność..
  4. Narażenie na czynniki środowiskowe, czynniki chemiczne i radiacyjne, wirusy.

Objawy agangliozy u dorosłych

Częste objawy określa się, biorąc pod uwagę brak zwojów (nagromadzenie niektórych komórek nerwowych, które biorą udział w czynności motorycznej jelita) i zasięg zmiany w ścianie jelita grubego. Im mniejsza jest liczba zwojów, tym później odczuwa się chorobę. Główne objawy agangliozy obejmują:

  1. Ciągłe zaparcia od dzieciństwa są uważane za główne objawy choroby. Pacjenci stale używają lewatyw.
  2. Nie ma potrzeby opróżniania odbytnicy.
  3. Rzadko występuje biegunka (luźne stolce).
  4. Ból przeciwskurczowy wzdłuż okrężnicy.
  5. Wzdęcie charakteryzujące się zwiększonym wzdęciem brzucha.
  6. Wzdęcia.
  7. Obecność „kamieni kałowych”, które mają postać gęstego, utwardzonego kału.
  8. Zatrucie organizmu spowodowane przez toksyczne substancje, które gromadzą się w jelicie w wyniku stagnacji zawartości w jelicie - z ciężkim przebiegiem choroby i długą historią.
  9. Częściowa heterochromia - obserwuje się nierównomierne zabarwienie różnych części tęczówki jednego oka. Zjawisko to jest wynikiem względnego braku melaniny (pigmentu).

U dzieci

Nasilenie objawów klinicznych jest zróżnicowane, biorąc pod uwagę nasilenie (stopień uszkodzenia przewodu jelitowego). Objawy choroby są wykrywane natychmiast po urodzeniu dziecka. Ale czasami można je znaleźć zarówno w okresie dojrzewania, jak i młodości. Choroba Hirschsprunga u noworodka i starszych dzieci objawia się następującymi objawami:

  • smółka nie przemija u noworodków (oryginalne odchody),
  • występują wymioty (czasami z żółcią),
  • zaparcia lub biegunka,
  • zwiększone tworzenie się gazu,
  • predyspozycje do uporczywych zaparć,
  • powiększenie brzucha,
  • opóźnienie wzrostu i rozwoju związane z zaburzeniami wchłaniania i zespołem złego wchłaniania.
  • niedokrwistość jest często obserwowana z powodu długotrwałej utraty krwi z kałem.
  • przy ciężkim zatruciu aganglioza charakteryzuje się wzrostem okrężnicy.

Diagnostyka

  1. Badanie doodbytnicze ujawnia pustą ampułkę odbytniczą. Zwiększona została żywotna aktywność zwieracza, głównie wewnętrznego.
  2. Sigmoidoskopia: przeszkoda przy przechodzeniu przez sztywne odcinki odbytnicy, brak kału, ostre przejście od zwężonej dystalnej części do powiększonych bliższych odcinków odbytnicy, obecność w nich kału lub kamieni kałowych, pomimo skrupulatnego przygotowania jelita do badania.
  3. Badanie radiograficzne narządów jamy brzusznej: obrzęk, powiększone pętle okrężnicy znajdują się na zdjęciu rentgenowskim, rzadko wykrywają poziomy płynów.
  4. Irygografia: powiększone, długie pętle okrężnicy wpływające na całą jamę brzuszną; ich średnica sięga 10-15 cm i więcej.
  5. Przejście zawiesiny baru: normalne przejście przez górny przewód żołądkowo-jelitowy środka kontrastowego (jelito cienkie, żołądek), wyraźne opóźnienie w powiększonych częściach jelita grubego, którego kontrast nie ewakuuje przez długi okres (do 4-5 dni).
  6. Diagnostyka różnicowa, w tym ultradźwięki jelitowe.
  7. Anometria odbytniczo-odbytnicza polega na pomiarze ciśnienia w odbytnicy i okrężnicy.
  8. Kolonoskopia potwierdza dane rentgenowskie.
  9. Biopsja ściany odbytu według Swansona: wyciąć fragment ściany jelita o objętości 1,0 × 0,5 cm na 3-4 cm Ustalić deficyt lub opóźnienie w rozwoju zwojów nerwowych śródściennych zlokalizowanych w ścianie okrężnicy.
  10. Badanie histochemiczne opiera się na jakościowym określeniu aktywności enzymu acetylocholinoesterazy tkankowej. W tym celu wykonuje się biopsję błony śluzowej odbytnicy typu powierzchownego i stwierdza się wysoką aktywność acetylocholinoesterazy przywspółczulnych włókien nerwowych błony śluzowej.

Leczenie

Głównym leczeniem agangliozy jest operacja. Ale są chwile, kiedy ma miejsce leczenie zachowawcze. Rzadko taka terapia daje pożądany rezultat, ale można ją uznać za etap przygotowawczy do leczenia chirurgicznego. Taka terapia obejmuje:

  1. Dieta: owoce, warzywa, sfermentowane mleko, produkty niegazujące
  2. Stymulacja perystaltyki za pomocą masażu, gimnastyka lecznicza, metody fizjoterapeutyczne
  3. Zastosowanie lewatyw terapeutycznych
  4. Wlew dożylny roztworów elektrolitów, preparaty białkowe
  5. Przyjmowanie witamin.

W przypadku, gdy metody leczenia zachowawczego nie dają pożądanego efektu lub choroba jest w zaawansowanym stadium, pacjentowi przepisuje się leczenie chirurgiczne. Po operacji pacjenci przechodzą okres rehabilitacji, a następnie zaczynają żyć pełnią życia, zapomniawszy o swojej strasznej chorobie. Leczenie chirurgiczne oznacza:

  1. Rozpoznanie choroby Hirschsprunga jest wskazaniem do operacji. Głównym celem szybkiego leczenia (zarówno u dorosłych, jak iu dzieci) jest, w niektórych przypadkach, całkowita eliminacja regionu aganglionowego, powiększenie oddziałów i utrzymanie zdrowej części jelita grubego.
  2. Radykalne operacje Swanson, Duhamel, Soave wymyślone dla dzieci, u dorosłych ich wdrożenie w czystej postaci nie może być spowodowane cechami anatomicznymi lub objawowym stwardnieniem w błonie podśluzowej i mięśniowej jelita.
  3. Najbardziej odpowiednia modyfikacja działania Duhamela opracowana w Instytucie Proktologii do leczenia agangliozy u dorosłych. Istota operacji: aseptyczność i bezpieczeństwo operacji; maksymalne wyeliminowanie strefy aganglionowej z utworzeniem krótkiego pnia odbytnicy; eliminacja wady wewnętrznego zwieracza odbytu.

Recenzje osób po operacji

Irina „Mój najstarszy syn przeszedł operację choroby Hirschsprunga 10 lat temu. Operacja została podzielona na 3 etapy: 1 - w ciągu 6 miesięcy. (po wykryciu choroby), 2 i 3 - po roku. Okres pooperacyjny trwał 3 miesiące, ale ściśle przestrzegaliśmy wszystkich zaleceń lekarza: kąpieli kontrastowych, bougieurage, masażu, diety i tak dalej.

Wielu obawiało się, że może dojść do niepełnosprawności, ale teraz dwie pozostałe blizny na brzuchu wskazują mi na tę straszną chorobę. ”.
Svetlana „Nie tak dawno temu moja córka została umieszczona w chirurgii dziecięcej i przeszła operację usunięcia części jelita cienkiego i 40 cm dużej. Teraz jest to dla nas bardzo trudne. Można go opróżnić do majtek do 20 razy w ciągu dnia.

Ale nie chce garnka, prawdopodobnie dlatego, że szwy bolą ”.
Ekaterina „Moja historia jest ogólnie interesująca, chodziłem z tą chorobą przez długi czas, operacja usunięcia jelita składała się z dwóch etapów, w tej chwili usunąłem całe jelito, z wyjątkiem sigmy i.

Nikt nie zdiagnozował u mnie choroby Hirschsprunga, umieścili mnie po leczeniu chirurgicznym na podstawie danych histologicznych: moje komórki nabłonkowe jelit zdegenerowały się w komórki tkanki łącznej ”.
Egor „Choroba Hirschsprunga niepokoiła mnie do 20 roku życia, ale udało mi się postawić diagnozę.

Już miałem operację, czuję się dobrze, w końcu mogę iść do toalety, inaczej nie byłoby to możliwe bez lewatywy lub środka przeczyszczającego ”.

Jak wygląda choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga: objawy i metody leczenia (operacja, leki)

Choroba Hirschsprunga to rzadka wrodzona wada rozwojowa jelita grubego, charakteryzująca się brakiem splotów nerwowych (agangliozy) w ścianie jelita. Choroba opiera się na przyczynach dziedzicznych, braku splotów Auerbacha i Meissnera.

Splot Auerbacha to sieć komórek nerwowych i ich procesów, która znajduje się między warstwami mięśniowymi ściany jelita na całej długości i bierze udział w ruchach perystaltycznych jelita. Splot Meissnera znajduje się w warstwie podśluzówkowej przewodu pokarmowego i bierze udział w ruchliwości i wydzielaniu jelit..

W przypadku choroby może wystąpić częściowy lub całkowity brak zwojów nerwowych lub ich nieprawidłowej struktury w pewnym obszarze jelita.

Aganglioza prowadzi do upośledzenia ruchów w jelicie grubym, rozwoju procesów dystroficznych w warstwie mięśniowej.

Dotknięty obszar jest w stanie spazmatycznym i nie uczestniczy w ruchach perystaltycznych, a odcinek jelitowy, który leży powyżej dotkniętego obszaru, doświadcza ciągłego przeciążenia i z czasem zaczyna się rozszerzać.

Formularze

Lokalizacja zmiany leży u podstaw klasyfikacji choroby według formy.

Forma odbytnicza. Uszkodzenie wyłącznie odbytnicy, które może być częściowe.

  • Postać rektosigmoidalna. W tej postaci aganglioza wpływa na odbytnicę i esicę. Istotna część jelita grubego może być częściowo lub całkowicie dotknięta..
  • Suma częściowa. Dotknięta jest poprzeczna okrężnica wraz z esicy i odbytnicą..
  • Całkowity kształt. Najcięższa postać objawów klinicznych i rokowanie w leczeniu. Dotyczy to całego jelita grubego.

Wraz z przepływem rozróżnia się następujące formy:

  • Ostra postać. Występuje w pierwszym miesiącu życia dziecka.
  • Podostra forma. Jest umieszczany w wieku dziecka od 1 do 3 miesięcy.
  • Postać przewlekła. Zainstalowany po 3 miesiącach.

Gradacja

Etap kompensowany. Ogólne dobre samopoczucie przy zachowaniu należytej staranności nie jest zaburzone. Zaparcia są wywoływane zmianą diety. Ten etap charakteryzuje się wczesnymi objawami, późne objawy choroby są nieobecne.

  • Etap nieskompensowany. Objawy postępują powoli, rośnie częstotliwość stosowania lewatyw oczyszczających do wypróżnień. Przy odpowiedniej terapii zachowawczej możliwe jest przejście do etapu wyrównanego. Obraz kliniczny jest reprezentowany przez wczesne i późne objawy..
  • Etap zdekompensowany. Postępujące objawy od pierwszych dni życia. U dzieci może wystąpić niedrożność jelit. Wczesne objawy choroby rozwijają się wcześnie. Etap dekompensacji rozwija się szybko wraz z całkowitą agangliozą jelit.

Objawy

Choroba Hirschsprunga objawia się od pierwszych dni życia dziecka. Na obrazie klinicznym wyróżnia się wczesne i późne objawy:

Wczesne objawy

Zaparcie Jest to pierwszy objaw u dziecka, na który zwracają uwagę rodzice. Zatrzymanie stolca rozpoczyna się w okresie noworodkowym. Dziecko odczuwa pierwsze odchody późno, pojawia się wzdęcie. Niezależne wydzielanie kału jest niezwykle rzadkie. Aby opróżnić jelita, stosuje się środki przeczyszczające i lewatywy oczyszczające. Po lewatywach stolec o gęstej konsystencji jest uwalniany w dużych ilościach.

  • Zatrucie kałem Z dużym opóźnieniem w stolcu rozwija się zatrucie kałowe, częściej w dzieciństwie. Charakteryzuje się spadkiem masy ciała i brakiem przyrostu masy ciała u dziecka, skóra staje się szara, zmniejsza się zawartość białka we krwi, co prowadzi do obrzęku. Naruszenie równowagi wodno-elektrolitowej wpływa na pracę serca, płuc, wątroby i innych narządów.
  • Powiększenie brzucha Wzrost wielkości brzucha występuje w wyniku gromadzenia się gazów w jelicie, rozciągania ścian pętli jelitowych kamieniami kałowymi. Nieleczona przednia ściana brzucha staje się cienka, przez którą widoczne są rozciągnięte pętle jelita. Podczas badania twarde kamienie kałowe są dobrze wyczuwalne.
  • Wzdęcie (wzdęcia). Zaparcia, upośledzone tworzenie się śluzu prowadzi do rozwoju procesów fermentacyjnych i gnilnych w świetle jelita, którym towarzyszy tworzenie dużej liczby gazów i toksycznych produktów.
  • Ból brzucha. Pękają, bolą naturę, można je zastąpić skurczami. Wypróżnianie prowadzi do krótkotrwałego ustępowania procesu bólowego. Pojawienie się zespołu bólowego wiąże się z nadmiernym rozciągnięciem ściany jelita powyżej miejsca agangliozy, uszkodzeniem kamieni kałowych błony śluzowej i rozwojem procesów zapalnych.

Późne objawy

Niedokrwistość. W chorobie Hirschsprunga zaburzone jest trawienie, rozwija się dysbioza. Warunki te zmniejszają wchłanianie witamin i minerałów, rozwija się niedobór żelaza, rozwija się niedokrwistość z niedoboru witaminy B12..

  • Hipotrofia. Utrata masy ciała może być spowodowana zatruciem kałem, dysbiozą i dodatkiem procesów zapalnych. Niewystarczające spożycie składników odżywczych ze światła jelita do krwioobiegu.
  • Biegunka. Pojawienie się luźnego stolca wynika z rozwoju dysbiozy i procesów zapalnych w jelicie.
  • Kamienie kałowe. Brak kurczliwości komórek mięśni gładkich prowadzi do gromadzenia się kału, który wywiera nacisk na ścianę jelita, naciąga ją i stwarza ryzyko niedrożności jelit. Przejawia się to brakiem stolca, wzdęciami, wydzielaniem śluzu z odbytnicy. Dziecko płacze, nie chce piersi.
  • Deformacja klatki piersiowej Powiększony brzuch naciska na przeponę i narządy śródpiersia, co prowadzi do deformacji klatki piersiowej. Praca układu sercowo-naczyniowego jest zakłócona i rozwijają się powikłania oskrzelowo-płucne.
  • Objawy dyspeptyczne. Osoba jest zaniepokojona nudnościami, uczuciem ciężkości w jamie brzusznej i zmniejszeniem apetytu. Może być zgaga. Wymioty występują u małych dzieci.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne mają na celu identyfikację triady objawów: zaparcia od urodzenia, uporczywe wzdęcia, dane irygacyjne, a także wykluczenie innej patologii o podobnym obrazie klinicznym (wrodzona niedrożność jelit).

Ultradźwięk Służy do wykluczenia innych chorób o podobnych objawach (badanie jelitowe itp.).

  • Irrigografia. Badanie kontrastowe promieniowania rentgenowskiego jelita ujawnia charakterystyczne zwężenie części jelita, które zmienia się jak lejek w ekspansję. Jedna z niezawodnych metod badawczych w diagnostyce choroby Hirschsprunga. Jest stosowany u dzieci w wieku powyżej 2 tygodni życia w celu potwierdzenia diagnozy..
  • Badanie radiograficzne jamy brzusznej. Stosowany w celu wykluczenia innych chorób przewodu żołądkowo-jelitowego (niedrożność jelit).
  • Biopsja. Zazwyczaj brak splotów nerwowych i identyfikacja zmienionych przerośniętych włókien w ścianie jelita.

Operacja

Celem radykalnego leczenia chirurgicznego jest usunięcie patologicznego odcinka jelita wraz z usunięciem zdekompensowanych rozszerzonych pętli jelitowych. Stosuje się operację Duhamel, Duhamel-Martin, w niektórych przypadkach stosuje się kolostomię.

Im mniejszy wiek dziecka, tym lepszy okres pooperacyjny..

Leczenie zachowawcze

Leczenie jest wspomagające i nie prowadzi do wyzdrowienia..

Dieta. Zalecane są produkty bogate w błonnik (warzywa, zioła, owoce), produkty mleczne, aby ułatwić wypróżnianie. Produkty mączne są wyłączone z diety.

  • Probiotyki (Bifidumbacterin) są stosowane do normalizacji mikroflory jelitowej.
  • Preparaty enzymatyczne (Mikrasim, Pankreatin) są stosowane w celu ułatwienia trawienia i zmniejszenia obciążenia jelit..
  • Lewatywy oczyszczające.
  • Masuj brzuch lub terapię ruchową. Masaż leczniczy służy do stymulacji ruchu kału w jelicie. Gimnastyka lecznicza ma na celu trening mięśni brzucha i odbywa się pod nadzorem specjalisty.

Prognoza

Terminowa diagnoza i leczenie we wczesnych stadiach choroby może prowadzić do wyzdrowienia. W ciężkich postaciach choroby i rozwoju kompensacyjnych zmian dystroficznych ze strony zdrowych odcinków jelita zwiększa się częstotliwość nawrotów.

Choroba Hirschsprunga: przyczyny, objawy i leczenie:

Tak złożona wrodzona choroba, jak choroba Hirschsprunga, występuje zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Głównym objawem patologicznym jest trwałe zaparcie.

W tym przypadku symptomatologia deklaruje się od pierwszych dni życia, różni się pochodzeniem genetycznym. Według statystyk chłopcy chorują 4-5 razy częściej niż dziewczęta.

Leczenie choroby odbywa się chirurgicznie, ponieważ nie przynoszą konserwatywne metody o wymaganej skuteczności.

Istota choroby

Choroba Hirschsprunga jest wrodzoną patologią okrężnicy, która występuje z powodu wad rozwoju splotów nerwowych. Przyczynia się do występowania zaparć, a także zmiany wielkości jelita..

Wiele przyczyn może wpłynąć na pojawienie się tej patologii. Obecnie napisano sporo artykułów naukowych opisujących podobną dolegliwość..

Choroba w większości przypadków przebiega z wadami wchłaniania w jelicie grubym, a także z długotrwałym zaparciem.

Według badań medycznych i statystyk, tylko męska połowa jest szczególnie podatna na taką patologię, jak choroba Hirschsprunga.

U dzieci w 20% przypadków diagnozowane są inne wrodzone choroby układu nerwowego, a także patologie serca i naczyń krwionośnych oraz układu moczowo-płciowego. U dzieci z zespołem Downa choroba Hirschsprunga jest kilkakrotnie bardziej prawdopodobna niż u dzieci bez wad chromosomowych.

U noworodków, które właśnie się urodziły, patologiczny obraz kliniczny jest bezpośrednio określony przez wysokość i zasięg lokalizacji obszaru agangliozy. Niezależnie od danych wymienionych powyżej symptomatologia choroby objawia się jasno. Na przykład, jeśli strefa agangliozy jest wysoko zlokalizowana w odbycie i jest przedłużona, objawy będą ostre i szczególnie żywe.

Pierwsza wzmianka o chorobie

Świat po raz pierwszy dowiedział się o chorobie Hirschsprunga w pediatrii w 1888 roku i został opisany przez doktora dziecięcego Haralda Hirschsprunga. Obserwował dwóch chłopców z chorobą, którzy następnie zmarli z powodu uporczywych zaparć..

Choroba polega na tym, że unerwienie okrężnicy i jej dolnych odcinków jest zakłócone, co zmniejsza ruchliwość segmentu aganglionowego.

Gdy u pacjenta wystąpią takie zaburzenia, gromadzi się treść jelitowa, co odpowiednio prowadzi do zaparć. Patologia w większości przypadków objawia się u pacjentów w wieku poniżej dziesięciu lat.

Formy anatomiczne obserwuje się w następujący sposób:

  • Forma odbytnicza - często występuje w następujących dwóch typach: pierwszy przyczynia się do pokonania krocza w obszarze odbytnicy, podczas gdy drugi wpływa na części nadampularne i bańkowe odbytnicy.
  • Forma segmentowa, objawiająca się albo segmentem w przejściu prostosygmoidowym, albo dwoma segmentami i regionem, odpowiednio zlokalizowanymi między nimi.
  • Rectosigmoidal. Pierwszy typ powoduje uszkodzenie dystalnej trzeciej części jelita esicy, a drugi całej esicy lub większości jej części.
  • Suma cząstkowa, która wpływa na prawą połowę jelita grubego lub lewą.

Zaparcia są zwykle dzielone na takie odmiany: wczesne i późne. Wczesne zaparcia to zaburzenia jelitowe, które pojawiają się od pierwszych dni życia dziecka, a później - pojawienie się zatrucia kałem, niedożywienia i niedokrwistości.

Przyczyny

Wiele badań naukowych i medycznych wykazało wpływ wielu czynników na pojawienie się i rozwój choroby Hirschsprunga.

Ustalono, że od piątego do dwunastego tygodnia w płodzie tworzą się klastry nerwowe, które są wymagane do prawidłowego funkcjonowania układu trawiennego.

W niektórych przypadkach proces ten zatrzymuje się z wielu powodów, a to z kolei przyczynia się do powstawania patologii. Może to obejmować:

  • Mutacje DNA i wady strukturalne.
  • Dziedziczna predyspozycja.

U dzieci choroba Hirschsprunga charakteryzuje się kilkoma głównymi postaciami:

  • Wyrównany, który jest ustalany przez specjalistów od pierwszych dni po urodzeniu dziecka i jest eliminowany bez żadnych problemów dzięki specjalnym lewatywom oczyszczającym.
  • Subskompensowane, objawiające się pogorszeniem ogólnego stanu pacjenta. W tej formie lewatywy oczyszczające nie mają odpowiedniej skuteczności. Z biegiem czasu u pacjenta rozwija się nasilenie i ból w podbrzuszu, duszność i wyraźne wady metaboliczne.
  • Zdekompensowana postać choroby Hirschsprunga, wyrażona jako uczucie ciężkości w podbrzuszu i wzdęć. Środki przeczyszczające i specjalne lewatywy nie przynoszą pożądanego rezultatu, a jedynie pogarszają sytuację. Pod wpływem wielu różnych czynników powstaje ostra niedrożność jelit.

Ostry etap tej choroby jest charakterystyczny dla noworodków w postaci niskiej drożności jelit, która w większości przypadków jest wrodzonym czynnikiem.

W przypadku, gdy rodzice zauważą jakiekolwiek nieprawidłowości i odchylenia w zdrowiu dziecka, należy natychmiast szukać pomocy medycznej, ponieważ im wcześniej zostanie postawiona prawidłowa diagnoza, tym szybciej rozpocznie się odpowiednie leczenie i będą większe szanse na pomyślny wynik procedur medycznych. Oprócz powyższego należy pamiętać, że każde samoleczenie może powodować nieprzyjemne konsekwencje, a nawet prowadzić do śmierci pacjenta.

Dlatego, aby uratować dziecko przed taką chorobą, jeśli pojawią się pierwsze objawy, należy pilnie skonsultować się z lekarzami.

Manifestacje tej patologii u dorosłych

Zasadniczo objawy choroby Hirschsprunga (zdjęcie przedstawione) określa się na podstawie braku akumulacji wielu komórek nerwowych (zwojów) zaangażowanych w funkcję motoryczną jelit oraz poziomu stanu zapalnego w ścianie jelita grubego. Jeśli brakuje niewielkiej liczby komórek nerwowych, choroba poinformuje cię później.

Główne objawy choroby Hirschsprunga u dorosłych to:

  • Ciągłe zaparcia od najmłodszych lat są głównym objawem choroby. Pacjenci cały czas używają lewatyw. Nie ma potrzeby opróżniania jelita. Rzadko luźne stolce (biegunka).
  • Ból spazmolityczny odczuwa się w okrężnicy.
  • Wzdęcie, które charakteryzuje się nadmiernym wzdęciem w żołądku.
  • Wzdęcia.
  • Obecność „kamieni kałowych” w postaci stwardniałych gęstych odchodów.
  • Częściowo obserwuje się heterochromię, różne miejsca tęczówki w jednym oku są nierównomiernie zabarwione. Podobne zjawisko jest wynikiem względnego niedoboru pigmentu (melaniny).
  • Zatrucie organizmu pacjenta z powodu toksycznych substancji, które gromadzą się w jelicie w wyniku stagnacji jego zawartości z ciężkim przebiegiem choroby w długiej historii.

Objawy choroby Hirschsprunga u dzieci przedstawiono poniżej..

Jak objawia się choroba u dzieci?

Objawy kliniczne choroby są wyrażane na różne sposoby, zależy to od ciężkości patologii (w jakim stopniu wpływa to na przewód pokarmowy).

Objawy patologiczne są wykrywane natychmiast po urodzeniu dziecka. Jednak czasami można je znaleźć zarówno w okresie dojrzewania, jak i w okresie dojrzewania..

U noworodka i starszych dzieci objawy choroby Hirschsprunga są następujące:

  • oryginalne odchody (smółki) u dziecka nie znikają;
  • występują wymioty (w niektórych przypadkach z żółcią), biegunka lub zaparcia, nadmierne tworzenie się gazów;
  • wzrost brzucha, predyspozycja do ciężkich zaparć;
  • opóźnienie w rozwoju i wzroście, które jest związane z wadami wchłaniania i występowaniem zespołu złego wchłaniania.

Niedokrwistość często występuje z powodu długotrwałej utraty krwi wraz z kałem. Agangliozie z ciężkim zatruciem towarzyszy powiększona okrężnica.

Metody diagnozy patologii

Aby ustalić prawidłową diagnozę, lekarz prowadzący musi przeprowadzić wstępne badanie pacjenta i szczegółowo zbadać jego historię. Po zakończeniu badania specjalista wyznacza pacjentowi wszystkie niezbędne środki diagnostyczne:

  • zbiór historii medycznej w celu ustalenia, czy jeden z członków rodziny cierpiał na taką chorobę;
  • diagnoza odbytnicy, która ujawnia pustą ampułkę odbytnicy z bolesnym i długotrwałym zaparciem;
  • sigmoidoskopia jest wymagana do wizualnej analizy wad i możliwych odchyleń, oprócz czynników wymienionych powyżej, ta procedura umożliwia identyfikację obecności kału u pacjenta i zobaczenie zwężonych odcinków dystalnych;
  • z kolei biopsja lub kolonoskopia przyczyniają się do szczegółowego badania miejsca w tkance w celu ustalenia nieprawidłowego rozwoju lub braku splotów nerwowych;
  • anorektalna manometria - specjalne badanie, które pozwala mierzyć wskaźniki ciśnienia w zwieraczu wewnętrznym i jelicie grubym;
  • USG jelit.
  • Ostatnią metodą ostatecznego potwierdzenia choroby jest diagnostyka rentgenowska, która polega na przejawieniu specjalnych czynników, które pozwalają na bardziej szczegółowe i szczegółowe zbadanie wszystkich zmian w uldze śluzowej, obecność zwężonych miejsc w dystalnych odcinkach jelita.
  • Po przeprowadzeniu badań diagnostycznych i zidentyfikowaniu patologii pacjentowi przepisane są niezbędne środki terapeutyczne.
  • Sam proces gojenia składa się z kilku procedur, których celem jest wyeliminowanie wad i przywrócenie normalnego funkcjonowania ludzkiego ciała.
  • Jeśli wszystkie wizyty lekarza prowadzącego są w pełni przestrzegane, pacjent osiąga zadowalający wynik terapii znacznie szybciej niż częściowe wdrożenie procedur wskazanych w karcie ambulatoryjnej.

Konieczna jest operacja takiej patologii, aby wyeliminować defekty poprzez usunięcie całego regionu aganglionowego w celu rozszerzenia oddziałów, a także zachowania funkcjonującej części ludzkiego jelita grubego. Istnieje kilka rodzajów operacji, których wybór zależy bezpośrednio od następujących czynników: stadium choroby, jej postać i wiek pacjenta.

Powikłania tej choroby

W niektórych przypadkach, gdy diagnoza została przeprowadzona późno lub leczenie patologii było nieprawidłowe, istnieje możliwość wystąpienia następujących powikłań u dorosłych i dzieci:

  • przewlekłe zapalenie jelit bez szybkiego leczenia charakteryzuje się szybkim rozprzestrzenianiem się i może prowadzić do śmierci pacjenta;
  • zatrucie kałem;
  • zatrucie organizmu ludzkiego toksynami, które zostały opracowane niezależnie;
  • pojawienie się stałego kału, który narusza strukturę jelit, co objawia się intensywnym bólem brzucha;
  • niedobór żelaza w ciele.

Leczenie choroby

Głównym leczeniem choroby Hirschsprunga (ICD 10 - Q43.1.) Jest wdrożenie interwencji chirurgicznej. Są jednak sytuacje, w których leczenie zachowawcze może pomóc. Takie leczenie rzadko pozwala uzyskać pozytywny wynik, ale można je uznać za etap przygotowawczy przed operacją. Obejmuje:

  • Żywność dietetyczna: warzywa, owoce, produkty mleczne, które nie powodują powstawania gazów.
  • Stymulacja perystaltyki poprzez fizjoterapię, masaż i fizjoterapię.
  • Zastosowanie lewatyw oczyszczających.
  • Wlew dożylnych preparatów białkowych i roztworów elektrolitów.
  • Zastosowanie kompleksów witaminowych.

Jeśli zachowawcze leczenie choroby Hirschsprunga nie daje pożądanego rezultatu lub choroba jest zaniedbana, pacjentowi przepisuje się operację. Po zabiegu pacjenci przechodzą okres rehabilitacji, po którym zaczynają żyć w pełni, zapominając o tak strasznej patologii.

Operacja obejmuje następujące kroki:

  • Jeśli postawiono diagnozę, taką jak choroba Hirschsprunga, stanowi to podstawę operacji. Głównym celem terminowej terapii (zarówno u dzieci, jak i dorosłych) jest, w niektórych przypadkach, eliminacja wszystkich rozbudowanych oddziałów i regionu aganglionicznego, wsparcie dla wykonalnego odcinka jelita grubego.
  • Operacje typu radykalnego (Soave, Duhamel, Swanson) zostały stworzone dla małych pacjentów; w wieku dorosłym nie można ich przeprowadzać w czystej postaci ze względu na specyfikę anatomiczną lub objawowe stwardnienie w błonach mięśniowych i podśluzówkowych jelit.

Najbardziej odpowiednim sposobem na pozbycie się dorosłych i dzieci z agangliozy jest zmodyfikowana operacja Duhamela, która została opracowana w Instytucie Badawczym Proktologii. Zalety i istota interwencji: bezpieczeństwo i aseptyczna obsługa;

  • maksymalne wyeliminowanie strefy aganglionowej z utworzeniem krótkiego pnia odbytnicy;
  • eliminacja naruszeń wewnętrznego zwieracza odbytu.

Minimalizacja negatywnych konsekwencji

Aby zminimalizować biegunkę, zaparcia i inne negatywne objawy po operacji choroby Hirschsprunga, zaleca się stosowanie specjalnej diety opartej na produktach bogatych w błonnik..

Powikłania po operacji mogą być następujące: pojawienie się zapalenia jelit z powodu infekcji jelitowej, a zatem wraz ze wzrostem temperatury, biegunką i wymiotami, objawami krwawienia z jelit, należy natychmiast skontaktować się ze specjalistą.

Recenzje choroby Hirschsprunga

Recenzje na temat tej choroby są dostępne, ale w małych ilościach. Jeśli choroba jest łatwa, zaleca się, aby zrezygnować z operacji i zaangażować się w leczenie objawowe za pomocą lewatyw syfonowych..

Jakie są objawy choroby Hirschsprunga i jak ją leczyć?

Choroba Hirschsprunga charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem jelita grubego. W macicy rozwija się patologia. Jest oznaczony jako wrodzony megakolon. Głównym objawem jest długotrwałe zaparcia.

Choroba u noworodków wyraża się w różnych objawach i osobliwym obrazie klinicznym. Wyjaśnia to długość i wysokość strefy agangliozy okrężnicy.

Wysokość określonej strefy wpływa bezpośrednio na objawy kliniczne choroby u dziecka.

Nazwę choroby nadało imię pediatry, który opisał jej objawy. Dzieci, które badał, zmarły z powodu chronicznej niemożności wypróżnienia.

Etiologia

Kiedy płód powstaje w okresie od piątego do dwunastego tygodnia ciąży, dochodzi do tworzenia skupisk nerwowych. Te formacje zapewniają przepływ impulsów nerwowych przez układ trawienny. Początek formowania występuje w jamie ustnej. Zakończenia nerwowe tworzą sieć. Następnie zapada się w przełyku i żołądku, przez jelita do odbytu.

Jeśli ten proces zostanie naruszony, nastąpi awaria. Splotów nerwowych w niektórych częściach jelita grubego nie ma. Odległość, przy której nie ma impulsów nerwowych, może wynosić nawet kilka centymetrów. W ciężkich postaciach - rozprzestrzenić się w jelicie cienkim. Nasilenie choroby zależy od długości..

Naukowcy uważają, że przyczyną braku przewodnictwa jest mutacja w strukturze genowej DNA. Choroba jest dziedziczna.

Podstawą choroby jest trudne przejście lub brak przewodnictwa nerwowego w tkankach okrężnicy, jelita dolnego, co prowadzi do zmniejszenia lub braku perystaltyki segmentu aganglionowego. Nie ma ruchu żywności. Występuje stagnacja. Rezultatem jest zaparcie.

Należy zauważyć, że mężczyźni częściej chorują. Chorobę Hirschsprunga diagnozuje się przed ukończeniem dziesięciu lat. W przypadku choroby starszego dziecka z tą chorobą wzrasta ryzyko urodzenia kolejnych dzieci z patologią.

W zespole Favalle-Hirschsprunga jelito grube jest powiększone. Wzrost rośnie. Stała obecność kału i ich gromadzenie się prowadzi do procesu zapalnego w przedłużonej formie. Błona śluzowa jest zdeformowana i praktycznie znika..

  • Klasyfikacja obejmuje oddzielenie zespołu Hirschsprunga na etapie przebiegu i postaci choroby.
  • Wyróżnia się stadia choroby:
  1. Anatomiczny Forma odbytnicza wpływa na odbytnicę krocza. W tym przypadku segment jest bardzo krótki. Z uszkodzeniem części bańkowej i nadampularnej odbytnicy. W tej sytuacji segment jest krótki. W postaci rektosigmoidalnej możliwe są zmiany dystalnej jednej trzeciej esicy. Na tym etapie możliwe jest uszkodzenie całego jelita lub jego większej części długim odcinkiem. W segmentalnej postaci choroby rozwój patologii odnotowuje się w jednym segmencie lub w parze. Suma częściowa występuje, gdy dotknięta jest lewa połowa jelita grubego. Sytuacja pogarsza się, gdy patologia rozprzestrzenia się na prawą stronę. Całkowita forma charakteryzuje się rozwojem patologii w całym jelicie grubym. W niektórych przypadkach proces przechodzi do jelita cienkiego..
  2. Kliniczny. Przydziel formularz skompensowany, nieskompensowany i nieskompensowany.

Objawy

U noworodków obraz kliniczny choroby przewodu żołądkowo-jelitowego jest zauważalny niemal natychmiast. Możliwe jest zdiagnozowanie problemu w okresie dojrzewania lub dojrzewania.

U niemowląt można zauważyć trudności w wydzielaniu lub brak smółki (pierwotny kał). Dziecko może wymiotować, stwierdza się wzdęcia. Zestaw przystanków masy ciała. Apetyt znacznie spada lub jest nieobecny.

Zaparcia stają się oczywistym objawem manifestacji, który pozwala podejrzewać chorobę Hirschsprunga. U noworodków od pierwszych tygodni życia obserwuje się trudności z aktem wypróżnienia. Stają się bardziej intensywne wraz z wprowadzaniem uzupełniających się pokarmów. Niemowlęta po roku mają uporczywe i uporczywe zaparcia.

Im starsze staje się dziecko, tym trudniej opróżnić jelita. Okazuje się dopiero po zastosowaniu lewatywy. Tworzenie gazu jest zwiększone. Pojawia się żołądek żaby. Wiele objawów megakolonu obejmuje także zahamowanie wzrostu.

Przyczyną tego zjawiska jest upośledzenie wchłaniania i rozwój zespołu złego wchłaniania.

Późne objawy obejmują brak żelaza we krwi, przerost, a klatka piersiowa jest zdeformowana jak rick. Tworzą się kamienie kałowe. Istnieje zatrucie organizmu. Możliwe jest zapalenie jelit, które objawia się wzrostem temperatury ciała, biegunką i wymiotami. Jeśli stopień zatrucia jest wysoki, dochodzi do rozszerzenia okrężnicy.

Diagnostyka

Z medycznego arsenału do diagnozowania choroby stosuje się instrumentalne i funkcjonalne metody badań..

W przypadku podejrzenia choroby dorosłego Hirschsprunga lekarz przepisze biopsję. Ultradźwięki jelita stają się obowiązkowe. Wykonywana jest manometria anorektalna..

Zastosowanie promieni rentgenowskich ze środkiem kontrastowym pomoże zidentyfikować cechy ruchliwości jelit:

  1. Fluoroskopia jamy brzusznej pomoże zidentyfikować obszary ekspansji okrężnicy. Zauważono brak kału nad odbytem.
  2. Po zastosowaniu lewatywy wykonuje się irygoskopię ze środkiem kontrastowym. Metoda wykryje wąskie i szerokie obszary. Dostarczone dane dotyczące ściany jelita.
  3. Wykonuje się manometrię anorektalną w celu pomiaru ciśnienia w okrężnicy i zwieraczu wewnętrznym.
  4. Kolonoskopia pomoże zidentyfikować obszary, w których impulsy nerwowe nie przechodzą z powodu braku komórek nerwowych. Biopsja badania histologicznego wykaże nieprawidłowość.

Diagnostyka różnicowa obejmuje badania jelita i zatyczki smółkowej, zwężenie końcowego odcinka jelita krętego. Dynamika drożności jelit jest stała..

Operacje można przeprowadzać na kilka sposobów. Najczęstsze są manipulacje: rektosigmoidektomia Swansena-Billa, dostęp doodbytniczy Duhamela (operacja Duhamela), operacja Soave endorectal i głębokie zespolenie jelita grubego przedniego odcinka Rehbane'a.

Leczenie

Można pozbyć się choroby tylko chirurgicznym sposobem leczenia. Podczas operacji choroby Hirschsprunga odcinek aganglionowy jelita jest odcinany. Procedura składa się z kilku etapów.

W skomplikowanych przypadkach są one przeprowadzane jednocześnie. W dwuetapowej operacji początkiem jest usunięcie witryny z patologią. Zdrowy obszar jest usuwany przez wycięcie na brzuchu.

Kał trafia do specjalnego pojemnika, który pacjent musi nosić przy sobie.

Drugi etap następuje po tym, jak organizm dostosowuje się do trawienia pokarmu za pomocą skróconego jelita. Składa się z chirurgii rekonstrukcyjnej. Zdrowy koniec jelita jest związany z odbytnicą. Wycięcie na brzuchu (kolostomia) jest zszyte.

Po operacji pacjent zauważa normalizację stolca. Po raz pierwszy po interwencji obserwuje się biegunkę. Gdy zaparcia powtarza się, środek przeczyszczający może łatwo sobie z nimi poradzić..

Po operacji można zalecić dietę zawierającą dużo błonnika..

Przed zastosowaniem interwencji chirurgicznej przeprowadza się leczenie lekami. Odżywianie staje się przeczyszczające. Stosowana jest forma lewatywy oczyszczającej lub lewatywy..

Jeśli dotknie to niewielki obszar okrężnicy, można zalecić lewatywę i odłożyć operację. Lewatywy wykonuje się przy użyciu dużych ilości wody. W ten sposób wypróżnienie trwa całe życie. Aby ułatwić ruch kału, przepisywane są leki.

Używane leki, które eliminują systematyczne objawy. Przez jakiś czas pacjent staje się łatwiejszy. Układ pokarmowy powróci do normy po operacji.

U dzieci sytuacja w leczeniu jest inna. Leczenie zachowawcze stosuje się jako etap przygotowawczy przed operacją.

W chirurgii dziecięcej rozważane są trzy metody możliwego leczenia:

  1. Leczenie farmakologiczne do momentu podjęcia decyzji chirurgicznej.
  2. Odroczenie interwencji chirurgicznej z zastosowaniem kolostomii pasowej.
  3. Operacja awaryjna.

Nie ma zgody co do możliwości zastosowania kolostomii u dzieci poniżej jednego roku w środowisku chirurgicznym lekarzy pediatrycznych.

Niektórzy uważają, że stosowanie skoordynowanych metod jest możliwe dopiero po stwierdzeniu braku efektu leczenia. Jelita nie mogą być opróżniane w inny sposób..

Inna grupa specjalistów sugeruje, że radykalna interwencja jest możliwa, jeśli pacjent jest w pełni przygotowany do jej przeprowadzenia.

Niemowlęta mają trudności z reagowaniem na skomplikowane zabiegi chirurgiczne. Wysokie ryzyko powikłań. Prawdopodobieństwo śmierci rośnie..

Przygotowanie do operacji odbywa się w warunkach ambulatoryjnych. Zalecany masaż do mechanicznego uruchomienia ruchliwości jelit. Pokazano gimnastykę leczniczą. Zastosowano terapię witaminową.

W społeczności rodziców powstaje opinia na temat przyzwyczajenia się do lewatyw. W chorobie Hirschsprunga same jelita nie mogą całkowicie pozbyć się zawartości..

Komplikacje i konsekwencje

Możliwe komplikacje i konsekwencje przeniesienia manipulacji znajdują się w płaszczyźnie prawdopodobnego wejścia infekcji do organizmu.

Choroba Hirschsprunga u dzieci z przedłużającym się brakiem odpowiedniego leczenia powoduje współwystępowanie w postaci dysbiozy. Metabolizm białek jest nieprawidłowy.

Po operacji zwiększa się ryzyko infekcji jelit. Występuje zapalenie jelit.

W okresie po operacji z chorobą Hirschsprunga ciało zostało całkowicie przywrócone sześć miesięcy później. Pacjenci mogą zauważyć spontaniczne uwalnianie kału. Czasami występują zaparcia. Ten stan wskazuje na powolną regenerację organizmu. Przejawiają się indywidualne cechy.

Okres regeneracji pozwoli na prawidłowe funkcjonowanie układu trawiennego i wydalniczego organizmu. Waga odbija się.

Dzieciom towarzyszy lekarz co najmniej 6 miesięcy po zabiegach chirurgicznych. Rodzice mają ścisłą kontrolę nad stanem dziecka. Przy ścisłym przestrzeganiu schematu dziecko zaczyna rozwijać odruch wypróżnienia. Konieczne jest wzmocnienie odporności.

Adaptacja ciała do zmian zachodzi stopniowo. Pacjent nie powinien naruszać przepisanego schematu. Jeśli czujesz się gorzej, musisz natychmiast skonsultować się z lekarzem. Nie możesz sam spróbować zatrzymać tego stanu. Powoduje gwałtowny wzrost powikłań i stanów patologicznych. Zwlekanie jest szczególnie niebezpieczne dla dzieci..