Objawy żółtaczki

Żółtaczka nie jest chorobą, ale objawem chorób wątroby, dróg żółciowych lub ludzkiej krwi, która charakteryzuje się zabarwieniem skóry, twardówki oczu i błon śluzowych na żółto. Jak leczyć środki ludowe na żółtaczkę, zobacz tutaj.

Istnieją trzy rodzaje żółtaczki: mechaniczna (z zablokowaniem dróg żółciowych), hemolityczna (ze zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek we krwi) lub wątrobowa (pojawia się z zapaleniem wątroby lub przewlekłym alkoholizmem).

Objawy

Twardówka i skóra zmieniają kolor na żółty. Mocz nabiera ciemnobrązowego koloru; może również przypominać kolor herbaty lub piwa. Biały, blady niepomalowany, jak taboret dla psa. Gorączka, dreszcze. Ból w prawym górnym brzuchu. Utrata apetytu i / lub waga. Przeczytaj więcej o objawach zapalenia wątroby tutaj..

Najczęściej obserwowany wraz ze wzrostem zawartości krwi w pigmentu bilirubiny.

Diagnostyka różnicowa

Badanie jest zwykle przeprowadzane w celu diagnostyki różnicowej żółtaczki. W przypadku żółtaczki miąższowej dochodzi do zniszczenia komórek wątroby, zaburza się wydalanie bezpośredniej bilirubiny do naczyń włosowatych żółci i wchodzi ona bezpośrednio do krwi, gdzie jej zawartość znacznie wzrasta. Ponadto zmniejsza się zdolność komórek wątroby do syntezy glukuronidów bilirubiny; w rezultacie wzrasta również ilość pośredniej bilirubiny we krwi.

W przypadku żółtaczki obturacyjnej zaburzone jest wydzielanie żółci, co prowadzi do gwałtownego wzrostu zawartości bezpośredniej bilirubiny we krwi. Stężenie bilirubiny pośredniej nieznacznie wzrasta we krwi.

W przypadku żółtaczki hemolitycznej zawartość bezpośredniej bilirubiny we krwi nie zmienia się.
Zawartość pośredniej bilirubiny wzrasta z niedokrwistością hemolityczną, niedokrwistością złośliwą, z żółtaczką u noworodków, zespołem Gilberta, Kriglera-Nayyara, Rotora. Wzrost stężenia pośredniej bilirubiny podczas niedokrwistości hemolitycznej wynika z jej intensywnego tworzenia z powodu hemolizy czerwonych krwinek, a wątroba nie jest w stanie wytworzyć tak dużej ilości bilirubinowych glukuronidów. W tych zespołach zaburzone jest sprzęganie bilirubiny pośredniej z kwasem glukuronowym.
Wartości referencyjne stężenia całkowitej bilirubiny w surowicy krwi poniżej 0,2-1,0 mg / dl (mniej niż 3,4-17,1 μmol / l).

Wzrost stężenia bilirubiny w surowicy powyżej 17,1 μmol / L nazywa się hiperbilirubinemią. Ten stan może być spowodowany wytwarzaniem bilirubiny w ilościach przekraczających zdolność normalnej wątroby do jej wydalania; uszkodzenie wątroby, które narusza wydalanie bilirubiny w normalnych ilościach, a także z powodu zablokowania dróg żółciowych, co uniemożliwia wydalanie bilirubiny. We wszystkich tych przypadkach bilirubina gromadzi się we krwi i po osiągnięciu określonych stężeń dyfunduje do tkanek, zabarwiając je na żółto. Ten stan nazywa się żółtaczką. Istnieją łagodne postaci żółtaczki (stężenie bilirubiny we krwi do 86 μmol / L), umiarkowane (87-159 μmol / L) i ciężkie (powyżej 160 μmol / L).

W zależności od rodzaju bilirubiny w surowicy krwi - niesprzężona (pośrednia) lub sprzężona (bezpośrednia) - hiperbilirubinemia jest klasyfikowana odpowiednio jako zapalenie wątroby (niezwiązane) i niedomykalność (sprzężona). W praktyce klinicznej najbardziej rozpowszechniony jest podział żółtaczki na hemolityczną, miąższową i obturacyjną. Żółtaczka hemolityczna i miąższowa - niesprzężona i obturacyjna - sprzężona hiperbilirubinemia. W niektórych przypadkach żółtaczka może być mieszana przez patogenezę. Tak więc przy długotrwałym naruszeniu odpływu żółci (żółtaczka obturacyjna) w wyniku wtórnego uszkodzenia miąższu wątroby, wydalanie bezpośredniej bilirubiny do naczyń włosowatych żółci może być zaburzone i bezpośrednio dostaje się do krwi; ponadto zmniejsza się zdolność komórek wątroby do syntezy glukuronidów bilirubiny, w wyniku czego zwiększa się również ilość bilirubiny pośredniej.

Przyczyny zwiększonego stężenia bilirubiny we krwi

  • Zwiększona hemoliza czerwonych krwinek.
  • Uszkodzenie miąższu wątroby z naruszeniem jego funkcji wydalniczej bilirubiny.
  • Naruszenie odpływu żółci z dróg żółciowych do jelita.
  • Naruszenie aktywności wiązania enzymatycznego, które zapewnia biosyntezę glukuronidów bilirubiny.
  • Naruszenie wątrobowego wydzielania sprzężonej (bezpośredniej) bilirubiny z żółcią.

Wzrost intensywności hemolizy obserwuje się w przypadku niedokrwistości hemolitycznej. Hemolizę można również zwiększyć dzięki witaminie B.12-niedobór niedokrwistości, malarii, masywny krwotok w tkance, zawał płuc, z zespołem miażdżącym (hiperbilirubinemia niesprzężona). W wyniku wzmożonej hemolizy dochodzi do intensywnego tworzenia wolnej bilirubiny z Hb w komórkach siateczkowo-śródbłonkowych. Jednocześnie wątroba nie jest w stanie wytworzyć tak dużej ilości bilirubinowych glukuronidów, co prowadzi do kumulacji wolnej bilirubiny (pośredniej) we krwi i tkankach. Jednak nawet przy znacznej hemolizy niesprzężona hiperbilirubinemia jest zwykle nieznaczna (mniej niż 68,4 μmol / l) ze względu na dużą zdolność wątroby do sprzęgania bilirubiny. Oprócz zwiększenia stężenia bilirubiny całkowitej z żółtaczką hemolityczną wykrywa się zwiększone wydalanie urobilinogenu z moczem i kałem, ponieważ powstaje ono w jelicie w dużych ilościach.

Najczęstszą postacią niesprzężonej hiperbilirubinemii jest żółtaczka fizjologiczna u noworodków. Przyczyny tej żółtaczki obejmują przyspieszoną hemolizę erytrocytów i niedojrzałość wątrobowego układu absorpcyjnego, sprzęganie (zmniejszona aktywność transferazy glukuronylowej difosforanu urydyny) i wydzielanie bilirubiny. Ponieważ bilirubina gromadząca się we krwi znajduje się w stanie niesprzężonym (wolnym), gdy jej stężenie we krwi przekracza poziom nasycenia albuminy (34,2–42,75 μmol / l), jest w stanie pokonać barierę krew-mózg. Może to prowadzić do encefalopatii hiperbilirubinemicznej. W pierwszym dniu po urodzeniu stężenie bilirubiny często wzrasta do 135 μmol / l; u wcześniaków może osiągnąć wartość 262 μmol / l. W leczeniu takiej żółtaczki skuteczne jest stymulowanie układu koniugacji bilirubiny z fenobarbitalem.

Nieskoniugowana hiperbilirubinemia obejmuje żółtaczkę spowodowaną przez leki, które wzmagają rozpad (hemolizę) czerwonych krwinek, na przykład kwas acetylosalicylowy, tetracyklinę itp., A także metabolizowane z udziałem transferazy glukuronylowej difosforanu urydyny.

W przypadku żółtaczki miąższowej dochodzi do zniszczenia hepatocytów, zaburza się wydalanie bezpośredniej (sprzężonej) bilirubiny do naczyń włosowatych żółci i wchodzi ona bezpośrednio do krwi, gdzie jej zawartość znacznie wzrasta. Ponadto zmniejsza się zdolność komórek wątroby do syntezy glukuronidów bilirubiny, w wyniku czego zwiększa się również ilość bilirubiny pośredniej. Wzrost stężenia bilirubiny bezpośredniej we krwi prowadzi do jej pojawienia się w moczu z powodu filtracji przez błonę kłębuszków nerkowych. Pośrednia bilirubina, pomimo wzrostu stężenia we krwi, nie dostaje się do moczu. Klęsce hepatocytów towarzyszy naruszenie ich zdolności do niszczenia mezobilinogenu (urobilinogenu) wchłoniętego z jelita cienkiego przed di- i tripyrrolami..

Wzrost zawartości urobilinogenu w moczu można zaobserwować nawet w okresie żółtaczym. Pośród wirusowego zapalenia wątroby możliwe jest zmniejszenie, a nawet zniknięcie urobilinogenu w moczu. Wynika to z faktu, że zwiększenie przekrwienia żółci w komórkach wątroby prowadzi do zmniejszenia uwalniania bilirubiny, a w konsekwencji do zmniejszenia tworzenia się urobilinogenu w drogach żółciowych. Później, gdy funkcja komórek wątroby zaczyna się odzyskiwać, żółć jest wydzielana w dużych ilościach, a urobilinogen ponownie pojawia się w dużych ilościach, co w tej sytuacji jest uważane za korzystny znak prognostyczny. Sterkobilinogen wchodzi do dużego kręgu krążenia krwi i jest wydalany przez nerki z moczem w postaci urobiliny.

Głównymi przyczynami żółtaczki miąższowej są ostre i przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby, toksyczne substancje (chloroform, czterochlorek węgla, paracetamol), masowe rozprzestrzenianie się raka w wątrobie, echinokoki pęcherzykowe i liczne ropnie wątroby.

W wirusowym zapaleniu wątroby stopień bilirubinemii do pewnego stopnia koreluje z nasileniem choroby. Tak więc w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B, z łagodną postacią choroby, zawartość bilirubiny nie przekracza 90 μmol / L (5 mg%), przy umiarkowanym poziomie mieści się w zakresie 90-170 μmol / L (510 mg%), przy ciężkim przekracza 170 μmol / L (powyżej 10 mg%). Wraz z rozwojem śpiączki wątrobowej bilirubina może wzrosnąć do 300 μmol / L lub więcej. Należy pamiętać, że stopień wzrostu stężenia bilirubiny we krwi nie zawsze zależy od ciężkości procesu patologicznego, ale może być spowodowany tempem rozwoju wirusowego zapalenia wątroby i niewydolności wątroby.

Nieskoniugowane typy hiperbilirubinemii obejmują szereg rzadkich zespołów.

  • Zespół Kriglera-Nayaratipa I (wrodzona niehemolityczna żółtaczka) wiąże się z zaburzonym sprzężeniem bilirubiny. Zespół opiera się na dziedzicznym niedoborze enzymu transferazy glukuronylowej difosforanu urydyny. W badaniu surowicy krwi wykrywane jest wysokie stężenie całkowitej bilirubiny (powyżej 42,75 μmol / l) z powodu pośredniego (wolnego). Choroba zwykle kończy się śmiertelnie w ciągu pierwszych 15 miesięcy, tylko w bardzo rzadkich przypadkach może objawiać się w okresie dojrzewania. Podawanie fenobarbitalu jest nieskuteczne, a plazmafereza daje tylko tymczasowy efekt. Dzięki fototerapii stężenie bilirubiny w surowicy krwi można zmniejszyć o prawie 50%. Główną metodą leczenia jest przeszczep wątroby, który należy wykonać w młodym wieku, zwłaszcza jeśli fototerapia nie jest możliwa. Po przeszczepie narządu metabolizm bilirubiny normalizuje się, hiperbilirubinemia znika, rokowanie poprawia się.
  • Zespół Kriglera-Nayyara typu II jest rzadką dziedziczną chorobą spowodowaną mniej poważnym defektem w układzie koniugacji bilirubiny. Charakteryzuje się bardziej łagodnym przebiegiem w porównaniu z typem I. Stężenie bilirubiny w surowicy krwi nie przekracza 42,75 μmol / l, cała kumulowana bilirubina jest pośrednia. Możliwe jest rozróżnienie typów I i II zespołu Kriglera-Nayyara poprzez ocenę skuteczności leczenia fenobarbitalem poprzez określenie frakcji bilirubiny w surowicy krwi i zawartości pigmentów żółciowych w żółci. W typie II (w przeciwieństwie do typu I) zmniejsza się stężenie bilirubiny całkowitej i niesprzężonej w surowicy krwi, a zawartość mono- i diglukuronidów w żółci wzrasta. Należy zauważyć, że zespół Kriglera-Nayyara typu II nie zawsze przebiega łagodnie, aw niektórych przypadkach stężenie całkowitej bilirubiny w surowicy krwi może być wyższe niż 450 μmol / l, co wymaga fototerapii w połączeniu z powołaniem fenobarbitalu.
  • Choroba Gilberta jest chorobą spowodowaną zmniejszeniem wchłaniania bilirubiny przez hepatocyty. U takich pacjentów aktywność transferaz glukuronylowych difosforanu urydyny jest zmniejszona. Choroba Gilberta objawia się okresowym wzrostem stężenia bilirubiny całkowitej we krwi, rzadko przekraczającym 50 μmol / l (17-85 μmol / l); wzrosty te są często związane ze stresem fizycznym i emocjonalnym oraz różnymi chorobami. Jednak nie ma zmian w innych wskaźnikach czynności wątroby, nie ma klinicznych objawów patologii wątroby. W diagnostyce tego zespołu ważne są specjalne testy diagnostyczne: test na czczo (wzrost stężenia bilirubiny podczas postu), test fenobarbitalowy (przyjmowanie fenobarbitalu, który indukuje sprzężone enzymy wątrobowe, powoduje obniżenie stężenia bilirubiny we krwi) i kwasu nikotynowego (dożylnie) wprowadzenie kwasu nikotynowego, który zmniejsza oporność osmotyczną czerwonych krwinek, a tym samym stymuluje hemolizę, prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny). W praktyce klinicznej w ostatnich latach dość często wykrywana jest łagodna hiperbilirubinemia spowodowana zespołem Gilberta - u 2-5% badanych osób.
  • Parenchymalny typ żółtaczki (sprzężona hiperbilirubinemia) obejmuje zespół Dabin-Johnsona - przewlekłą idiopatyczną żółtaczkę. Podstawą tego autosomalnego zespołu recesywnego jest naruszenie wydzielania wątrobowego sprzężonej (bezpośredniej) bilirubiny do żółci (wada w układzie transportu kanalików zależnego od ATP). Choroba może rozwinąć się u dzieci i dorosłych. W surowicy krwi stężenie bilirubiny całkowitej i bezpośredniej zwiększa się od dłuższego czasu. Aktywność fosfatazy alkalicznej i zawartość kwasów żółciowych pozostają w granicach normy. W przypadku zespołu Dabin-Johnsona zaburzone jest również wydzielanie innych sprzężonych substancji (estrogenów i substancji wskaźnikowych). Jest to podstawa do diagnozy tego zespołu przy użyciu barwnika sulfobroftaleiny (test bromosulfaleinowy). Naruszenie wydzielania skoniugowanej sulfobroftaliny prowadzi do tego, że ponownie powraca do osocza krwi, w którym następuje wtórny wzrost jego stężenia (120 minut po rozpoczęciu próbki, stężenie sulfobroftaleiny w surowicy jest wyższe niż 45 minut).
  • Zespół rotora jest formą przewlekłej rodzinnej hiperbilirubinemii ze wzrostem frakcji niesprzężonej bilirubiny. Zespół opiera się na łącznym naruszeniu mechanizmów glukuronidacji i transportu związanej bilirubiny przez błonę komórkową. Podczas przeprowadzania testu bromosulfaleinowego, w przeciwieństwie do zespołu Dabin-Johnsona, nie występuje wtórny wzrost stężenia barwnika we krwi.

Żółtaczka obturacyjna (sprzężona hiperbilirubinemia) zaburza eliminację żółci z powodu zablokowania wspólnego przewodu żółciowego przez kamień lub guz, jako powikłanie zapalenia wątroby, z pierwotną marskością wątroby i podczas przyjmowania leków powodujących cholestazę. Wzrost ciśnienia w naczyniach włosowatych żółci prowadzi do zwiększenia przepuszczalności lub naruszenia ich integralności i wejścia bilirubiny do krwi. Z uwagi na fakt, że stężenie bilirubiny w żółci jest 100 razy wyższe niż we krwi, a bilirubina jest sprzężona, stężenie bezpośredniej (sprzężonej) bilirubiny we krwi gwałtownie wzrasta. Stężenie pośredniej bilirubiny również nieznacznie wzrasta. Żółtaczka obturacyjna zwykle prowadzi do najwyższego stężenia bilirubiny we krwi (do 800-1000 mikromoli / l). Zawartość sterkobilinogenu gwałtownie spada w kale, całkowitej niedrożności przewodu żółciowego towarzyszy całkowity brak pigmentów żółciowych w kale. Jeśli stężenie skoniugowanej (bezpośredniej) bilirubiny przekracza próg nerkowy (13-30 μmol / L), jest wydalane z moczem.

W praktyce klinicznej określenie stężenia bilirubiny w surowicy krwi służy do rozwiązania następujących problemów.

  • Wykrycie zwiększonej zawartości bilirubiny we krwi w tych przypadkach, gdy podczas badania chorej żółtaczki nie wykryto lub jej obecność jest wątpliwa. Żółtawe zabarwienie skóry pojawia się, gdy zawartość bilirubiny we krwi przekracza 30-35 μmol / l.
  • Obiektywna ocena stopnia bilirubinemii.
  • Diagnostyka różnicowa różnych rodzajów żółtaczki.
  • Ocena przebiegu choroby poprzez powtarzane badania.

Zawartość bilirubiny we krwi można zmniejszyć przy niskiej hemolizie, którą obserwuje się w przypadku niedokrwistości poposiłkowej i dystrofii pokarmowej. Spadek zawartości bilirubiny nie ma wartości diagnostycznej.

Klasyfikacja

Poniżej znajduje się klasyfikacja patogenetyczna żółtaczki, która ułatwia ustalenie etiologii hiperbilirubinemii.

Głównie pośrednia hiperbilirubinemia

I. Nadmierne tworzenie bilirubiny.

A. Hemoliza (wewnątrz- i zewnątrznaczyniowa).

B. Nieefektywna erytropoeza.

II. Zmniejszony wychwyt bilirubiny w wątrobie.

III. Zespół koniugacji bilirubiny.

A. Dziedziczny niedobór transferazy glukuronylowej

- Zespół Gilberta (łagodny niedobór glukuronylotransferazy).

- Zespół Krieglera-Nayyara typu II (umiarkowany niedobór transferazy glukuronylowej).

- Zespół Kriglera-Nayyara typu I (brak aktywności glukuronylotransferazy)

B. Żółtaczka fizjologiczna noworodków (przemijający niedobór transferazy glukuronylowej; zwiększone tworzenie bilirubiny pośredniej).

B. Nabrany niedobór transferazy glukuronylowej.

- Przyjmowanie niektórych leków (np. Chloramfenikolu).

- Żółtaczka z mleka matki (hamowanie aktywności transferazy glukan-ronylowej przez pregnanodiol i kwasy tłuszczowe w mleku matki).

- Uszkodzenie miąższu wątroby (zapalenie wątroby, marskość wątroby).

Głównie bezpośrednia hiperbilirubinemia

I. Naruszenie wydalania bilirubiny z żółcią. A. Dziedziczone naruszenia.

- Łagodna nawracająca cholera wewnątrzwątrobowa-

B. Nabyte naruszenia.

- Uszkodzenie miąższu wątroby (na przykład wirusowe lub polekowe zapalenie wątroby, marskość wątroby).

- Przyjmowanie niektórych leków (doustne środki antykoncepcyjne, androgeny, chlorpromazyna).

- Alkoholowe uszkodzenie wątroby.

- Marskość żółciowa wątroby (pierwotna lub wtórna).

II. Pozawątrobowa niedrożność dróg żółciowych. A. Obturation.

- Wady rozwojowe dróg żółciowych (zwężenia, atrezja, torbiele dróg żółciowych).

- Helminthiasis (klonoza i inne trematodozy wątrobowe, glistnica).

- Nowotwory złośliwe (cholangiocarcinoma, rak sutka płodowego).

- Hemobilia (uraz, guzy).

- Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. B. Kompresja.

- Nowotwory złośliwe (rak trzustki, chłoniaki, limfogranulomatoza, przerzuty do węzłów chłonnych bramek wątroby).

Bilirubin na żółtaczkę

Żółtaczka nadwątrobowa lub hemolityczna (niedokrwistość dziedziczna, nazywane są niedokrwistością hemolityczną) - tutaj wątroba jest początkowo „gorąca”, po prostu nie ma czasu na przetwarzanie dużej ilości wolnej, niezwiązanej bilirubiny, która powstaje podczas zwiększonego rozpadu czerwonych krwinek (niekontrolowana hemoliza). W tym przypadku nadmiar bilirubiny dostaje się do komórki wątroby, jest sprzężony, a system transportu do izolacji bilirubiny z komórki może być niewystarczający, a następnie, wraz z bilirubiną pośrednią, która zostanie zwiększona w pierwszej kolejności, obserwuje się również wzrost zawartości bezpośredniej bilirubiny. Ze względu na nadmiar pośredniej bilirubiny możliwe jest wydalanie do żółci wraz z bezpośrednią bilirubiną i monoglukuronidem, który jest mniej rozpuszczalny w wodzie i może powodować tworzenie się kamieni żółciowych.

Nadmierna ilość związanej bilirubiny wchodzącej do jelit powoduje wzrost urobeliny i sterkobeliny.

Tak więc w przypadku żółtaczki hemolitycznej zwiększy się ilość pośredniej bilirubiny we krwi (istnieje również bezpośrednia bilirubina, ma ona cytrynowożółty odcień, mocz jest zwiększany w moczu (mocz jest ciemniejszy niż zwykle), a w kale jest dużo sterkobeliny (ciemny stolec). Plus objawy niedokrwistości hemolitycznej.

Żółtaczka wątrobowa lub miąższowa jest związana z zaburzeniami czynności wątroby, objawiającymi się naruszeniem wychwytywania, wiązania lub wydzielania bilirubiny, a także jej cofaniem się z komórek wątroby do sinusoid. W zależności od mechanizmu procesu patologicznego w komórkach wątroby wyróżnia się trzy rodzaje żółtaczki wątrobowej: wątrobowokomórkową, cholestatyczną i enzymatyczną.

Żółtaczka komórek wątroby jest jednym z najczęstszych objawów ostrej i przewlekłej choroby wątroby. Można to zaobserwować w przypadku wirusowego zapalenia wątroby, mononukleozy zakaźnej, leptospirozy, toksycznych, w tym uszkodzenie wątroby przez leki i alkohol, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, marskość wątroby, rak wątrobowokomórkowy.

Istnieje również wrodzona patologia - zespół lub choroba Gilberta - (a dokładniej Gilbert-Meilengracht, są to francuscy naukowcy) - genetycznie zdeterminowany brak aktywności enzymu glukuronozylotransaminazy, aw rezultacie - wzrost pośredniej bilirubiny we krwi.

Wiodącą rolę w patogenezie stanowi naruszenie przepuszczalności i integralności błon hepatocytów wraz z uwalnianiem bezpośredniej bilirubiny do zatok, a następnie do krwioobiegu. Charakterystyczny jest umiarkowany lub gwałtowny wzrost całkowitej stężenia bilirubiny w surowicy z przewagą frakcji bezpośredniej, bilirubinurii i wzrost liczby ciał urobilinowych w moczu przy normalnym lub nieznacznie zwiększonym wydalaniu sterkobiliny z kałem..

Obraz kliniczny charakteryzuje się jasnym żółtawym zabarwieniem skóry. Wraz z żółtaczką tak zwane objawy wątrobowe (naczyniowe gwiazdki, „wątrobowe” dłonie, ginekomastia), równomierny wzrost wątroby, którego gęstość zależy od czasu trwania choroby, objawy niewydolności komórek wątroby (krwotok, przemijająca encefalopatia itp.), Często zwiększają się śledziona. W przewlekłych chorobach wątroby obserwuje się objawy nadciśnienia wrotnego (żylaki przełyku, żołądka, żył hemoroidalnych, wyraźna sieć żylna w przedniej ścianie brzucha, wodobrzusze). Biochemiczne badanie krwi ujawnia oznaki cytolizy hepatocytów (wzrost aktywności enzymów wewnątrzkomórkowych - transferazy alaniny i asparaginoaminy, dehydrogenazy glutaminianowej, dehydrogenazy mleczanowej), wzrost zawartości żelaza, hipergammaglobulinemii, wzrost wskaźników tymolu oraz obniżenie funkcji sublimacji i funkcji syntetycznych, a także upośledzenie funkcji syntetycznych hipocholesterolemia, spadek zawartości protrombiny i innych enzymów układu krzepnięcia krwi, aktywność cholinesterazy w surowicy.

Żółtaczka cholestatyczna (cholestaza wewnątrzwątrobowa) jest najczęściej obserwowana w przypadku ostrego wirusowego zapalenia wątroby, szczególnie przy stosowaniu chlorpromazyny, sterydów anabolicznych, androgenów, cholestatycznej postaci wirusowego zapalenia wątroby, toksycznych uszkodzeń i pierwotnej marskości żółciowej. Rzadko jego przyczyną jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, idiopatyczna łagodna nawracająca cholestaza, wrodzona ekspansja wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (choroba Caroli) i cholestaza w ciąży. Poza tym cholestatyczny J. może powstać przy ciężkim przebiegu ostrych infekcji bakteryjnych i posocznicy, pęcherzyków płucnych i amyloidozy wątroby, sarkoidozy, mukowiscydozy. Opiera się na zaburzeniu tworzenia miceli żółci i wydalania żółci bezpośrednio z hepatocytów lub wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych. Cholestatic J. towarzyszy wzrost surowicy krwi zarówno bezpośredniej, jak i pośredniej bilirubiny. Wydalanie ciał urobilinowych z kałem i moczem jest zmniejszone lub nieobecne. Ujawniono charakterystyczny kompleks objawów klinicznych i biochemicznych: swędzenie skóry, zwiększoną aktywność enzymów cholestazy (fosfatazy alkalicznej, transpeptydazy g-glutamylowej, leucaminopeptydazy i 5'-nukleotydazy), kwasów żółciowych, cholesterolu.

Żółtaczka enzymatyczna jest spowodowana brakiem enzymów odpowiedzialnych za wychwytywanie, koniugację lub wydalanie bilirubiny. Hiperbilirubinemia jest spowodowana dominującym naruszeniem jednej z faz wewnątrzwątrobowej wymiany bilirubiny. Najczęściej obserwuje się to w zespołach Gilberta, Kriglera - Nayyara (typ II), Dubina - Johnsona, Rotora. Obejmuje niektóre rodzaje żółtaczki narkotykowej, czemu towarzyszy wzrost zawartości pośredniej bilirubiny.

Tak więc w przypadku żółtaczki wątroby z powodu uszkodzenia hepatocytów wiązanie bilirubiny z kwasem glukuronowym jest zakłócone. W rezultacie wzrasta zarówno ilość wolnej, jak i związanej bilirubiny we krwi..

Wolny (niepodłączony, nie bezpośredni itp.) Wzrasta z powodu upośledzenia funkcji hepatocytów, które muszą przetwarzać i wiązać jego część. A ta część bilirubiny, która mimo to związana, została skoniugowana - nie wszystkie one wnikają do pęcherzyka żółciowego i jelit (jak powinno być normalnie), ale są ponownie wchłaniane do naczyń włosowatych krwi z żółci, a zatem zwiększa się również ilość związanej, bezpośredniej bilirubiny. Co więcej, (czyli bezpośrednia bilirubina) pojawia się już w moczu, dzięki czemu mocz nabiera koloru piwa. A ponieważ niewielka część bezpośredniej, związanej bilirubiny wciąż dostaje się do jelit, stolec jest jaśniejszy niż zwykle, ale nie całkowicie przebarwiony, tj. nie acholic.

Pamiętamy główne wskaźniki „żółtaczki” w żółtaczce wątroby: zwiększona bezpośrednia i pośrednia bilirubina, skóra ma odcień pomarańczowo-czerwono-żółty, mocz ma kolor piwa, stolec jest nieco przebarwiony. Inne objawy, wraz z żółtaczką, mogą obejmować powiększoną wątrobę (powiększenie wątroby), powiększoną śledzionę (powiększenie śledziony), swędzenie skóry, zwiększone t ° itp. - w zależności od choroby podstawowej.

Żółtaczka podwątrobowa, obturacyjna (jest to przede wszystkim choroba kamicy żółciowej, trzustkowy rak głowy lub inny guz strefy wątrobowo-trzustkowo-dwunastniczej, blizny brzuszne po cholecystektomii itp.) - tj. W oparciu o nazwę - mechaniczna niedrożność żółci przewód, który zapobiega opróżnieniu pęcherzyka żółciowego. Bilirubina, która normalnie wiąże się z kwasem glukuronowym (związanym, czyli skoniugowanym, bezpośrednim itp.), Jest „dobrze wyglądająca”, ale jednym problemem jest to, że nie może dostać się do jelit z powodu mechanicznej przeszkody. I jest zmuszany z powrotem przez naczynia włosowate wątroby i przewodów żółciowych do wchłonięcia do krwi, a zatem poziom bezpośredniego stężenia bilirubiny we krwi wzrasta. A ponieważ bezpośrednia bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie, jest wydalana z moczem i nabiera ciemnego koloru. A ponieważ bilirubina nie dostaje się do jelita, stercobilina nie jest wytwarzana, a stolec jest prawie całkowicie odbarwiony (stolec acholicowy).

Pamiętaj: z żółtaczką obturacyjną skóra jest szaro-zielono-żółta, swędząca, zwiększa się stężenie bilirubiny we krwi (głównie z powodu bezpośredniego), mocz ma ciemny kolor, a kał jest acholiczny (odbarwiony). Wraz z żółtaczką charakterystyczny jest zespół bólowy (ataki kolki żółciowej), swędzenie skóry, krwotoki w postaci gwiazd wątrobowych, powiększony i bolesny pęcherzyk żółciowy oraz inne objawy charakterystyczne dla choroby podstawowej.

Paragraf 118 bilirubina i żółtaczka

Autor tekstu - Anisimova E.S. Prawa autorskie zastrzeżone (tekstu nie można sprzedać). Kursywa nie wkuwa.
Komentarze można przesyłać pocztą: [email protected]
https://vk.com/bch_5

PARAGRAF 118:
„Bilirubina i żółtaczka”.

Treść akapitu:
Definicje.
118. 1. Wymiana i właściwości bilirubin (wymiana pigmentów).
1. Tworzenie wolnego od bilirubiny.
Główne przyczyny zwiększonego rozpadu hemoglobiny.
Właściwości wolnej bilirubiny (rozpuszczalność i toksyczność).
2. Bez bilirubiny pochodzi z makrofagów do krwi.
3. W hepatocytach bilirubina wolna wiąże się z glukuronilem.
Znaczenie procesu przekształcania wolnej bilirubiny w związaną. -
Konsekwencje naruszenia procesu wiązania bilirubiny wolnej z glukuronilem.
Reakcja tworzenia wiązania bilirubiny (sprzęganie bilirubiny).
Konsekwencje niedoboru glukuronylu / transferazy.
4. Transformacje bilirubiny w jelicie.
5. „Los” stercobilinogenu.
118. 2. Bilirubina jest wolna i związana:
różnice w składzie, właściwościach, rozpuszczalności, toksyczności, tworzeniu,
konwersja bilirubiny i przyczyny zwiększonego stężenia.
Różnice w składzie bilirubiny.
Rozpuszczalność bilirubiny.
Toksyczność bilirubiny.
Obecność bilirubiny w moczu.
Wymiana BEZPŁATNEJ bilirubiny i przyczyny zwiększenia jej poziomu we krwi:
Wymiana ZWIĄZANEJ bilirubiny i przyczyny zwiększenia jej poziomu we krwi:
118. 3. JAUNDICE: rodzaje, przyczyny, patogeneza,
jak odróżnić jeden rodzaj żółtaczki od drugiego za pomocą wskaźników biochemicznych
(biochemiczne różnicowanie żółtaczki).
Przyczyny żółtaczki.
Rodzaje żółtaczki.
118. 3. 1. Żółtaczka hemolityczna (nadwątrobowa).
Przyczyny hemolizy i żółtaczka hemolityczna.
Zmiany w metabolizmie pigmentu z żółtaczką hemolityczną -
Rozpoznanie żółtaczki hemolitycznej.
118. 3. 2. Żółtaczka wątroby (miąższ).
Przyczyny zapalenia wątroby (i takie objawy zapalenia wątroby, jak żółtaczka wątroby).
Zmiany w metabolizmie pigmentów w żółtaczce wątroby.
Rozpoznanie żółtaczki wątroby.
118. 3. 3. Żółtaczka mechaniczna. (Obstrukcyjny, obturacyjny, pod wątrobowy).
Rodzaje mechanicznej niedrożności odpływu żółci.
Zmiany w metabolizmie pigmentów w żółtaczce obturacyjnej.
Diagnoza żółtaczki obturacyjnej.
118. 3. 4. Żółtaczka jądrowa.
Żółtaczka jądrowa jest podobna do hemolitycznej.
Żółtaczka nie zawsze objawia się „w czystej postaci”.
Mocz z żółtaczką (kolor, wygląd, skład). Kał.

Definicje.
Bilirubina jest substancją, która jest produktem katabolizmu GEMA.
(kofaktor hemoglobiny i innych hemoprotein - 121).
Istnieją dwa rodzaje bilirubiny (dalej).
Ponieważ bilirubina jest zatem żółtawym pigmentem
gromadzenie się w ciele bilirubiny objawia się zażółceniem skóry i twardówki, które nazywa się JAUNDICE.
We krwi zwiększa się zawartość bilirubiny, co nazywa się hiper / bilirubina / emia.

118. 1. Wymiana i właściwości bilirubin
(wymiana pigmentów).
Podsumowanie:
1. W komórkach RES hem przekształca się w wolną bilirubinę.
2. Bez bilirubiny pozostawia komórki RES we krwi i wiąże się z albuminami we krwi.
3. Hepatocyty wychwytują wolną bilirubinę z krwi
i przekształcić wolną bilirubinę w związaną bilirubinę.
4. Wiązanie bilirubiny pochodzi z hepatocytów:
- do jelit z przepływem żółci
- do krwi (częściowo) i z krwi do moczu (przez nerki).
5. W jelicie wiązanie bilirubiny zmienia się w wolną bilirubinę.
6. W jelicie bez bilirubiny zamienia się w sterkobilinogen,
którego część jest wydalana z kałem,
a część - dostaje się do krwioobiegu, a następnie do moczu (przez nerki).
7. Sterkobilinogen zamienia się w sterkobilin.

1. Tworzenie wolnego od bilirubiny.

W komórkach układu makrofagów (układ siateczkowo-śródbłonkowy - RES),
który obejmuje komórki śledziony, komórki Kupffera w wątrobie, czerwone komórki szpiku kostnego,
transformacja się dzieje
hemoglobina w bilirubinie,
który nazywa się „wolną bilirubiną”
(jest niezwiązanym bilirubiną, niezwiązany, „bezpośredni”).

Ze zwiększonym rozkładem hemoglobiny
powstaje zbyt dużo bilirubiny,
co pojawia się jako żółtaczka.

Główne przyczyny zwiększonego rozpadu hemoglobiny:
1) zniszczenie czerwonych krwinek (HEMOLIZA),
2) wymiana hemoglobiny w NOWORODKU po urodzeniu.
Inne przyczyny nadmiaru wolnej bilirubiny - patrz poniżej..
Żółtaczka spowodowana hemolizą nazywa się hemolityczną.

Właściwości bez bilirubiny
(rozpuszczalność i toksyczność):
Wolna bilirubina jest słabo rozpuszczalna w wodzie,
tj. HYDROFOBEN wolny od bilirubiny,
dlatego wolna bilirubina może przechodzić przez błony komórkowe i wchodzić do komórek,
w tym może przechodzić przez barierę krew-mózg (BBB)
i wchodzi do komórek mózgowych.

Skutki akumulacji wolnej bilirubiny w komórkach.

Akumulacja wolnej bilirubiny w komórkach prowadzi do śmierci komórek.
W szczególności nagromadzenie wolnej bilirubiny w komórkach mózgowych prowadzi do śmierci komórek mózgowych (do encefalopatii bilirubinowej)
i na śmierć człowieka.

Zatem hydrofobowość wolnej bilirubiny powoduje, że jest toksyczna,
a kumulacja wolnej bilirubiny (hiper / bilirubina / emia i żółtaczka) jest stanem zagrażającym życiu ze względu na hydrofobowość wolnej bilirubiny.

Ciało ma zdolność przekształcania toksycznej wolnej bilirubiny w mniej toksyczną
(to znaczy ma zdolność neutralizacji wolnej bilirubiny)
poprzez zwiększenie jego hydrofilowości.
Dzieje się tak w WĄTROBY (w hepatocytach) - patrz poniżej.

2. Bez bilirubiny pochodzi z makrofagów do krwi,

we krwi wolny od bilirubiny wiąże się z ALBUMINAMI
(w przeciwieństwie do nazwy „bezpłatny”),
co spowalnia przepływ wolnej bilirubiny do komórek, w tym do komórek mózgowych.

Kiedy krew przepływa przez wątrobę
wolna bilirubina jest wychwytywana przez hepatocyty w celu neutralizacji.

Jeśli jest mało albuminy (str. 90), to
wolna bilirubina nie może wiązać się z albuminą i dostaje się do komórek.
Oznacza to, że niedobór albuminy przyczynia się do zatrucia bilirubiną.
Leki mogą zakłócać wiązanie bilirubiny z albuminami,
ponieważ wiele leków wiąże się również z albuminami, konkurując z bilirubiną.
Należy to wziąć pod uwagę podczas leczenia żółtaczki, ponieważ leki mogą zwiększać ciężkość stanu osoby z żółtaczką..

Zmniejszony wskaźnik wychwytu wolnej bilirubiny przez hepatocyty:
prowadzi do wzrostu stężenia wolnej bilirubiny we krwi
i pogorszenie samopoczucia - patrz zespół Gilberta.

3. W hepatocytach bilirubina wolna wiąże się z glukuronilem

(dokładniej, z dwiema resztami kwasu glukuronowego),
zamieniając się w „BILIRUBIN POWIĄZANE”,
który jest wydalany wraz z przepływem żółci do jelit,
jeśli w przewodzie żółciowym nie ma przeszkód.
Część związanego bilirubiny wchodzi do krwioobiegu.

Znaczenie procesu przekształcania wolnej bilirubiny w związaną. -

Dodatek glukuronilu zwiększa hydrofilowość bilirubiny,
dlatego bilirubina z glukuronylem (tj. związana z bilirubiną)
nie może przejść przez błony komórkowe do komórek i przez BBB do mózgu,
dlatego hydrofilowe wiązanie bilirubiny jest mniej toksyczne,
niż hydrofobowa wolna od bilirubiny.
Dlatego proces przekształcania wolnej bilirubiny w związaną bilirubinę
to proces usuwania bilirubiny.

Konsekwencje zakłócenia procesu
wiązanie bilirubiny bez glukuronilu. -
Zwiększone stężenie wolnej bilirubiny we krwi (hiper / bilirubina / emia),
bezpłatne zatrucie bilirubiną.

Reakcja powstawania związanego bilirubiny.

2 wolne od UDP-glukuronylu + bilirubiny;
; 2 UDF + związany z bilirubiną
(wolna bilirubina z dołączonymi dwoma resztami kwasu glukuronowego)

Źródłem glukuronylu do łączenia bilirubiny jest
związek glukuronylowy z UDP, tj. UDP-glukuronyl,
który jest uważany za aktywną formę glukuronianu.
Dodanie glukuronilu następuje poprzez przeniesienie glukuronilu z UDP
i katalizowany przez enzym glukuronyl / transferazę.

Konsekwencje niedoboru glukuronylu / transferazy:

Zmniejszone wyniki aktywności enzymu glukuronilowego / transferazy
do zmniejszenia szybkości reakcji katalizowanej przez ten enzym,
to znaczy, aby zmniejszyć szybkość konwersji wolnej bilirubiny w związaną.
Prowadzi to do wzrostu stężenia wolnej bilirubiny we krwi..
(Innym powodem wzrostu stężenia wolnej bilirubiny we krwi jest hemoliza).
Powszechnie spowodowane zmniejszoną aktywnością enzymu glukuronilowego / transferazy
jest mutacją w genie, który koduje ten enzym.

U dziecka z niewystarczającą aktywnością glukuronil / transferaza
po urodzeniu wykrywa się patologiczną żółtaczkę noworodka
(nie mylić z żółtaczką fizjologiczną noworodków,
który obserwuje się od DRUGIEGO do 14 dnia po urodzeniu
i ze względu na zastąpienie hemoglobiny).
Zobacz zespół Kriglera-Nayyara.

4. Przekształcenia bilirubiny w jelicie:

W jelicie pod wpływem enzymów MICROFLORA
wiązanie bilirubiny ponownie staje się wolną bilirubiną,
który zamienia się w bezbarwny STERCOBILINOGEN.
Sterkobilinogen jest przekształcany (podczas utleniania) w STERCOBILIN (brązowy pigment), który jest wydalany z kałem i nadaje mu ciemny kolor.

5. „Los” stercobilinogenu:

Część stercobilinogenu pochodzi z krwiobiegu z jelita do krwi,
z którego dostaje się do moczu.
Mocz sterkobiliny nadaje mu ciemny kolor.

Wolna bilirubina powstaje z hemowej części hemoglobiny i innych białek,
zawierający hem (hemoproteiny) - cytochromy (P 450 i łańcuch oddechowy, oksydazy, oksydazy itp.).
Hemoglobina jest przekształcana w verdoglobinę przez enzym hem / oksydazę
(ten sam enzym tworzy CO - aktywator guanylyl / cyclase - str. 96),
następnie verdoglobin zamienia się w biliwerdynę, i
biliwerdyna jest przekształcana w bilirubinę wolną przez działanie enzymu biliwerdyna / reduktazy.

118. 2. Bilirubina jest wolna i związana:
różnice w składzie, właściwościach, rozpuszczalności, toksyczności,
tworzenie, konwersja bilirubin i przyczyny zwiększonego stężenia.

Różnice w składzie bilirubiny:
Wiązanie bilirubiny różni się pod tym względem od wolnej bilirubiny
skład związanego bilirubiny zawiera 2 reszty kwasu glukuronowego.

Rozpuszczalność bilirubiny:
Bilirubina wolna od hydrofobów,
i związany hydrofilowo (ze względu na obecność glukuronyli).

Toksyczność bilirubiny.
Powiązana bilirubina ze względu na jej hydrofilowość
nie może przejść przez błony komórkowe do wewnątrz i przejść przez BBB,
i wolna bilirubina ze względu na jej hydrofobowość
w stanie wejść do komórek i przejść przez BBB,
dzięki czemu wolna bilirubina jest znacznie bardziej toksyczna niż związana.

Dlatego dobrostan i stan pacjentów, którzy zwiększyli wolną bilirubinę, jest cięższy,
niż stan i samopoczucie pacjentów, u których wzrosła związana bilirubina -
wzrost stężenia wolnej bilirubiny stanowi większe zagrożenie dla życia niż wzrost stężenia związanej bilirubiny.

Ale choroby, które spowodowały wzrost stężenia związanej bilirubiny we krwi,
może być bardziej niebezpieczne niż choroby, które powodują wzrost wolnej bilirubiny.

Wiązanie wolnej bilirubiny z albuminą spowalnia jej wejście do komórek i przejście przez BBB.

Obecność bilirubiny w moczu:

Ze względu na związaną z hydrofilowością bilirubinę
może być wydalany z moczem
nadając mu „wygląd piwa”;
ale normalna bilirubina wiąże się trochę we krwi,
więc trochę tego w moczu,
i wolna bilirubina ze względu na jej hydrofobowość nie może być wydalana z moczem,
nawet jeśli jest go dużo we krwi.

118. 2. 1. Wymiana DARMOWEJ bilirubiny
i powody zwiększenia jego poziomu we krwi:

Wolna bilirubina powstaje w RES z hemoglobiny (głównie)
i musi wejść do wątroby w celu konwersji do związanej bilirubiny,
dlatego przyczyną wzrostu stężenia wolnej bilirubiny we krwi mogą być:
1) zwiększenie rozpadu hemoglobiny (głównie z powodu HEMOLIZY),
2) zmniejszenie spożycia wolnej bilirubiny w wątrobie
(z powodu choroby wątroby lub
z powodu defektu białka transportowego),
3) spadek konwersji wolnej bilirubiny w związaną bilirubinę
z powodu patologii wątroby
lub z powodu zmniejszonej aktywności enzymu glukuronil / transferaza.

118. 2. 2. Wymiana BINDED Bilirubin
i powody zwiększenia jego poziomu we krwi:

Skojarzona bilirubina powstaje w wątrobie z wolnej bilirubiny
i powinien być wydalany z żółcią,
dlatego przyczyną wzrostu stężenia związanej bilirubiny mogą być:

1) „wyciek” (odbiór) związanej bilirubiny z hepatocytów po uszkodzeniu hepatocytów i
2) „wyciek” powiązanej bilirubiny w przypadku uszkodzenia dróg żółciowych
w obecności mechanicznej niedrożności odpływu żółci.

118. 3. JAUNDICE: rodzaje, przyczyny, patogeneza,
jak odróżnić jeden rodzaj żółtaczki od drugiego za pomocą wskaźników biochemicznych
(biochemiczne różnicowanie żółtaczki).

Żółtaczka to warunki, w których:
stężenie bilirubiny (wolnej lub związanej lub obu) wzrasta we krwi,
a skóra i twardówka mogą żółknąć.

występuje żółtaczka (nadmiar bilirubiny we krwi)
ze zwiększonym tworzeniem bilirubiny (z hemu podczas hemolizy)
i / lub ze zmniejszonym wydalaniem bilirubiny:
ze zmniejszonym wchłanianiem wolnej bilirubiny przez hepatocyty,
ze zmniejszonym wydalaniem związanej bilirubiny w jelicie.

Żółtaczka spowodowana HEMOLIZĄ
(to znaczy, co występuje z powodu zwiększonego tworzenia wolnej bilirubiny z hemu podczas hemolizy), nazywa się HEMOLYTIC.

Żółtaczka spowodowana patologią wątroby
(to znaczy przyczyną tego jest zmniejszone pobieranie wolnej bilirubiny przez wątrobę
i „wyciek” związanej bilirubiny z uszkodzonych hepatocytów)
o nazwie HEPATIC.

Żółtaczka spowodowana niedrożnością MECHANICZNĄ w drogach żółciowych
(zmniejszone wydalanie związanej bilirubiny z żółcią
lub jego wyciek z dróg żółciowych),
o nazwie MECHANICZNY.

118. 3. 1. Żółtaczka hemolityczna (nadwątrobowa).

Nazywa się to tak, ponieważ jest to spowodowane hemolizą..

Przyczyny hemolizy i żółtaczka hemolityczna:

1) nieudana transfuzja krwi,
2) KONFLIKT Rhesus,
3) Trucizny prowadzące do hemolizy (trucizny hemolityczne, w tym trucizny niektórych węży),
4) niektóre choroby dziedziczne
(na przykład przy niskiej aktywności enzymów szlaku fosforanu pentozy - str. 35) itp..

Zmiany w metabolizmie pigmentu z żółtaczką hemolityczną -

1) wzrost odprowadzeń hemolizy
do zwiększonego tworzenia wolnej bilirubiny,
który dostaje się do krwi,
co prowadzi do wzrostu stężenia wolnej bilirubiny we krwi -
na hiper / bilirubinę / emię,

2) gdy krew przepływa przez wątrobę
podwyższone ilości wolnej bilirubiny przedostają się do hepatocytów,
przekształcone w zwiększone ilości związanej bilirubiny,
co zamienia się w zwiększoną ilość stercobiliny,
który objawia się ciemniejszym kolorem kału i moczu niż zwykle.

Diagnoza żółtaczki hemolitycznej:

1) stężenie wolnej bilirubiny wzrasta we krwi,
2) kał i mocz są ciemne.

W moczu nie ma (lub mało) bilirubiny, ponieważ wolna bilirubina nie jest wydalana z moczem z powodu jej hydrofobowości, a stężenie związanego z nią krwi nie jest zwiększone.

118. 3. 2. Żółtaczka wątroby (miąższ).

Nazywa się to tak z powodu patologii wątroby:
zapalenie wątroby, marskość wątroby itp..

Przyczyny zapalenia wątroby
(i taki objaw zapalenia wątroby, jak żółtaczka wątrobowa):

1) WIRUSY (wirusowe zapalenie wątroby: wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C itp..
wirusowe zapalenie wątroby typu A jest zakażone przez jedzenie żywności, która została umyta niemytymi rękami,
WZW typu B i C zarażają się w taki sam sposób jak HIV - „przez krew”),
2) Trucizny uszkadzające wątrobę (trucizny hepatotropowe),
3) ALKOHOL itp.

Zmiany w metabolizmie pigmentu w żółtaczce wątroby:

1) zmniejszone wychwytywanie przez wątrobę wolnej bilirubiny z krwi
prowadzi do wzrostu stężenia wolnej bilirubiny we krwi,
tj. do hiper / bilirubiny / emii,

2) „wyciek” powstałej związanej bilirubiny z uszkodzonych hepatocytów prowadzi do wzrostu stężenia związanej bilirubiny we krwi,

3) wzrasta ilość związanej bilirubiny,
który jest usuwany z krwi wraz z moczem, co nadaje moczowi „wygląd piwa”.

Rozpoznanie żółtaczki wątroby:

1) stężenie obu bilirubin (wolnych i związanych) wzrasta we krwi,
2) mocz ma „wygląd piwa” ze względu na obecność związanej bilirubiny.
3) i najważniejsza jest diagnostyka enzymów: z żółtaczką wątroby we krwi: zwiększa się aktywność enzymów LDH5, AlAT i AsAT
(w tym przypadku aktywność AlAT jest wyższa,
a aktywność AsAT jest wyższa niż aktywność AlAT w zawale serca,
ale zdarza się, że przy patologii wątroby aktywność AsAT jest wyższa).

118. 3. 3. JAUNDICE MECHANICZNA.
Ona (synonimy): obturacyjny, obturacyjny, wątrobowy.

Żółtaczka obturacyjna nazywana jest tak, ponieważ
z żółtaczką obturacyjną, zwiększoną ilością bilirubiny we krwi
z powodu obecności mechanicznej niedrożności w układzie żółciowym,
z powodu którego odpływ żółci do jelita jest przerwany,
prowadząc do zatkania żółci w przewodach żółciowych
i uszkodzenie dróg żółciowych,
w wyniku czego zawartość żółci dostaje się do krwi,
w tym związana bilirubina,
w rezultacie wzrasta ilość związanej bilirubiny we krwi.

Rodzaje mechanicznej niedrożności odpływu żółci:

1) kamienie (z kamicą żółciową - kamica żółciowa),
2) robaki,
3) guzy,
4) choroby zapalne sąsiednich narządów.

Zmiany w metabolizmie pigmentu z żółtaczką obturacyjną -

1) uszkodzenie przewodów żółciowych
do wzrostu stężenia związanego bilirubiny we krwi,
część jest wydalana z moczem, nadając mu „wygląd piwa”,

2) zmniejszenie przepływu żółci do jelita
prowadzi do zmniejszenia tworzenia stercobiliny z związanego bilirubiny
i objawia się jaśniejszym kolorem kału i moczu.

Rozpoznanie żółtaczki obturacyjnej:

1) stężenie związanej bilirubiny wzrasta we krwi,
2) kał i mocz są lekkie,
3) a najważniejsza jest diagnostyka enzymów: z żółtaczką obturacyjną
we krwi zwiększa się aktywność dwóch enzymów jednocześnie:
fosfataza alkaliczna i gamma glutamyl / transferaza.
Aktywność fosfatazy alkalicznej bez wzrostu aktywności GGT wzrasta wraz z krzywicą i patologią kości,
a aktywność GGT bez wzrostu aktywności fosfatazy alkalicznej jest zwiększana przy częstym spożywaniu alkoholu.

118. 3. 4. Żółtaczka jądrowa.

Czasami rodzą się dzieci o niskiej aktywności enzymatycznej,
detoksykująca bilirubina (glukuronil / transferaza).
Powodem zmniejszonej aktywności enzymu w tym przypadku jest mutacja genu enzymu..

Niska aktywność tego enzymu (glukuronyl / transferaza) prowadzi do tego, że
wolna bilirubina nie przekształca się w mniej toksyczne wiązanie,
dzięki czemu wzrasta stężenie wolnej bilirubiny we krwi,
wchodzi do komórek, przechodzi przez BBB do mózgu, penetruje komórki mózgowe, gromadzi się w nich.

Stwarza to ryzyko śmierci dziecka z powodu zatrucia bilirubiną, tzw. Żółtaczki jądrowej.

Zwiększona produkcja glukuronylu / transferazy może czasem uratować dziecko.
pod wpływem fenobarbitalu, który może przyspieszać (indukować) produkcję glukuronylu / transferazy - str.120.
W takim przypadku matka powinna wziąć fenobarbital przed urodzeniem dziecka.

Należy o tym pamiętać
od drugiego dnia i w ciągu dwóch tygodni po urodzeniu
wszystkie noworodki mają żółtaczkę,
jest to spowodowane zastąpieniem hemoglobiny i jest uważane za FIZJOLOGICZNE.

Jest uważany za niebezpieczny (patologiczny) i powinien ostrzegać
żółtaczka pierwszego dnia i po dwóch tygodniach po urodzeniu.

Żółtaczka jądrowa jest podobna do hemolitycznej
fakt, że w przypadku obu rodzajów żółtaczki
stężenie bilirubiny we krwi jest zwiększone.

Ale przyczyny tego wzrostu wolnej bilirubiny z żółtaczkami są różne:
z żółtaczką hemolityczną
powodować wzrost (wolnego) stężenia bilirubiny
jest jego zwiększone tworzenie podczas hemolizy,
i z żółtaczką nuklearną
powodować wzrost (wolnego) stężenia bilirubiny
oznacza spadek szybkości jego przekształcania się w granicę
z powodu niedoboru enzymu glukuronil / transferaza,
co powinno katalizować konwersję wolnej bilirubiny w związaną.

Żółtaczka nie zawsze objawia się „w czystej postaci”,
mogą się wydawać „mieszane”. -

Na przykład hemoliza może powodować uszkodzenie wątroby.,
ponieważ obraz żółtaczki hemolitycznej może ostatecznie dać obraz żółtaczki wątrobowej.
Patologia wątroby może prowadzić do niedrożności dróg żółciowych,
dlatego obraz żółtaczki wątroby można uzupełnić i zniekształcić obrazem żółtaczki obturacyjnej.

Mocz z żółtaczką (kolor, wygląd, skład):

1. „Rodzaj piwa” powoduje związanie bilirubiny z moczem, która dostaje się do moczu, jeśli jest go dużo we krwi.
Wzrost stężenia bilirubiny związanej z krwią występuje z żółtaczką wątrobową i obturacyjną.
2. Sterkobilin nadaje moczowi ciemny kolor, którego nadmiar występuje w moczu z żółtaczką hemolityczną.
Sterkobilin powstaje ze sterkobilinogenu, który dostaje się do moczu z krwi,
a ich jelita dostają się do krwioobiegu. (W jelicie powstaje z bilirubiny wydalanej z żółcią z wątroby: z związanego „przez wolny” - patrz wyżej).
Kał: kał staje się zbyt ciemny z powodu nadmiaru stercobiliny z żółtaczką hemolityczną i zbyt lekki z powodu niedoboru stercobiliny z żółtaczką obturacyjną. Ale musisz dowiedzieć się, czy krwawienie powoduje zbyt ciemny stolec.

Żółtaczka

Żółtaczka jest chorobą, w której skóra i błony śluzowe żółkną z powodu nadmiernej ilości bilirubiny we krwi. Rozwija się, jeśli szybkość tworzenia bilirubiny przekracza szybkość jej wydalania. Dzieje się tak, gdy występuje nadmiar prekursorów bilirubiny we krwi lub z naruszeniem jej wchłaniania (przez komórki wątroby), metabolizmu i wydalania.

Najwcześniejsze objawy żółtaczki to zażółcenie skóry, białek oka i płynów ustrojowych.

Żółtaczka może być oznaką innych niebezpiecznych chorób, a jej pojawienie się wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej..

Żółtaczka, żółtaczka, przymiotnik atrybutywny, żółtaczka.

  • Zażółcenie skóry.
  • Zażółcenie błon śluzowych.
  • Żółtaczka twardówki.
  • Odbarwienie moczu i kału.
  • Swędząca skóra.

Kto jest zagrożony??

  • Osoby z chorobami, którym może towarzyszyć żółtaczka.
  • Noworodki, których metabolizm bilirubiny jeszcze się nie ustabilizował.

informacje ogólne

Z żółtaczką skóra i błony śluzowe, twardówka oka i płyny ustrojowe żółkną. Wynika to z podwyższonej zawartości żółtej bilirubiny..

Co to jest bilirubina? Jest to pigment powstały w wyniku rozpadu składników krwi - hemoglobiny i czerwonych krwinek..

Po utworzeniu niesprzężonego (pośredniego, wolnego), to znaczy niezwiązanego z innymi substancjami, bilirubina dostaje się do wątroby. W komórkach wątroby wiąże się z kwasem glukuronowym. Powstały kompleks nazywa się bilirubiną sprzężoną (bezpośrednią).

Następnie sprzężona bilirubina w kompozycji żółci wchodzi do dwunastnicy, a następnie - do leżących poniżej odcinków jelita cienkiego i do okrężnicy. Ponadto większość tych substancji jest wydalana z kałem..

Wyróżnia się następujące typy żółtaczki.

  • Żółtaczka nad wątrobowa występuje przy zwiększonym tworzeniu bilirubiny, co dzieje się na przykład przy nadmiernym niszczeniu czerwonych krwinek (niedokrwistość hemolityczna). Zwiększa to jego wolną frakcję - pośrednią bilirubinę.
  • Żółtaczka wątroby jest spowodowana uszkodzeniem wątroby i jest spowodowana naruszeniem przetwarzania bilirubiny przez jej komórki. Jednocześnie wzrasta zawartość zarówno bezpośredniej, jak i pośredniej bilirubiny we krwi. Przyczyną tego może być naruszenie wydzielania bezpośredniej bilirubiny z wątroby do żółci lub metabolizm bilirubiny w wątrobie.
  • Żółtaczka pod wątrobowa jest spowodowana zatkaniem przewodów żółciowych z upośledzonym odpływem żółci lub całkowitym zamknięciem wspólnego przewodu żółciowego (z powodu kamienia, zapalenia, guza itp.). W takim przypadku bezpośrednia bilirubina dostaje się do krwioobiegu..

Kolor skóry z żółtaczką może różnić się od jasnożółtego do jasnopomarańczowego. Niektórym formom choroby towarzyszy zmiana koloru moczu i kału. Dzięki podhepatycznej postaci mocz nabiera koloru piwa, a kał staje się jasny (do białego).

Jeśli żółtaczka nie jest leczona, powoduje zatrucie organizmu, w tym toksyczne działanie na mózg.

Pozostałe objawy żółtaczki zależą od przyczyn, które ją spowodowały.

Najczęstsze przyczyny żółtaczki

  • Późna marskość wątroby lub zapalenie wątroby powodujące zapalenie wątroby typu A, B, C, D, E, nadużywanie alkoholu, narażenie na niektóre leki i toksyny.
  • Niedrożność (blokowanie) dróg żółciowych wewnątrz lub na zewnątrz wątroby. Może to być spowodowane kamicą żółciową, zmianami i bliznami w drogach żółciowych, z atrezją żółciową, z wrodzonymi cechami dróg żółciowych. Kamienie żółciowe czasami blokują drogi żółciowe i trzustkę, co w niektórych przypadkach prowadzi do niedrożności przewodów na zewnątrz wątroby.
  • Niedokrwistość hemolityczna, malaria, choroby autoimmunologiczne, choroba hemolityczna noworodka, a także wszelkie inne warunki prowadzące do znacznego zniszczenia czerwonych krwinek we krwi i zwiększonego tworzenia bilirubiny.
  • Zespół Gilberta. U osób cierpiących na nią żółtaczka może pojawić się tymczasowo z powodu wysiłku fizycznego, stresu lub spożycia alkoholu..
  • Żółtaczka fizjologiczna noworodków. Wątroba noworodka nie jest w stanie natychmiast zapewnić normalnej wymiany bilirubiny, w wyniku czego często tolerują żółtaczkę przez krótki okres bezpośrednio po urodzeniu. Należy zadbać o to, aby poprawa u takich niemowląt nastąpiła w ciągu 48–72 godzin. Jeśli tak się nie stanie lub żółtaczka postępuje, to oczywiście nie jest to spowodowane metabolizmem bilirubiny, ale innymi przyczynami (na przykład chorobą hemolityczną noworodka).

Rzadsze przyczyny żółtaczki

  • Zespół Kriglera-Nayyara jest dziedziczną chorobą, która może prowadzić do poważnego wzrostu stężenia bilirubiny. Mutacja genu powoduje niedobór enzymu niezbędny do wydalania bilirubiny (kwasu glukuronowego).
  • Zespoły Dubina-Johnsona i Rotora to choroby dziedziczne związane z trudnościami w usuwaniu bezpośredniej bilirubiny z komórek wątroby. U pacjentów z nimi żółtaczka jest często przerywana.

Konieczne jest rozróżnienie między żółtaczką a pseudo-żółtaczką, w której skóra może również uzyskać żółtawy odcień, ale wiąże się to ze stosowaniem marchewki, dyni, melonów w dużych ilościach - w tym przypadku kolor skóry zmienia się z powodu nagromadzenia w niej dużej ilości karotenu. Ta reakcja jest przejściowa i nie jest związana z poziomem bilirubiny we krwi. Charakterystyczną cechą pseudo-żółtaczki jest brak zmiany koloru białek oka.

Kiedy pojawia się żółtaczka, należy ustalić, co ją spowodowało, a także określić jej nasilenie - w tym celu określa się poziom bilirubiny we krwi. Z reguły diagnoza rozpoczyna się od badania wątroby. Badania krwi wykonuje się na tak zwanym panelu wątroby, który obejmuje oznaczenie następujących enzymów we krwi:

Z reguły wykonuje się badanie krwi na wirusowe zapalenie wątroby. Z badań nielaboratoryjnych bardzo ważne jest badanie ultrasonograficzne wątroby.

Stosunek między poziomami we krwi dwóch postaci bilirubiny, bezpośredniej i pośredniej, może się znacznie różnić w zależności od różnych rodzajów żółtaczki. Ten stosunek jest niezwykle ważny w diagnostyce różnicowej chorób, które mogą powodować żółtaczkę..

  • ogólna analiza krwi,
  • ogólna analiza moczu.

Jeśli wyniki ogólnego badania krwi wykazują oznaki niedokrwistości, określa się liczbę retikulocytów - niedojrzałe krwinki czerwone, których znaczny wzrost może wskazywać na niedokrwistość hemolityczną.

Zgodnie z uzyskanymi wynikami lekarz prowadzący zleca następujące badanie:

  • Do oceny stanu i struktury wątroby, pęcherzyka żółciowego i przewodów żółciowych można zastosować badanie ultrasonograficzne i biopsję wątroby; można przepisać USG jamy brzusznej lub tomografię komputerową (tomografia komputerowa);
  • endoskopowa cholangiopancreatografia wsteczna (ERCP) - badanie przewodów żółciowych i przewodu trzustkowego z zastosowaniem substancji nieprzepuszczającej promieniowania przez specjalną sondę;
  • laparoskopia brzuszna jest metodą chirurgiczną, w której operacje na narządach wewnętrznych są wykonywane przez otwory o wielkości od 0,5 do 1,5 cm).

Żółtaczka jest okazją do pilnej pomocy medycznej. Leczenie żółtaczki z reguły polega na leczeniu choroby podstawowej, która ją spowodowała.

Żółtaczka fizjologiczna u noworodków wymaga ścisłego monitorowania - konieczne są pilne działania w celu jej zaostrzenia, ponieważ złogi bilirubiny mogą prowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia mózgu.

Zalecane testy

  • Wspólna bilirubina
  • Bilirubina bezpośrednia
  • Aminotransferaza alaninowa (ALT)
  • Aminotransferaza asparaginianowa (AST)
  • Fosfataza alkaliczna (fosfataza alkaliczna)
  • Gamma-glutamylotranspeptydaza
  • HBsAg
  • Przeciwciała przeciw HCV, przeciwciała