Angiomyolipoma nerek

Angiomyolipoma lewej lub prawej nerki - co to jest? Angiomyolipoma jest łagodnym guzem nerki, który najczęściej występuje w praktyce urologów w szpitalu Jusupow. Histologicznie reprezentowane przez grubościenne naczynia krwionośne, włókna mięśni gładkich i dojrzałą tkankę tłuszczową w różnych proporcjach ilościowych. Angiomyolipoma nerki ma kod w ICD-10 D30.

W szpitalu Jusupow stworzono wszystkie warunki do leczenia pacjentów z naczyniakomięśniakiem nerki:

  • Komory są wyposażone w wentylację wyciągową i klimatyzację;
  • Klinika chirurgiczna jest wyposażona w najnowszy sprzęt diagnostyczny wiodących amerykańskich i europejskich firm;
  • Nefrologowie i urolodzy stosują innowacyjne metody leczenia naczyniakomięśniaka nerki;
  • Personel medyczny zwraca uwagę na życzenia pacjentów.

Ciężkie przypadki omawiane są na posiedzeniu Rady Ekspertów. W jego pracach biorą udział kandydaci i doktorzy nauk medycznych oraz lekarze najwyższej kategorii. Wiodący nefrologowie wspólnie decydują o strategiach leczenia pacjentów z naczyniakomięśniakiem nerki.

Przyczyny naczyniakomięśniak nerki

Naukowcy nie ustalili jeszcze, czy izolowana postać naczyniaka krwionośnego jest wrodzoną wadą rozwojową (hamartoma), czy prawdziwym nowotworem. Zwolennicy teorii hamartologicznej sugerują, że tłuszczak nerkowy powstaje z różnych grup dojrzałych komórek, które migrowały podczas organogenezy. Obecność dojrzałych tkanek różnego pochodzenia embrionalnego w guzie przemawia za tym wariantem patogenezy. Niektóre fakty sugerują, że angiomyolipoma jest prawdziwym guzem nerki. Na nowotworowy charakter nowotworu pośrednio wskazują przypadki miejscowo inwazyjnego wzrostu, inwazji naczyniowej i uszkodzenia węzłów chłonnych. Rzadko angiomyolipoma nerki przekształca się w nowotwór złośliwy.

Objawy i diagnoza naczyniakomięśniak nerki

Istnieją 2 główne warianty kliniczne naczyniaka krwionośnego: forma, która łączy się ze stwardnieniem guzowatym (choroba Bourneville'a-Pringle'a) i sporadycznym tłuszczakiem nerki. Choroba Bourneville'a odnosi się do chorób dziedzicznych. W 50% przypadków dziedziczy go autosomalny dominujący typ. W innych przypadkach choroba jest związana z mutacją genu. Choroba objawia się we wczesnym dzieciństwie i charakteryzuje się klasyczną triadą objawów:

  • Opóźniony rozwój umysłowy;
  • Padaczka;
  • Obecność gruczolaków gruczołów łojowych w trójkącie nosowo-wargowym.

U 40–80% pacjentów ze stwardnieniem guzowatym występuje angiolipoma nerki. Przeważnie patologiczny proces rozwija się w obu nerkach. Wiele formacji prowadzi do rozwoju niewydolności nerek. Angiomyolipoma nerek związany z chorobą Bourneville'a może być związany z rakiem nerkowokomórkowym.

Oba rodzaje naczyniakomięśniak nerki mogą być zarówno bezobjawowe, jak i powodować ciężkie objawy, które wymagają środków terapeutycznych. Obecność objawów klinicznych zależy od wielkości guza. Tłuszczak o średnicy do 5 cm jest zwykle bezobjawowy. Duże nowotwory mogą powodować ból z powodu krwotoku w guzie, kompresji otaczających narządów i tkanek. U około 10% pacjentów z dużymi guzami dochodzi do spontanicznego pęknięcia naczyniaka z masywnym krwawieniem zaotrzewnowym. Rozwija się obraz kliniczny wstrząsu krwotocznego i ostrego brzucha.

W diagnostyce angiomyolipoma wiodącą rolę odgrywają ultradźwięki (ultradźwięki) i tomografia komputerowa (CT). Guzy charakteryzują się połączeniem hiperechoogeniczności z ultradźwiękami i obecnością wtrąceń o niskiej zawartości tłuszczu, które są wykrywane przez CT. Obraz angiograficzny z angiomyolipoma jest zmienny. Specyficznym objawem choroby jest obecność dobrze unaczynionego guza z wieloma rzekomymi tętniakami torebki i naczyniami w kształcie spirali.

Do niedawna uważano, że charakterystyczne cechy wykrywane przez ultradźwięki są charakterystyczne tylko dla tej choroby. Jednak współczesne badania wykazały, że w 12% przypadków węzeł nowotworowy w raku nerki może być hiperechoiczny i symulować angiomyolipoma za pomocą ultradźwięków. Dotyczy to głównie nowotworów o średnicy do 3 cm. Jeśli podczas badania ultrasonograficznego zostanie wykryty naczyniakomięśniak nerki o średnicy 0,5 cm, nefrologowie szpitala w Jusupowie muszą wykonać tomografię komputerową, aby potwierdzić diagnozę.

W dużym odsetku przypadków naczyniakomięśniak nerki histolodzy podczas badania morfologicznego ujawniają hiperchromatyzm jądrowy, polimorfizm i pojedyncze mitozy. Te objawy nie wskazują na złośliwy charakter guza..

Leczenie naczyniakomięśniak nerki

Często pacjenci pytają: „Jeśli wykryty zostanie tłuszczak nerki, jak poważny jest?” W obecności angiomyolipoma, niezależnie od wielkości formacji, pacjenci wymagają leczenia chirurgicznego. Biorąc pod uwagę łagodny charakter guza, urologowie w szpitalu Jusupow starają się wykonywać operacje zachowujące narządy nawet w przypadku wielu węzłów nowotworowych.

W przypadku wątpliwości w diagnozie wykonuje się pilne badanie histologiczne. W przypadku dużych naczyniaków krwionośnych (o średnicy większej niż 5 cm), z powodu możliwych powikłań krwotocznych, a także z guzami, które objawiają się klinicznie, możliwa jest operacja zachowująca narządy lub superselektywna embolizacja tętnic segmentowych nerki, która zasila węzeł nowotworowy. Zakrzepica żyły głównej dolnej i rosnącej AMJI jest bezpośrednim wskazaniem do natychmiastowej operacji. Wynika to z dwóch czynników: po pierwsze, zagrożenia powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi; po drugie, możliwy złośliwy charakter zakrzepu guza w przypadku połączenia AMJI z rakiem nerki.

U pacjentów ze stwardnieniem guzowatym tłuszczaki nerkowe są przeważnie liczne, obustronne, często mają skomplikowany przebieg i są połączone z rakiem nerkowokomórkowym. Z tego powodu chirurdzy szpitala w Jusupowie są ostrożni i przyjmują indywidualne podejście do pacjentów z tej grupy. Taktyka leczenia ustalana jest indywidualnie. W celu zbadania na obecność naczyniakomięśniak nerki, zadzwoń. Po postawieniu diagnozy lekarze zdecydują o wyborze leczenia choroby..

Angiomyolipoma nerek

Angiomyolipoma nerki to niewielki guz w tkance. Może wystąpić w dwóch przypadkach - u kobiet po 41. roku życia (postać izolowana, która pojawia się w wyniku nadmiernej pracy hormonów żeńskich) i jako przejaw wrodzonej patologii (dziedziczna).

Charakterystyka i przyczyny

Jak wyglądają angiolipomy nerki? Niewielka formacja guza (w postaci guzka) znajduje się w tkankach miękkich narządu i składa się z komórek nabłonkowych, tłuszczu, mięśni gładkich i naczyń krwionośnych. Kod angiomyolipoma nerki dla mcb 10 D17.
Według wewnętrznej struktury łagodna formacja jest typowa i nietypowa. W drugim przykładzie wykonania nie ma wtrąceń tkanki tłuszczowej.
Nabyta postać patologii nazywa się sporadyczną (izolowaną) i dotyczy tylko jednej nerki (angiomyolipoma lewej nerki występuje częściej). Wrodzona postać wpływa jednocześnie na oba narządy nerek (zarówno prawe, jak i lewe).
Izolowana postać u kobiet w wieku powyżej 40 lat występuje z powodu zwiększonej produkcji estrogenu i progesteronu. Czynnikami wywołującymi pojawienie się patologii mogą być:

  • ciąża (wahania hormonalne);
  • choroby nerek (obecność ostrych i przewlekłych procesów);
  • genetyczne predyspozycje;
  • obecność guzów w ciele (np. angiofibroma).

Czy angiomyolipoma nerki zagraża życiu? Nowotwory szybko rosną. Bardzo rzadko (pojedyncze przypadki) mogą osiągnąć duże rozmiary, co prowadzi do powikłań: pęknięcie narządu, ogromne krwawienie w jamie brzusznej, ostry brzuch, ucisk sąsiednich narządów lub tworzenie się w nich węzłów (na przykład w wątrobie), martwica tkanek nowotworowych, zakrzepica naczyniowa.

WAŻNY! Jeśli angiomyolipoma wyrasta do żyły nerkowej lub pobliskich węzłów chłonnych, może to być zwyrodnienie do formacji onkologicznej, która jest obarczona tworzeniem przerzutów w całym ciele (rak). Jest to rzadkie, ale prawdopodobieństwo odrodzenia nie jest wykluczone..

Klasyfikacja

Zmiany są zwykle dzielone w zależności od cech struktury:

  1. Trójgazowy (trójfazowy) jest łagodnym guzem mezenchumalnym składającym się z różnych ilości dysmorficznych naczyń krwionośnych, składników mięśni gładkich i dojrzałej tkanki tłuszczowej. Można podzielić radiologicznie na „podtypy klasyczne” i „podobne do tłuszczu”.
  2. Klasyczny Charakterystyczną cechą jest obfity tłuszcz. Określenie „tłuszcz” w tym kontekście stosuje się w odniesieniu do jednej lub większej liczby komórek tłuszczowych. W badaniu ultrasonograficznym klasyczny naczyniak krwionośny jest prawie zawsze zauważalnie hiperechoiczny w stosunku do miąższu nerki.
  3. Białko. W tej podgrupie występuje podział na trzy podtypy: hiperatenuujące i izoentenujące angiomyolipoma i angiomyolipoma z torbielami nabłonkowymi.
  4. Nadciśnienie stanowi około 4-5% wszystkich naczyniakomięśniaków. Zazwyczaj są małe i średnie (maksymalnie 3 cm średnicy).
  5. Naczyniakowy angiomyolipoma jest niezwykle rzadkim typem, opisanym po raz pierwszy w 1997 roku. Składa się z wielu nietypowych nabłonkowych komórek mięśniowych.
  6. Izolacja zawiera rozproszone, rozproszone komórki tłuszczowe między składnikami mięśni gładkich i naczyń krwionośnych.
  7. Angiomyolipoma z torbielami nabłonkowymi jest niezwykle rzadką opcją. Podobnie jak klasyczny angiomyolipoma, zmiany te są łagodne i częściej występują u kobiet..

Objawy kliniczne patologii

Główne objawy obecności w ciele naczyniakomięśniak charakteryzuje się:

  • niedociśnienie lub nadciśnienie (niskie lub wysokie ciśnienie krwi);
  • zwiększone osłabienie i zmęczenie;
  • pojawienie się zawrotów głowy, omdlenia;
  • blada skóra (rozwija się niedokrwistość);
  • ból w okolicy lędźwiowej o stałym charakterze po stronie naczyniaka krwionośnego (lewa lub prawa nerka);
  • obecność w moczu krwi (krwiomocz).

Objawy kliniczne choroby powstają w wyniku zmian zachodzących w tkance nerkowej i krwotokach w niej..
Pojawienie się takich objawów powinno ostrzec pacjenta i stanowić powód wizyty u lekarza. Angiolipoma sama w sobie nie jest przerażająca, jest niebezpieczna z powikłaniami, które powodują wstrząsy (krwotoczne) i krwawienia w jamie brzusznej, które kończą się śmiercią.
Małe guzy (o średnicy mniejszej niż 4 cm) przechodzą bez powikłań, dlatego pacjenci są monitorowani i przeprowadza się coroczne badania (nie stosuje się terapii). W przypadku guzów o długości większej niż 5 cm chirurdzy wykonują operacje.

Ciąża


Zajmij się ciążą i dopiero wtedy dowiedz się, że masz problemy zdrowotne jakiejkolwiek kobiety. Okej, ale jak to wpłynie na dziecko? Nowotwory występują rzadko u kobiet w ciąży, ale zawsze stanowią złożony problem diagnostyczny i terapeutyczny. Rozwój może nastąpić nawet przed poczęciem, ale jest bezobjawowy i można go wykryć tylko za pomocą planowanego badania ultrasonograficznego.
Wiele guzów w czasie ciąży objawia się bólem po obu stronach o charakterze brzusznym lub kolkowym. Wiele z nich ma krwiomocz i nadciśnienie. W rzadkich przypadkach istnieje klasyczna triada nowotworów nerek (ból boczny, krwiomocz, wyczuwalna masa).
Angiomyolipoma są wrażliwe na estrogeny i mają tendencję do powiększania się pod wpływem estrogenu. W rezultacie zwiększa się wzrost guza podczas ciąży..
Jak to wpływa na zdrowie dziecka? Jakie są skutki guza? Zasadniczo wykonuje się cesarskie cięcie, a dziecko jest dokładnie badane. W 99% urodził się całkowicie zdrowy. Niebezpieczeństwo jest tylko pęknięciem guza, więc pacjent jest hospitalizowany w celu ciągłego monitorowania.

Metody diagnostyczne

Angiomyolipoma lewej nerki, co to jest i jak rozpoznać patologię? Pomagają w tym metody testów diagnostycznych..
Ponieważ łagodna formacja nie jest dostępna do badania palpacyjnego, lekarz zaleca:

  • Ultradźwięki (wykrywanie zagęszczenia w nerkach - zaokrąglone izolowane obszary o niskiej echogeniczności);
  • spiralna CT i MRI (określenie obszarów o niskiej gęstości w warstwie tkanki tłuszczowej);
  • angiografia ultrasonograficzna (określenie zmian i funkcji nerkowego układu krążenia);
  • RTG lub urografia wydalnicza całego układu moczowego (stan tkanki i zmiana funkcji);
  • biopsja (pobranie kawałka guza w celu wykluczenia złośliwej natury);
  • skan stanu tkanki nerkowej;
  • badania kliniczne krwioobiegu (biochemia i OA) - określające wydajność narządów nerek - kreatyniny i mocznika;
  • OA moczu (wykryte mikro- i makrohematuria);
  • wielospiralna tomografia komputerowa (MSCT) z kontrastowaniem (badanie nerki na odcinku) - ocena przepływu krwi i podaży narządów.

Lekarz i urolog powinni doradzić pacjentowi i przepisać mu indywidualne leczenie. Sam lekarz wybiera najbardziej odpowiednie metody badawcze dla pacjenta, ale pobranie krwi, moczu i USG jest obowiązkowe.

Leczenie

Uzyskane wyniki diagnostyczne pozwalają lekarzowi przepisać indywidualny plan leczenia w leczeniu naczyniaka krwionośnego lewej lub prawej nerki, biorąc pod uwagę rozwój stadium i cechy łagodnego tworzenia (wykrytego przez biopsję), indywidualne cechy ciała, towarzyszące przewlekłe patologie i skłonność do reakcji alergicznych.
Operacja jest zalecana dopiero po dokładnym ustaleniu nadmiaru guza o średnicy powyżej 5 cm. Takie nowotwory najlepiej jest usunąć, ponieważ będą chronić przed powikłaniami w przyszłości i nie będą zakłócać normalnego funkcjonowania narządu nerek i całego ciała.
Ponadto wskazaniami do interwencji są takie znaki:

  • szybki wzrost nowotworów (oznacza to początek nieodwracalności procesu, stan pacjenta tylko się pogorszy) lub złośliwość;
  • wskaźniki diagnostyczne niewydolności krążenia nerek;
  • zaostrzenie objawów klinicznych choroby;
  • wykrywanie wtrąceń krwi w moczu;

Dużemu angiolipomie prawej nerki, z normalną sekundą, towarzyszy silny ból (ryzyko wystąpienia ogromnego krwotoku, wstrząsu, posocznicy, śmierci).
Z interwencji chirurgicznych stosuje się:

  • resekcja części nerki;
  • embolizacja (wprowadzenie chemicznej piany lub spirali z metalu do tętnicy zasilającej guz);
  • enucleation (usunięcie edukacji specjalną metodą łuskania);
  • krioblacja (metoda mało traumatyczna, przebiegająca bez powikłań pooperacyjnych);
  • metoda oszczędzania nefronu (specjalne taktyki sekwencyjne mające na celu zachowanie wszystkich funkcji nerek).
  • Recepty

    Terapia farmakologiczna obejmuje stosowanie leków związanych z terapią objawową. Używają środków przeciwbólowych, przeciwzapalnych, przeciwskurczowych, witamin, kortykosteroidów, immunomodulatorów itp. W niektórych przypadkach, z możliwymi powikłaniami bakteryjnymi (groźba sepsy), przepisywane są antybiotyki.
    Pacjent powinien wiedzieć: jego diagnoza angiomyolipoma lewej lub prawej nerki sugeruje, że samoleczenie i ziołolecznictwo nie przyniosą korzyści - tylko pogorszy to przebieg procesu, ponieważ taka pomoc nie przyniesie żadnego efektu. Alternatywna metoda leczenia nie pomoże, a dana osoba straci czas, który mógłby poświęcić na odpowiedni kurs medyczny.
    Angiomyolipoma ma wielokrotny i obustronny charakter u pacjentów ze stwardnieniem guzowatym, w których patologie takie jak oligofrenia, epilepsja, policystoza, onkologia nerek, ale najczęściej guz jest niezależną chorobą, przechodzącą w postaci pojedynczej formacji.
    Małe guzy (o średnicy mniejszej niż 4 cm) nie wpływają niekorzystnie na ciało pacjenta, ponieważ nie wykazują objawów klinicznych, ale wymagają monitorowania i nadzoru medycznego. Lewa nerka jest mniej podatna na uszkodzenie. Kobiety z guzami narządów nerek chorują częściej niż mężczyźni.

    Jakie są naczyniakomięśniak nerki i metody leczenia

    Angiomyolipoma nerki (AML) to łagodny nowotwór składający się z tkanki tłuszczowej i mięśniowej, a także naczyń krwionośnych. Na wierzchu kapsułki znajduje się skorupa tkanki łącznej. Wrodzona choroba atakuje oba narządy jednocześnie. Nabyte naczyniakomięśniaki zlokalizowane są tylko w lewej lub prawej (to znaczy w jednej) nerce. Choroba może również wpływać na nadnercza..

    Ta patologia jest najczęstszym łagodnym guzem nerki. Jeśli weźmiemy to w procentach, wówczas wrodzone węzły (lub choroba Bourneville-Prin), które różnią się wieloma nowotworami i dotykają obu nerek jednocześnie, są diagnozowane w 10-20% wszystkich przypadków. Nabyte izolowane (sporadyczne) AML występują u 80% pacjentów.

    U dziewcząt i kobiet choroba jest 4 razy bardziej prawdopodobna niż u mężczyzn.

    Przyczyny

    Eksperci nie ustalili jeszcze prawdziwych przyczyn rozwoju naczyniakomięśniaka nerki. Jednak według lekarzy czynniki sprawcze mogą obejmować:

    • choroba nerek (niewydolność nerek, cukrzyca);
    • ciąża. Ten etap w życiu dziewczynki charakteryzuje się zmianami hormonalnymi w ciele. Wyraża się to podwyższonym poziomem hormonów we krwi (progesteron i estrogen). Podobna niewydolność hormonalna może prowadzić do rozwoju AML w nerkach;
    • menopauza (ponieważ w tym okresie obserwuje się również zaburzenia hormonalne);
    • dziedziczność.

    Objawy angiomyolipoma

    Angiomyolipoma nerki charakteryzuje się powolnym wzrostem. Przy małym guzie objawy praktycznie nie są obserwowane. Ale powinieneś wiedzieć, że taki węzeł może urosnąć do dużych rozmiarów (do 20 cm). Coraz bardziej formacja guzkowa zaczyna ściskać nerkę, w której jest zlokalizowana, a także pobliskie tkanki. Fakt ten prowadzi do rozwoju następujących objawów z naczyniakomięśniakiem nerki:

    1. Częsty ból w dolnej części pleców.
    2. Podwyższone ciśnienie krwi (ciśnienie krwi).
    3. Słabość, zawroty głowy.
    4. Morfologia krwi (krwiomocz).
    5. Bladość skóry.

    Angiomyolipoma nerki zawiera naczynia krwionośne, które odżywiają formację, i składa się z włókien mięśniowych i tkanki tłuszczowej. Struktury mięśniowe i tłuszczowe rosną szybciej niż naczynia krwionośne. Z tego powodu może wystąpić pęknięcie naczyń i aktywny krwotok do przestrzeni zaotrzewnowej, co prowadzi do poważnych powikłań..

    Czy naczyniak krwionośny nerki jest niebezpieczny dla życia?

    Ponieważ angiomyolipoma może urosnąć do gigantycznych rozmiarów, istnieje ryzyko zaciśnięcia nerki i ważnych pobliskich naczyń. Niedobór dopływu krwi do narządu może prowadzić do procesów zwyrodnieniowych i śmierci tkanek.

    Inne możliwe konsekwencje angiolipoma nerki:

    • zwyrodnienie węzła w nowotwór złośliwy (rak);
    • pęknięcie angiolipoma;
    • naczynia krwionośne zasilające AML mogą pęknąć;
    • duże rozmiary nowotworu mogą prowadzić do pęknięcia miąższu dotkniętego narządu;
    • zaburzona czynność nerek.

    Diagnostyka

    W przypadku angiomyolipoma lewej lub prawej nerki wykonuje się następujące środki diagnostyczne:

    1. USG (ultradźwięki). Używany do małych węzłów.
    2. MRI i CT (rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa). Metody te są nieinwazyjne, procedura nie wymaga wprowadzenia substancji kontrastujących (zawierających jod), ale jednocześnie pozwala uzyskać obraz w różnych płaszczyznach. Za pomocą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej specjaliści mają możliwość ustalenia lokalizacji guza, wielkości i stopnia wzrostu w sąsiednich narządach.
    3. Badania krwi.
    4. MSCT (wielospiralna tomografia komputerowa).
    5. Angiografia. Ta metoda diagnostyczna charakteryzuje się wprowadzeniem środków kontrastowych w celu określenia związku naczyniaka krwionośnego z otaczającymi tkankami i narządami. Angiografia jest przepisywana przed operacją.
    6. Biopsja nakłucia. Przy użyciu tej techniki lekarze biorą udział w guzie, przeprowadzają badanie histologiczne, które pozwala odróżnić AML od innych nowotworów.

    Terminowa diagnoza pozwoli uniknąć możliwych konsekwencji i dostarczy lekarzom niezbędnych danych, na podstawie których zostanie przepisane skuteczne leczenie.

    Leczenie

    Jeśli u pacjenta zdiagnozowano naczyniak krwionośny małej nerki, lekarze zalecają dynamiczną obserwację. Polega na okresowym przejściu (co sześć miesięcy) środków diagnostycznych, za pomocą których możliwe będzie monitorowanie zachowania węzła.

    Jeśli obserwuje się obustronne uszkodzenie nerek z wieloma nowotworami, wówczas leczenie patologii jest bardzo trudne.

    Ogniskowe formowanie małych rozmiarów narażone jest na kontakt z narkotykami. Dzięki nowoczesnym lekom możliwe jest zmniejszenie wielkości guza. Jednak całkowite wyeliminowanie choroby wymaga operacji.

    Wskazania do operacji usunięcia naczyniakomięśniaka nerki:

    • aktywny wzrost edukacji;
    • obserwuje się oznaki złośliwości;
    • obserwuje się objawy zaniku nerek;
    • częsty i silny ból w okolicy lędźwiowej;
    • zwiększone krwiomocz.

    Metoda chirurgicznego usunięcia naczyniaka krwionośnego zależy od wielkości formacji, lokalizacji, liczby struktur węzłowych. Lekarze zalecają usunięcie formacji o wielkości 5 centymetrów lub większej, ponieważ rosnący guz może pęknąć i doprowadzić do zapalenia otrzewnej, zatrucia krwi, a to prowadzi do śmierci.

    Użyj następujących metod usuwania:

    1. Resekcja. Za pomocą tej techniki usuwa się nie tylko naczyniakomięśniak, ale także część dotkniętego narządu. Ta procedura jest przeprowadzana na dwa sposoby: klasyczna resekcja (w której wykonuje się nacięcie w okolicy lędźwiowej w celu uzyskania dostępu do dotkniętego obszaru) i usunięcie laparoskopowe (wykonywane przez małe nacięcia).
    2. Enukleacja, która polega na łuskaniu nowotworu.
    3. Krioablacja. Ta metoda usuwania angiomyolipoma nerki jest efektem niskich temperatur w węźle. Z tego powodu małe nowotwory można dość łatwo usunąć, a ryzyko powikłań jest minimalne. Zaletą tej metody jest krótki okres rehabilitacji..
    4. Nefrotomia Jeśli AML osiągnie rozmiar krytyczny (więcej niż 7 centymetrów), wykryte zostaną jednostronne liczne formacje, istnieje ryzyko powikłań i pęknięcia jamy, eksperci zalecają usunięcie dotkniętej nerki.

    Dieta

    Leczenie naczyniakomięśniak nerki odbywa się w połączeniu ze specjalną dietą. Dieta jest niezbędna, aby spowolnić wzrost guza. Jedzenie z AML polega na zmniejszeniu spożycia soli, alkoholu, kawy (w tym mocnej herbaty), pikantnych potraw, roślin strączkowych, produktów wędzonych, produktów o wysokiej zawartości tłuszczu.

    Zalecane do stosowania: płatki, makaron, jajka, potrawy na parze, suszone owoce, chude zupy, niskotłuszczowe produkty mleczne.

    Angiomyolipoma nerki są patologią zagrażającą życiu pacjenta, której nie można opóźnić. Środki ludowe i metody leczenia są nieskuteczne, pomagają tylko pozbyć się niepokojących objawów. Niektóre przepisy mogą pogorszyć przebieg choroby, więc w żadnym wypadku nie należy samoleczenia, a jeśli pojawią się objawy, natychmiast skontaktuj się z wykwalifikowanym specjalistą.

    Angiomyolipoma nerek

    Angiomyolipoma nerki (AML) jest jednym z najczęstszych łagodnych nowotworów nerek. Guz ten rozwija się z tkanki mezenchymalnej i składa się z naczyń krwionośnych, mięśni gładkich i tkanki tłuszczowej. Z powodu swojego składu nazywa się tę chorobę - naczyniakomięśniak nerki. Rozmiary guzów wynoszą od 1 mm do 20 cm średnicy.

    Takie guzy mogą występować sporadycznie, przy czym kobiety są 4 razy bardziej prawdopodobne niż mężczyźni. W 75% przypadków sporadycznej AML dotyczy to jednej nerki. Angiomyolipoma nerki można z powodzeniem łączyć z innymi rodzajami guzów nerki lub po prostu rozwinąć się na tle choroby narządu. Chociaż naczyniakomięśniak nerki jest łagodną chorobą, znaczna część naczyniakomięśniak (88%) rozciąga się poza włóknistą torebkę nerki. Można również zaobserwować inwazyjny wzrost w żyle nerkowej lub dolnej żyle głównej i okołonerwowych węzłach chłonnych..

    Powody pojawienia się

    Niewiele wiadomo na temat patogenezy naczyniaka krwionośnego: pozostaje niejasne, czy izolowana postać choroby należy do wrodzonych wad rozwojowych (hamartoma), czy jest to prawdziwy nowotwór.

    Objawy

    Większość naczyniakomięśniak gładki przebiega bezobjawowo, ale z wykształceniem więcej niż 4 cm, objawy pojawiają się u 68–80% pacjentów. Ze wzrostem guza prawdopodobieństwo jego pęknięcia wzrasta. Być może przyczyną tego jest wzrost zapotrzebowania guza na tlen i wzrost przepływu krwi. Wynikowy wpływ na ścianę naczyń wzrasta, zwiększając w ten sposób prawdopodobieństwo tętniaka. Ponadto naczynia w guzie mogą przypadkowo pęknąć - wynika to z faktu, że włókna mięśniowe rosną i rozwijają się znacznie szybciej niż naczynia, które fizjologicznie nie mogą rosnąć z tą samą prędkością i nie nadążają za nimi. Z drugiej strony krwawienie z naczyniakomięśniak nerki obserwowano również w przypadku małych nowotworów..

    W ten sposób:

    • przy rozmiarach angiomyolip do 5 cm bezobjawowy przebieg choroby obserwuje się w 80%, od 5 do 10 cm - tylko w 18%;
    • u 70% pacjentów z klinicznymi objawami choroby główną skargą był tępy (44%) i nagły (56%) ból w okolicy lędźwiowej i jamy brzusznej;
    • wyczuwalny nowotwór;
    • krwiomocz;
    • wzrost ciśnienia krwi;
    • pojawienie się objawów spontanicznego pęknięcia nerki jest wynikiem krwotoku w guzie lub otaczających tkankach, co może powodować ból, wstrząs krwotoczny, obraz rozszerzającego się guza, krwiomocz (krew w moczu) i objawy żołądkowo-jelitowe aż do „ostrego brzucha”.

    Diagnostyka

    Ultradźwięki mają główne priorytety w zakresie badań przesiewowych. W przypadku, gdy guz jest jednorodny, ma niewielki rozmiar (więcej niż 5-7 mm) i jest ograniczony przez miąższ nerki, wówczas wysoce echo-ujemny sygnał z niego, w przeciwieństwie do miąższu nerki, sprawia, że ​​rozpoznanie naczyniaka nerwiaka jest bardzo prawdopodobne.

    USG prawej nerki - naczyniakomięśniak prawej nerki

    MSCT jest obecnie uznawany za najbardziej obiektywną i dokładną metodę diagnozy angiomyolip nerki. Wynika to z wysokiej rozdzielczości i obiektywności oceny obrazu, szybkości tworzenia obrazu i możliwości uzyskania informacji funkcjonalnych.

    MSCT z kontrastem. Naczyniak krwionośny prawej nerki.

    Obrazowanie MR (MRI)

    Obrazowanie MR jest nieinwazyjne, nie wymaga użycia środków kontrastowych zawierających jod, jest wolne od promieniowania i pozwala uzyskać obraz w różnych płaszczyznach.

    MRI angiomyolipoma prawej nerki.

    Badanie angiograficzne

    Badanie angiograficzne jest ważne w diagnostyce przedoperacyjnej, w celu różnicowania z różnymi nowotworami nerki o tłustym charakterze i formacjami krocza. Charakterystycznym znakiem angiograficznym większości angiomyolipas jest wysoki poziom ich unaczynienia.

    Biopsja nakłucia

    Jedynym sposobem dokładnego zdiagnozowania naczyniakomięśniaka nerki jest badanie histologiczne, w szczególności wykonywane przy użyciu biopsji nakłucia.

    A - makrodek z prawej nerki z guzem (naczyniakomięśniak) i błoną krocza.
    B - makrodrug przekrojowy: węzeł guza (angiomyoliopma) w kolorze żółtawo-szarym z obszarami próchnicy.

    Leczenie naczyniakomięśniak nerki

    Istnieją różne rodzaje leczenia angiomyolip nerki:

    • Leczenie chirurgiczne (resekcja nerki lub nefrektomia) jest wskazane u pacjentów z dużymi guzami, gdy ryzyko pęknięcia AML i krwawienia zaotrzewnowego jest bardzo wysokie. Innym wskazaniem do zabiegu angiomyolipoma jest obecność objawów klinicznych lub intensywny wzrost guza..
    • Obserwacja dynamiczna jest wskazana u pacjentów z małymi guzami bez objawów klinicznych..

    Jednak do tej pory nie opracowano ogólnie przyjętych taktyk i dokładnych wskazań dla konkretnego rodzaju leczenia. Szczególnie trudne jest leczenie pacjentów z wieloma naczyniakami nerwiakowymi. Zasadniczo nową i niezbadaną metodą zapobiegania krwawieniom u pacjentów z naczyniakomięśniak nerki jest embolizacja naczyń nerkowych, które żywią się naczyniakomięśniak. Zaletami tej metody jest zachowanie funkcjonalnego miąższu nerki poprzez superselektywną embolizację naczynia, a także (co jest równie ważne dla pacjenta) możliwość uniknięcia interwencji chirurgicznej i znieczulenia.

    Ponadto istnieje leczenie farmakologiczne leku skierowanego na nerkę naczyniakową, który jest stosowany w naszej klinice. Leki dla pacjentów z dużym naczyniakiem krwionośnym nerki mogą zmniejszyć nowotwór do parametrów, przy których ryzyko pęknięcia jest zmniejszone, a zatem znika potrzeba leczenia chirurgicznego. Lub przynajmniej terapia lekowa przygotuje pacjenta do minimalnie inwazyjnych metod leczenia (ablacja kriogeniczna i radiowa lub resekcja laparoskopowa), w których decydującym czynnikiem jest wielkość węzła nowotworowego.

    Operacja jest wykonywana przez chirurga, urologa, onkologa, Psikaczowa, Ahmeda Muhamedowicza.

    Angiomyolipoma nerek

    Łagodne uszkodzenie nerek jest powszechne. Wynika to z podatności układu moczowego. Naczyniak krwionośny nerki rozwija się w wyniku uszkodzenia tkanki mezenchymalnej. Opiera się na rozwiniętym układzie krążenia i mięśniach gładkich.

    Powody pojawienia się

    Specjaliści mogą bez końca dyskutować o patogenezie choroby. Do tej pory mechanizm rozwoju tego guza pozostaje niezbadany, więc nie wiadomo, czy uszkodzenie nerek odnosi się do nabytej postaci, czy jest wrodzoną wadą rozwojową..

    Angiomyolipoma nerki to rak?

    Układ moczowy często cierpi na łagodne i złośliwe nowotwory. Najczęstszym typem choroby jest naczyniakomięśniak. Rozmiar guza może wynosić od 1 do 20 mm. Kobiety są bardziej podatne na tę chorobę (występują 4 razy częściej niż u mężczyzn). W 75% wszystkich przypadków dotyczy to jednej nerki.

    Angiomyolipoma nie jest rakiem, ale łagodną formacją. Prawdopodobieństwo przekształcenia się w złośliwy proces jest minimalne. Terminowe rozpoczęcie leczenia gwarantuje szybką eliminację guza i związanych z nim powikłań.

    Pierwsze oznaki nowotworu

    Niemożliwe jest samodzielne rozpoznanie obecności nowotworu. Trudno wyczuć pierwsze oznaki. Nasilenie obrazu klinicznego jest minimalne i obserwuje się niespecyficzne objawy. Osoba może odczuwać niewielki dyskomfort w jamie brzusznej, okolicy lędźwiowej, osłabieniu, obawia się drobnych krwistych zanieczyszczeń w moczu. Podczas odczuwania pleców w miejscu nerki zauważa się pieczęć, a skóra zaczyna blaknąć. Bardzo rzadko obserwowane skoki ciśnienia krwi.

    Dojrzałe objawy

    Większość formacji nie towarzyszy poważnym objawom. 80% pacjentów w ogóle ich nie ma. Jeśli rozmiar guza nie przekracza 5 cm, nie ma objawów klinicznych. Wraz ze wzrostem średnicy pojawia się ból w okolicy lędźwiowej, zwiększone ciśnienie i krwiomocz. Podczas zerwania guza objawy są ciężkie, obserwuje się wstrząs krwotoczny i objawy „ostrego brzucha”..

    Co obejmuje diagnoza?

    Aby postawić prawidłową diagnozę, osoba musi przejść badanie. Standardowe procedury diagnostyczne to:

    • Ultradźwięk
    • MSCT (wielospiralna tomografia komputerowa);
    • MRI
    • Badanie angiograficzne;
    • Biopsja nakłucia.

    Ultradźwięki są pouczające dla małych formacji. Jest to niezwykle rzadkie, często zastępowane przez MSCT. Jest to dokładniejsza metoda badawcza, dzięki której uzyskuje się obraz wysokiej jakości..

    Angiografia odgrywa ważną rolę przed zabiegiem chirurgicznym. Technika ta pozwala określić ilość interwencji chirurgicznej, zbadać naczynia, które żywią guz.

    Biopsja nakłuta pozwala zbadać wycinek tkanki pobranej z dotkniętego narządu komórek rakowych. Ta procedura określa histologiczną strukturę edukacji.

    Leczenie naczyniakomięśniak nerki

    Do chwili obecnej wyróżnia się kilka najpopularniejszych rodzajów leczenia:

    1. chirurgiczny;
    2. obserwacja dynamiczna;
    3. lek.

    Usunięcie chirurgiczne jest wskazane do szybkiego rozwoju guza. Operację wykonuje się w przypadkach wysokiego ryzyka przerwania edukacji z późniejszym rozwojem krwawienia zaotrzewnowego.

    Jeśli naczyniak krwionośny jest niewielki, przeprowadza się dynamiczne monitorowanie jego rozwoju.

    Leczenie farmakologiczne jest objawowe. Często stosuje się go w celu zmniejszenia objawów klinicznych choroby. Dokładne taktyki leczenia nie istnieją. Schemat leczenia jest opracowywany indywidualnie dla każdego indywidualnego przypadku..

    Czy można wyleczyć naczyniakomięśniak nerki alternatywnymi metodami?

    Stosowanie tradycyjnej medycyny w formacjach dowolnego rodzaju jest niedopuszczalne. Samoleczenie w większości przypadków prowadzi do pogorszenia sytuacji. Przeciwnie, niezależne próby zatrzymania postępu choroby przyspieszają jej rozwój. Nieprawidłowe metody leczenia mogą być śmiertelne..

    Wraz z opracowaniem takiego obrazu klinicznego zaleca się wizytę u doświadczonego specjalisty w celu przeprowadzenia badań diagnostycznych i przepisania optymalnego schematu leczenia.

    Prognoza

    Łagodna formacja nerek jest usuwana bez żadnych problemów. Guz znajduje się w kapsułce łącznej, więc jego eliminacja nie wymaga dużego wysiłku. Po usunięciu osoba powraca do zwykłego trybu życia. Chirurgiczne usunięcie patologii kończy się korzystnym rokowaniem. W wielu przypadkach istnieje całkowite wyleczenie przy minimalnym ryzyku nawrotu..

    Czy naczyniak krwionośny nerki przechodzi w raka?

    Wiele łagodnych guzów staje się złośliwych, ale ten nowotwór nie jest złośliwy. Taka edukacja praktycznie nie przekształca się w złośliwą strukturę, dzięki czemu można całkowicie chronić życie człowieka poprzez całkowite usunięcie guza.

    Z uwagi na fakt, że choroba jest częściej obserwowana u kobiet, zaleca się, aby pacjenci systematycznie przechodzili badanie nerek. Wczesne wykrycie choroby zwiększa prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku..

    Angiomyolipoma nerki nie jest śmiertelnym rakiem. Właściwie dobrany schemat leczenia przyspiesza proces pełnego powrotu do zdrowia bez poważnych komplikacji.

    Angiomyolipoma lewej nerki

    Angiomyolipoma lewej nerki jest łagodną formacją utworzoną z naczyń krwionośnych, mięśni i tkanki tłuszczowej. Charakterystyczną cechą tego rodzaju choroby jest to, że przenosi objawy nabytej choroby, w przeciwieństwie do wrodzonej, która charakteryzuje się pojawieniem się guzów w obu nerkach jednocześnie.

    Objawy

    Angiomyolipoma stanowi do 90% przypadków uszkodzenia nerek, a uszkodzenie lewego narządu jest najczęstszym rodzajem choroby.

    Choroba we wczesnych stadiach przebiega bez widocznych objawów. Dopiero gdy rozmiar nowotworu osiągnie lub przekroczy 40 mm, może pojawić się szereg charakterystycznych znaków. Ale nie jest to konieczne, a odsetek ofiar wynosi około 80%. Głównym zagrożeniem naczyniaka krwionośnego lewej nerki jest ryzyko pęknięcia guza, które zwiększa się proporcjonalnie do wzrostu nowotworu. Okres, w którym można zatrzymać chorobę, jest krótki, więc jeśli pojawią się objawy, zaleca się poszukać wykwalifikowanej pomocy:

    • ciągnięcie, ciągły ból w odcinku lędźwiowym,
    • skacze ciśnienie krwi,
    • możliwe są osłabienie, silne zawroty głowy i omdlenia,
    • bladość,
    • podczas badania brzucha nowotwór odczuwany jest przez palce,
    • w przypadku pęknięcia miąższu lub krwawienia obserwuje się wstrząs krwotoczny,
    • pojawienie się oznak komórek krwi w moczu.

    Oprócz głównych objawów choroby istnieją również następujące możliwe objawy naczyniaka lewej nerki:

    Jeśli leczenie choroby nie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, nowotwór może wywołać pęknięcie nerki i krwawienie wewnętrzne. Istnieje również możliwość rozprzestrzenienia się guza na węzły chłonne lub tętnicę nerkową, która jest obarczona pojawieniem się przerzutów.

    Przyczyny

    Ponieważ angiomyolipoma lewej nerki jest chorobą nabytą, następujące przyczyny mogą wywołać jej pojawienie się:

    • powikłania ostrej lub przewlekłej choroby nerek,
    • hormonalna restrukturyzacja kobiecego ciała w procesie rodzenia dziecka,
    • jako wtórna choroba w obecności angiofibroma w innych narządach,
    • genetyczna skłonność do nowotworów.

    Różnice od naczyniakomięśniaka prawej nerki

    Angiomyolipoma lewej nerki praktycznie nie różni się od tej samej choroby prawego narządu. Jedyną różnicą jest lokalizacja guza, objawiająca się widocznymi objawami po jednej stronie. Tak więc w przypadku raka w prawej nerce, który ma imponujący rozmiar, istnieje ryzyko zaciśnięcia wyrostka robaczkowego lub wątroby. To samo dotyczy doznań: gdy uszkodzona jest lewa nerka, boli w tym samym miejscu..

    Główne metody diagnozowania naczyniaka krwionośnego lewej nerki to:

    Procedura USG. Pozwala zidentyfikować zwarte obszary, które różnią się od tkanki nerkowej..

    Obrazowanie spiralne lub rezonans magnetyczny. Tam, gdzie ultradźwięki nie są wskazujące, stosuje się badanie MRI lub CT. Te metody wykrywają zagęszczone obszary w tkance tłuszczowej..

    Angiografia ultrasonograficzna. Ta technika wykrywa zagęszczenie w obszarach naczyniowych nerek..

    Ogólne i biochemiczne badania krwi. Ta metoda diagnostyczna służy do uzyskiwania danych na temat wskaźników kreatyniny i mocznika, wskazujących na nieprawidłowe funkcjonowanie nerek..

    Urografia wydalnicza. Ta technika pozwala na wykorzystanie aparatu rentgenowskiego do uzyskania danych o stanie morfologicznym i funkcjonalnym układu moczowego.

    MSCT. Jest uważany za najskuteczniejszą metodę diagnostyczną ze względu na podwyższoną jakość uzyskanego obrazu. Pozwala to obiektywnie ocenić sytuację i uzyskać znacznie bardziej funkcjonalne informacje..

    Biopsja. Pobranie małego kawałka dotkniętej tkanki do badania pozwala nam określić złośliwość guza.

    W przypadku wczesnego wykrycia angiomyolipoma lewej nerki leczenie odbywa się bez interwencji chirurgicznej. Ponadto wczesne leczenie pozwala całkowicie pozbyć się tej choroby.

    Terapie

    W zależności od stopnia rozwoju naczyniakomięśniak można leczyć dwiema metodami: chirurgiczną i lekową. Kiedy choroba jest we wczesnym stadium, przy braku wyraźnych objawów, a także przy małych rozmiarach, pacjentowi przepisuje się leki. W przypadku ryzyka pęknięcia lub wielkości naczyniaka krwionośnego jest imponująca, wówczas wykonywana jest interwencja chirurgiczna.

    Chirurgiczny

    Zalecana jest chirurgiczna metoda leczenia naczyniaka krwionośnego lewej nerki, gdy nowotwór osiągnął lub przekroczył rozmiar 50 mm. Pacjent może wyprodukować:

    • Częściowa resekcja narządu. Taka operacja uratuje nerkę, uciekają się do niej w przypadku funkcjonowania prawej nerki.
    • Embolizacja Ten rodzaj interwencji chirurgicznej polega na wprowadzeniu do żyły, która przechodzi i łączy się z nowotworem, spiralą metalową lub pianką z alkoholu poliwinylowego. Tak więc guz przestaje się karmić. Procedura pozwala uniknąć operacji lub znacznie ją uprościć.

  • Operacja konserwująca nefron. Jest przepisywany, jeśli u lewej lub w obu nerkach występuje kilka guzów. Dzięki temu nerki będą zdrowe..
  • Enucleation. Taka operacja minimalizuje uszkodzenie nerki z powodu łuski nowotworu.
  • Krioablacja. Ten rodzaj interwencji chirurgicznej jest przepisywany w przypadku małych rozmiarów guzów. Główną zaletą tej metody chirurgicznej jest minimalny wpływ na organizm, minimalizujący ryzyko krwawienia, powikłań, a także krótki okres rekonwalescencji po operacji.
  • Jeśli wielkość guza, a także symptomatologia choroby, pozwalają na odroczenie operacji, wówczas specjaliści stosują leczenie lekami naczyniaka krwionośnego lewej nerki.

    Lek

    Metoda leczenia angiomyolipoma lewej nerki wiąże się z monitorowaniem pacjenta i ogólnym obrazem rozwoju choroby. Efekt terapeutyczny ma charakter indywidualny i często sprowadza się do przestrzegania odpowiedniego stylu życia, diety i przyjmowania ukierunkowanych leków. Leki mogą zmniejszać angiomyolipoma, co zmniejsza prawdopodobieństwo pęknięcia nowotworu. Takie leki, z powodu ucisku guza, pozwalają wybrać oszczędzający rodzaj operacji, która może uratować nerkę.

    Zapobieganie

    Główne środki zapobiegawcze w celu zminimalizowania pojawienia się naczyniaka krwionośnego lewej nerki:

    • regularna rutynowa kontrola,
    • konsultacja w centrum genetycznym,
    • zdrowy tryb życia,
    • leczenie chorób, które mogą wywołać rozwój nowotworu,
    • zdrowe odżywianie i dieta.

    Przydatne będzie również przypomnienie, że w przypadku pojawienia się pierwotnych objawów charakterystycznych dla naczyniaka krwionośnego należy natychmiast skonsultować się z onkologiem w celu profilaktyki.

    Jako profilaktykę można zastosować alternatywne przepisy. Ale nie powinieneś uciekać się do nich bez uprzedniej konsultacji z lekarzem, ponieważ dla niektórych z nich istnieją przeciwwskazania, które komplikują nie tylko diagnozę, ale także powodują poważne problemy zdrowotne. W przypadku angiomyolipoma lewej nerki używają naparów z orzecha (w tym alkoholu), robią wywary z nagietka, pyłku i piołunu i przygotowują napary z szyszek sosny i miodu.

    Zaleca się również przeprowadzanie spacerów na świeżym powietrzu i wykonywanie ćwiczeń fizycznych. Jeśli zdrowie nie pozwala, możesz zaangażować się w fizykoterapię.

    Niebezpieczeństwo naczyniakomięśniak nerki: objawy i metody leczenia

    Dokładny powód rozwoju naczyniaka krwionośnego prawej nerki lub lewej nie jest określony.

    Nowotwory częściej wykrywane są u kobiet. Wynika to z obecności w ciele dużej ilości hormonu estrogenu, pod wpływem którego angiomyolipoma rośnie bardziej aktywnie.

    Czynniki przyczyniające się do rozwoju patologii:

    • ostra i przewlekła choroba nerek;
    • genetyczne predyspozycje;
    • guzy w innych narządach wewnętrznych.

    Szczególną uwagę zwraca się na kobiety w ciąży. Jest to okres ciąży, który eksperci określają jako główny aspekt prowokujący. Wynika to z aktywnej produkcji określonych hormonów w organizmie (estrogenu i progesteronu), a także stałej zmiany poziomów hormonów..

    Zapobieganie i rokowanie

    Najlepszym sposobem zapobiegania chorobom nerek jest regularne rutynowe badania przesiewowe. Aby zapobiec tworzeniu się nowotworu, ludzie z „grupy ryzyka” nie mogą być narażeni na działanie promieni ultrafioletowych przez długi czas, aby opalać się.

    Osoby z przewlekłymi chorobami układu moczowo-płciowego są najbardziej podatne na zaostrzenia chorób nerek. W miarę możliwości urolodzy zalecają regularne praktykowanie wakacji w spa. Lekarz prowadzący pomoże ci wybrać właściwą wyspecjalizowaną instytucję.

    Terminowa interwencja medyczna prowadzi do korzystnego rokowania w leczeniu naczyniakomięśniaka nerki. Terapia lekowa w połączeniu z dietą może wykluczać metody chirurgiczne. Jeśli interwencja chirurgiczna jest optymalnym rozwiązaniem, nie bój się i odłóż ją, ponieważ po niej następuje całkowite wyleczenie pacjenta.

    Dane statystyczne

    Naczyniaki są najczęstszymi nowotworami nerek. Na AML wpływ mają głównie ludzie w średnim i starszym wieku (średni wiek pacjentów to 48-50 lat), kobiety - 4 razy częściej niż mężczyźni.

    Angiomyolipoma nerek i ciąża

    Po poczęciu ciało przyszłej matki ulega znaczącym przemianom. Dotyczą one działania wszystkich systemów. Gruczoły wydzielania wewnętrznego zaczynają aktywnie wytwarzać hormony żeńskie, estrogen i progesteron. Pod ich wpływem angiomyolipoma w nerce zaczyna rosnąć znacznie szybciej.

    Przed zaplanowaniem ciąży dziewczyna musi przejść badanie lekarskie, a także pozbyć się wszystkich zidentyfikowanych chorób.

    Często guz diagnozuje się w momencie, gdy przyszła matka przychodzi na zaplanowane badanie ultrasonograficzne. Chociaż nowotwór jest hormonozależny, rozwija się intensywnie, nie stanowi zagrożenia poronieniem ani nieprawidłowym rozwojem płodu.

    Klasyfikacja

    Klasyfikacja opiera się na strukturze morfologicznej guza, w zależności od dominującego składnika, zgodnie z którym istnieją:

    • Klasyczna forma (cechą charakterystyczną jest brak kapsułki między otaczającą zdrową tkanką a guzem).
    • Nabłonkowy.
    • Onkocystyczny.
    • AML z torbielami nabłonkowymi.
    • AML z przewagą składnika tłuszczowego.
    • ML z przewagą składnika mięśni gładkich.
    • typowa postać (obejmuje wszystkie składniki - mięsień, tłuszcz i nabłonek);
    • nietypowa postać (charakteryzująca się brakiem komórek tłuszczowych w nowotworze).

    Terapie

    Wybór leczenia angiomyolipus zależy od ich wielkości i objawów klinicznych. Stosuje się trzy taktyki leczenia:

    • obserwacja dynamiczna;
    • terapia lekowa;
    • interwencja chirurgiczna.

    W każdym przypadku preferowana jest metoda leczenia, która pozwala uratować narząd i jego funkcjonalność.

    Taktyka obserwacyjna

    Dynamiczny monitoring jest stosowany w przypadku małych (do 4-5 cm) bezobjawowych nowotworów i zapewnia kwartalną wizytę u specjalisty i coroczną diagnozę za pomocą tomografii komputerowej i ultradźwięków.

    Jeśli nie zostanie zauważony znaczny wzrost objętości i zmiany jakości, guz nie zostanie usunięty.

    Farmakoterapia

    Do tej pory nie ma potwierdzonego, popartego przez wszystkich specjalistów terapii farmakologicznej w odniesieniu do angiomyolip. Nie można jeszcze pozbyć się guzów bez operacji.

    Terapia farmakologiczna jest w fazie rozwoju. Testowane są innowacyjne leki celowane, w szczególności inhibitory mTOR, rapamycyna i jej analogi.

    Ryzyko pęknięcia i krwawienia jest zmniejszone, możliwe jest zastosowanie minimalnie inwazyjnych metod leczenia - ablacja kriogeniczna, resekcja laparoskopowa.

    Interwencja chirurgiczna

    Operacja jest głównym, w większości przypadków, jedynym sposobem leczenia AML. Wskazaniami do operacji są:

    • duże (ponad 5 cm) guzy, które niosą ryzyko pęknięcia i krwawienia zaotrzewnowego;
    • szybki wzrost nowotworu;
    • nadciśnienie nerkowe, które jest konsekwencją procesów patologicznych wpływających na tętnice nerkowe;
    • objawy kliniczne w postaci bólu, krwi w moczu i innych objawów nerkowych;
    • ściskanie guza strefy odmiedniczkowej i naruszenie moczu;
    • ryzyko złośliwości;
    • niemożność diagnozy przedoperacyjnej.

    Resekcja nerki

    Resekcja polega na usunięciu guza wraz z częścią nerki. Warunkiem resekcji jednego narządu jest normalne funkcjonowanie drugiej nerki.

    Enucleation

    Jest to nowoczesny, oszczędzający narządy sposób usuwania guza, który minimalizuje uszkodzenie samego narządu. Jeśli guz znajduje się w włóknistej kapsułce, można go usunąć (łuskę), prawie bez wpływu na samą nerkę, przy minimalnej utracie krwi.

    Nefrektomia (usunięcie)

    Nefrektomia - usunięcie całej nerki wraz z sąsiednimi tkankami.

    Nefrektomia jest wskazana, gdy guz rośnie w całym pakiecie, jego lokalizacja w okolicy zatoki i inne przypadki, w których nie można przywrócić integralności narządu.

    Embolizacja naczyniowa

    Istotą embolizacji jest wstrzyknięcie specjalnego materiału do tętnicy lub jej gałęzi, która zasila guz, który zatyka naczynie i pozbawia guza dopływu krwi.

    Wprowadzenie sztucznego zatoru jest kontrolowane przez radiografię.

    Embolizacja pozwala uratować funkcje miąższu i odmówić traumatycznej operacji skalpela.

    Jest wskazany w przypadku wielu lub pojedynczych dużych naczyniaków krwionośnych, krwawień, a także gdy resekcja narządu jest związana z większym ryzykiem niewydolności nerek.

    Olej jodowany, gąbki żelatynowe, cząstki alkoholu poliwinylowego, czysty etanol, jedwab, filc teflonowy są stosowane jako materiał do embolizacji.

    Praktyka embolizacji na całym świecie jest niewielka, więc jej skuteczność można ocenić dopiero po wystarczającym nagromadzeniu wyników operacji.

    Krioablacja narządów

    Minimalnie inwazyjna operacja polegająca na zamrożeniu guza argonem i żelem. Nakładaj za pomocą małych (do 4 cm) rozmiarów AML. Technologia jest eksperymentalna, jeszcze nie rozpowszechniona..

    Angiomyolipoma nerek: objawy, leczenie i rokowanie

    Angiomyolipoma nerki jest łagodnym nowotworem, który powstaje z tkanki tłuszczowej i mięśniowej narządu, a także rozprzestrzenia się na naczynia krwionośne. Angiomyolipoma jest nabyty lub wrodzony. Chociaż guz jest mały, nie daje objawów. Ten rodzaj łagodnego nowotworu rzadko przechodzi w onkologię. Leczenie zwykle obejmuje chirurgiczne usunięcie guza..

    Opis angiomyolipoma i metody jej zwalczania

    Zmęczenie, obrzęk, słaby apetyt, ból kręgosłupa lędźwiowego - wszystkie te objawy często martwią dorosłych z patologiami nerek. Narządy układu moczowego mają ogromne znaczenie dla zdrowia i dobrego samopoczucia. Angiomyolipoma nerki jest dość powszechną diagnozą. Choroba atakuje osoby w średnim i starszym wieku. Ponadto wśród pacjentów jest kilka razy więcej kobiet niż mężczyzn. Rozważmy bardziej szczegółowo przyczyny i metody leczenia tej patologii.

    Zrozumienie angiomyolipoma

    Angiomyolipoma nerki jest łagodnym nowotworem, który atakuje sparowane narządy układu moczowego (o czym świadczy kod ICD). Powstaje z tkanki mezenchymalnej, składa się z mięśni gładkich, lipidów, naczyń krwionośnych. AML może pojawić się w połączeniu z innymi typami formacji lub później rozwinąć chorobę.

    Przyczyny i wyzwalacze

    Patogeneza angiomyolipoma jest słabo poznanym tematem. Do tej pory lekarze nie mogą powiedzieć na pewno: jest izolowaną postacią choroby wrodzoną wadą rozwojową lub prawdziwym nowotworem. Zwykle choroba jest aktywowana pod wpływem następujących przyczyn:

    • w obecności przewlekłych lub ostrych patologii układu wydalniczego;
    • podczas ciąży, gdy zmienia się tło hormonalne kobiety;
    • gdy identyczne guzy są obecne w innych narządach;
    • jeśli istnieje genetyczna predyspozycja organizmu.

    Mechanizm rozwoju

    Angiolipoma nerki może nie objawiać się przez długi czas. Widoczne objawy zależą od wielkości guza: parametry formacji (do 4 cm grubości) pozwalają na niezauważenie choroby. Przy dalszym wzroście tłuszczak wymaga większej ilości tlenu. Chodzi o to, że tkanka mięśniowa powstaje szybciej niż naczynia krwionośne. Kanały krwi zaczynają się rozciągać, na ich ścianach powstają przerzedzenia, które łatwo się rozrywają. W wyniku procesu patologicznego często dochodzi do „ukrytego” krwawienia. Dlatego ważne jest, aby zidentyfikować nieprawidłowe zmiany w narządach wewnętrznych w czasie..

    Obraz kliniczny

    W wyniku licznych badań obrazu klinicznego angiolipoma nerki naukowcy zidentyfikowali najbardziej charakterystyczne objawy choroby:

    • Tępy, nagły ból w dolnej części pleców i brzucha.
    • Wyraźny nowotwór, zauważalny podczas badania palpacyjnego.
    • Krwiomocz (krew w moczu).
    • Ciśnienie krwi przekracza zwykłe parametry.

    Rozmiar guza do 5 cm - znaczna większość pacjentów ma bezobjawowy przebieg choroby. Od pięciu do dziesięciu centymetrów - tylko 18%. Wniosek - im więcej wykształcenia, tym łatwiej jest go zidentyfikować.

    Inne formy

    Objaw angiomyolipoma nerki ma różne cechy. Medycyna definiuje dwa rodzaje patologii:

    • Dziedziczny (wrodzony) naczyniak: rozprzestrzenia się na dwie nerki jednocześnie, charakteryzuje się wieloma formacjami wynikającymi ze stwardnienia guzowatego.
    • Nabyte sporadyczne (izolowane). Ten typ jest diagnozowany w 80-90% przypadków, dotyczy jednej nerki.

    W swojej strukturze przemiana narządu może być typowa i nietypowa. W pierwszym przypadku obecne są wszystkie składniki: tkanka tłuszczowa, nabłonek, mięśnie i naczynia krwionośne. W drugim lipidy nie są obserwowane. Czynnik ten określa się tylko podczas badania histologicznego punkcji. - nie ma kanionu, eriki i jednej nerki Kapilara Niebezpieczną cechą angiolipoma nerki jest to, że dotknięta tkanka nie rośnie równomiernie, w naczyniach krwionośnych, które są podatne na pękanie, często powstają tętniaki.

    Powikłania

    Wielu pacjentów jest zaniepokojonych pytaniem: czy angiomyolipoma nerki jest niebezpieczne dla życia i jakie są jej konsekwencje. Najczęstszym powikłaniem choroby jest krwawienie wewnętrzne. Ten stan wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Główne objawy pęknięcia naczyń:

    • wstrząs krwotoczny;
    • ostry ból dolnej części pleców;
    • zanieczyszczenia krwi w moczu;
    • objawy „ostrego brzucha”: zespół bólu brzucha, napięcie przedniej ściany otrzewnej, zaburzona ruchliwość jelit.

    Powikłania naczyniakomięśniaka nerki obejmują również ściskanie pobliskich elementów, martwicę tkanek, zakrzepicę naczyniową i raka. Zdarza się, że guz pozostaje łagodny, ale w sąsiednich narządach (zwykle w wątrobie) pojawiają się małe guzki.

    Co to jest angiomyolipoma nerki?

    W około 75% wszystkich przypadków klinicznych rozpoznawany jest jednostronny angiolipoma nerki, to znaczy dotyczy jednego narządu. Rozmiar łagodnego nowotworu wynosi od 1 mm do (w bardzo rzadkich przypadkach) 20 cm. Charakterystyczną cechą jest sporadyczne występowanie guza, to znaczy pojedyncze przypadki choroby.

    Angiomyolipoma, składający się ze zmienionych naczyń krwionośnych, tkanki tłuszczowej i mięśni, jest cztery razy częściej rozpoznawany u kobiet niż u mężczyzn. Bez wyjątku - angiomyolipoma, które rozwijają się w obecności innych nowotworów w ciele.

    Czasami stwierdza się wzrost inwazyjny, tzn. Komórki nowotworowe przenikają bariery tkankowe (przez nerkową lub dolną żyłę główną, węzły chłonne). Zjawisko to jest uważane za złośliwe, zagrażające życiu..

    Podczas wykrywania angiolipoma nerki pacjent powinien wyraźnie przestrzegać zaleceń lekarskich. Wszelkie działania terapeutyczne nie uzgodnione ze specjalistą spowodują komplikacje i pogorszą stan..

    Angiomyolipoma gwałtownie powiększa się, ale naczynia, które go karmią i rozwijają się wolniej niż guz może pęknąć. W rezultacie krwawienie się otwiera. Ten stan jest bardzo niebezpieczny..

    Przyczyny

    Rozwój AML opiera się na dziedzicznych mutacjach genowych linii płciowej (TSC2 / TSC1) na chromosomie 16p13. Utrata heterozygotyczności jest wiodącą przyczyną zachorowalności zarówno w sporadycznych przypadkach, jak i przypadkach związanych ze stwardnieniem guzowatym. W rzeczywistości angiomyolipoma jest wynikiem klonalnego rozmnażania komórek, co skutkuje nabyciem właściwości proliferacyjnych.

    Nie ma powszechnie akceptowanego poglądu na czynniki ryzyka pojawienia się i rozwoju tego guza. Jednak oprócz czynnika dziedzicznego, według statystyk, przewlekłe choroby nerek (przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica nerkowa), zmiany w tle hormonalnym (menopauza, ciąża, zaburzenia hormonalne, au mężczyzn - zwiększony poziom żeńskich hormonów płciowych) mogą przyczyniać się do jego rozwoju.

    Prognoza

    Naczyniak nerki można wyleczyć chirurgicznie tylko wtedy, gdy guz zostanie całkowicie usunięty. Jeśli nowotwór zostanie wykryty na wczesnym etapie, gdy jest mały i nie ma rozszerzonych naczyń krwionośnych, rokowanie jest korzystne.

    W przypadku krwawienia rokowanie zależy od ilości wylanej krwi. Pacjenta należy szybko zabrać na pogotowie, gdzie otrzyma pomoc. Prognozy pogarszają się w przypadku braku terminowej diagnozy i leczenia.

    Po operacji zwykle nie ma nawrotu.

    Leczenie angiomyolipoma

    Taktyka leczenia guza zależy od wielu czynników. Na wybór środków i metod wpływają: wielkość zmiany, obszar uszkodzenia (lewa lub prawa nerka), dodatkowe choroby, wiek, płeć pacjenta, ogólny stan zdrowia. Po przeprowadzeniu niezbędnych badań lekarz prowadzący określa strategię pozbycia się choroby.

    Tradycyjne metody

    Zwykle małe guzy nie muszą być specjalnie leczone. Stan pacjenta jest monitorowany przez lekarza prowadzącego za pomocą badania kontrolnego. Ultradźwięki wykonuje się raz na kwartał. Jeśli angiolipoma nie zmienia swojego rozmiaru, kontrola jest rzadziej.

    Leki służą do przygotowania pacjenta do zabiegów małoinwazyjnych. Leki celowane są szeroko stosowane w celu zmniejszenia wielkości guza. Terapia lekowa w połączeniu z dietą jest dość skuteczną kombinacją, która może odłożyć operację na długi czas lub całkowicie ją wyeliminować.

    Formacje o średnicy powyżej 5 cm wymagają interwencji chirurgicznej. Dzisiaj medycyna ma szeroki wybór operacji. Rodzaje instrumentalnego leczenia mioangiolipoma nerki, ich specyficzność opisano szczegółowo w poniższej tabeli.

    Nazwa operacjiGłówna charakterystykaWarunki użytkowania
    Enukleacja guza.Delikatna metoda, usunięcie edukacji następuje poprzez łuskanie kapsułki. Wykonywany endoskopowo.Jest stosowany tylko w przypadku niezaprzeczalnego łagodnego rozwoju choroby..
    Resekcja nerki.Wycięcie naczyniakomięśniaka z częścią elementu ogniskowego. Wykonywany przez wycięcie tkanek lub nakłucie brzucha.Jest to praktykowane, gdy guz urósł do sąsiednich tkanek, ale reszta nerki jest zdrowa i funkcjonalna..
    Usuwanie narządów.Nefrektomia jest konieczna w przypadku niemożności zachowania nerki.Stosuje się go, jeśli znaleziono formację wielokrotną, której nie można usunąć w izolacji..
    Super selektywna embolizacja tętnic.Wprowadzenie leków, które „sklejają się” ze ścianami naczyń zasilających guz. Nie otrzymując jedzenia, wzrost maleje z czasem.Stosowany w łagodnych do umiarkowanych chorobach..
    Krioablacja.Wpływ na dotkniętą tkankę ciekłym azotem.Metoda jest możliwa w przypadku pojedynczego guza, gdy ogólne wskaźniki zdrowia są dość wysokie.

    Terapia alternatywna

    Należy pamiętać, że leczenie różnych naczyniaków krwionośnych nie może być przeprowadzone niezależnie za pomocą tradycyjnej medycyny. W połączeniu z terapią zachowawczą, po konsultacji ze specjalistą, czasami biorą:

    • mieszanka alkoholowa w pigułce;
    • wywar z kwiatów nagietka;
    • nalewka z piołunu;
    • piołun - trawa „przeciwnowotworowa”;
    • szyszki z miodem zalane wrzącą wodą.

    Terapia błotem to metoda, która ma wiele pozytywnych recenzji. Jednak korzystanie z brudu jest możliwe tylko w okresie remisji choroby. Aktywne działanie termiczne tej substancji podczas zaostrzenia choroby jest obarczone poważnymi konsekwencjami.

    Jeśli decyzja lekarza prowadzącego jest skłonna do operacji, nie można odmówić operacji i samoleczenia. Zignorowanie recepty specjalisty może prowadzić do niebezpiecznych komplikacji i śmierci..

    Dieta

    Po postawieniu diagnozy naczyniakomięśniaka nerki niezbędna jest korekta żywieniowa. Powinieneś przejść na specjalną dietę z minimalnym spożyciem soli. Zasady diety są następujące:

    • wykluczenie alkoholu i kofeiny;
    • ułamkowy posiłek (6 razy dziennie);
    • picie wystarczającej ilości płynu (co najmniej 1,5 litra dziennie);
    • włączenie do menu niskotłuszczowych produktów mlecznych, chudych zup, drobiu;
    • gotowanie - delikatne (gotowane, „parzone”);
    • ograniczenie słodkich potraw: miód, dżem, suszone owoce są dozwolone.

    Nie należy spożywać następujących produktów spożywczych:

    • buliony lipidów zwierzęcych;
    • smażone mięso i ryby;
    • wędliny i pikle;
    • rośliny strączkowe;
    • różne przyprawy i przyprawy;
    • Warzywa „ostre”: chrzan, czosnek, cebula, rzodkiew;
    • Zieloni: natka pietruszki, szpinak, szczaw.

    Proste zasady odżywiania - dlatego dalszy wzrost guza może się zatrzymać, a nawet jego rozmiar może się zmniejszyć.

    Przyczyny choroby

    Do tej pory nie ustalono żadnych potwierdzonych przyczyn AML - z wyjątkiem czynnika dziedzicznego.

    Większość ekspertów zgadza się, że oprócz dziedziczności niektóre choroby nerek (odmiedniczkowe zapalenie nerek) i guzy, które niekoniecznie są zlokalizowane w układzie moczowo-płciowym (angiofibroma itp.), Mogą również prowadzić do naczyniakomięśniaka.

    Czynnikiem wywołującym AML jest ciąża..
    Wynika to z obecności w naczyniakomięśniakowym receptorów hormonów płciowych progesteronu i estrogenu, których poziom wzrasta w czasie ciąży.

    Badanie diagnostyczne

    W większości przypadków choroba dotyka jednego narządu. Patologię definiuje się jako „naczyniakomięśniak lewej nerki” lub „naczyniakomięśniak lewej nerki”. Aby wyjaśnić specyfikę choroby, stosuje się następujące metody diagnostyczne:

    • Badanie ultrasonograficzne (ultradźwięki) - ujawnia obecność pieczęci w tkankach.
    • MRI, CT (tomografia komputerowa) - są niezbędne do analizy składu edukacji (określa się obecność obszarów o niskiej gęstości).
    • Badania krwi - badanie laboratoryjne ogólnego stanu nerek.
    • Angiografia ultrasonograficzna - znajduje patologię układu naczyniowego w miąższu nerki.
    • Rentgen nerki z kontrastem - niezawodnie pokazuje ogólny stan narządów układu moczowego.
    • Biopsja - udział dotkniętego nabłonka w celu zbadania elementu nowotworowego. Służy do wykluczenia możliwości rozwoju złośliwych form.

    Objawy

    W większości przypadków (76%) z małymi guzami (mniej niż 4 cm) zwykle obserwuje się bezobjawowy przebieg AML. W przypadku dużych nowotworów (ponad 4 cm) większość pacjentów ma objawy kliniczne. Istnieje wyraźny związek między wielkością AML a objawami nerkowymi: im większy guz, tym częściej występują objawy nerkowe i bardziej wyraźne.

    Czynność nerek, w zależności od wielkości i ilości naczyniaków krwionośnych, może praktycznie pozostać nienaruszona lub stopniowo pogarszać się stopniowo, często prowadząc do rozwoju nadciśnienia tętniczego. Najczęstsze dolegliwości to: ból brzucha, osłabienie, nadciśnienie tętnicze, palpacja guza, makro / mikrohematuria. Z pęknięciem naczyniaka krwionośnego i rozwojem krwawienia - objawy ostrego brzucha, wstrząsu.

    Rozpoznanie angiolipoma

    Na początkowym etapie powstawania naczyniaka krwionośnego wykrywa się go przypadkowo za pomocą ultradźwięków lub badania rentgenowskiego. W przypadku bólu dolnej części pleców o różnym nasileniu wykonuje się diagnostykę instrumentalną, która szybko ustala patologię. Badanie laboratoryjne moczu i krwi jest obowiązkowe. Krwiomocz mikro lub makro wykryty w moczu.

    Najczęściej guz jest wykrywany za pomocą ultradźwięków w postaci zaokrąglonego izolowanego obszaru o zmniejszonej echogeniczności. Typowy układ, zaokrąglony kształt i jednorodność przemawiają na korzyść tego, że jest to angiomyolipoma. Małe izolowane guzy częściej występują w prawej nerce. Uszkodzenie lewej nerki jest mniej powszechne.

    Drugą najbardziej pouczającą metodą badania jest wielospiralna tomografia komputerowa (MSCT) z kontrastem. To badanie z wieloma warstwami, które pozwala badać strukturę nerek w czasie rzeczywistym. Za pomocą MSCT można dobrze ocenić dopływ krwi do nerki, przepływ krwi w guzie.

    Do diagnozy stosuje się również obrazowanie MR, w którym mózg i kora nerki są lepiej widoczne. Metody te wzajemnie się uzupełniają. Ponadto MRI nie wykorzystuje promieni rentgenowskich, co jest ważne dla niektórych kategorii pacjentów.

    Angiografia ultrasonograficzna (podwójne skanowanie tętnic nerkowych) służy do wizualizacji naczyń krwionośnych. Jeśli badanie wykryje guz w postaci wiązki naczyń krwionośnych, monitor wyraźnie pokazuje zmiany w ścianie naczyń, rozszerzanie się, zwężenie i inne formacje.

    Jeśli podejrzewa się angiomyolipoma, można wykonać biopsję tkanki guza, która jest wykonywana pod kontrolą USG lub podczas operacji endoskopowej. Badanie histologiczne pozwala wyjaśnić diagnozę.

    Lekarz prowadzący wybiera metody badawcze w zależności od konkretnego przypadku.

    Wniosek

    Nerki są jednym z najważniejszych „szczegółów” ludzkiego ciała. Niestety są bardzo wrażliwi. Niewłaściwy styl życia, regularna hipotermia, nieodpowiednie spożycie płynów może niekorzystnie wpływać na funkcjonowanie sparowanych narządów. Angiomyolipoma jest podstępną chorobą, którą trudno jest wykryć we wczesnych stadiach. Dlatego ważne jest, aby nie zaniedbywać okresowych porad profilaktycznych, aby uniknąć możliwego zagrożenia dla zdrowia..

    Prognozowanie i zapobieganie powikłaniom

    Przy powolnym rozwoju choroby i łagodnej klinice rokowanie w AML jest korzystne. Angiomyolipoma otacza się kapsułką tkanki łącznej, co ułatwia jej chirurgiczne usunięcie.

    Ogólne zalecenia dotyczące unikania powikłań obejmują potrzebę utrzymania zdrowego stylu życia, właściwego odżywiania, rzucenia alkoholu i palenia tytoniu, umiarkowanych ćwiczeń.

    Manifestacja obrazu klinicznego

    Objawy angiomyolipus są bezpośrednio zależne od wielkości guza. W przypadku małych (do 4 cm) nowotworów w 80% przypadków choroba przebiega bezobjawowo.

    Wraz ze wzrostem wielkości o ponad 5 cm ponad 70-80% pacjentów zaczyna odczuwać objawy kliniczne choroby, zmuszając ich do wizyty u lekarza, a mianowicie:

    • tępy ból w dolnej części pleców i bocznych obszarach brzucha, nasilony przez zwoje i nachylenie, według różnych źródeł, objaw bólowy obserwuje się u 40-70% pacjentów
    • częste i ostre zmiany ciśnienia krwi - w 12% przypadków;
    • wyczuwalny nowotwór (w niektórych przypadkach przez samego pacjenta) - w 22%;
    • słabość.

    Gdy rozmiary guza osiągają 10 cm u 80% pacjentów, występują normalne objawy ze strony nerek.

    Rozerwaniu guza towarzyszy krwotok wewnętrzny, silny ostry ból i wstrząs krwotoczny (bladość, niedociśnienie tętnicze, tachykardia, zawroty głowy, omdlenia). Jest zdjęcie rosnącego namacalnego guza.

    Objawy angiolipomy

    Manifestacje choroby zależą od wielkości: do 4 cm średnicy, guz zachowuje się bezobjawowo. Jednak wraz ze wzrostem angiomyolipoma nerka może nie objawiać się przez długi czas. Tak więc w 80% badanych stwierdza się zmiany o wielkości 5 cm, aw 18% - 10 cm, przypadkowo przy badaniu nerek z innego powodu.

    Rozmiar 4-5 cm jest uważany za wyjątkowo bezpieczny, ponieważ ogromna większość ludzi nie ma żadnych objawów. Dalszy guz wymaga więcej tlenu. Tkanka mięśniowa tworzy się szybciej niż naczynia krwionośne, które nie nadążają ze wzrostem mięśni..

    W rezultacie naczynia są rozciągnięte, obciążenie na nich znacznie wzrasta. W ścianach naczyń powstają przerzedzone obszary i tętniaki. Ponadto sama struktura ściany naczyniowej w guzie rzadko jest normalna. Krwotoki są najczęstszymi powikłaniami takich guzów..

    Naczyniak krwionośny nerki może objawiać się takimi objawami:

    • tępy ból lub dyskomfort w dolnej części pleców i brzuchu z boku guza;
    • zmęczenie, słabość;
    • powiększona nerka lub wyraźnie wyczuwalna zaokrąglona elastyczna uszczelka w jamie brzusznej;
    • domieszka krwi w moczu;
    • skacze ciśnienie krwi.

    Wraz z pęknięciem naczynia i krwawieniem rozwija się obraz wstrząsu krwotocznego, pojawia się ostry ból w dolnej części pleców, widoczna krew w moczu i odczuwa się rosnącą pieczęć w okolicy nerki. Po przelaniu krwi do jamy brzusznej powstaje obraz „ostrego brzucha”.

    Powikłania choroby obejmują również ucisk sąsiednich narządów, martwicę tkanki nowotworowej, zakrzepicę naczyniową i zwyrodnienie nowotworowe. Czasami guz pozostaje łagodny, ale w sąsiednich narządach, często w wątrobie, tworzą się małe guzki.

    Metody diagnostyczne

    1. Ultradźwięk Jest to bardzo pouczająca metoda dla jednorodnych formacji średniej wielkości (ponad 5-7 mm) ograniczonych do miąższu wątroby. Przejawia się jako wysoce echo-ujemny sygnał na tle miąższu nerki, co czyni diagnozę AML bardzo wiarygodną.
    2. Tomografia komputerowa. Wszystkie typy tomografii komputerowej służą do diagnozowania angiomyolipas - multispiral (MSCT), X-ray (CT), rezonans magnetyczny (MRCT), ultradźwięki (ultradźwięki). Charakterystyczną cechą AML jest obecność znacznej ilości tkanki tłuszczowej w guzie, która w niektórych przypadkach jest patognomoniczna. TK i ultradźwięki w tym przypadku umożliwiają postawienie diagnozy z dokładnością do 95%. AML o niskiej zawartości tłuszczu jest znacznie trudniejszy do zdiagnozowania, ale są one stosunkowo rzadkie (w 4,5% przypadków). Brak lub niewielka ilość tkanki tłuszczowej komplikuje diagnostykę różnicową raka nerki.
    3. Angiografia. Nie tak dawno temu uważano, że nieprawidłowości naczyniowe (przetoki tętniczo-żylne, krętość, tętniaki) są charakterystyczne tylko dla AML. Jednak nowe badania wykazały, że te same cechy mogą również wystąpić w nowotworach złośliwych. Dlatego angiografia - badanie naczyń krwionośnych poprzez wprowadzenie do nich substancji nieprzepuszczających promieniowania i manifestacja za pomocą promieni rentgenowskich - nieco straciło na znaczeniu. Jednak nadal jest szeroko stosowany, ponieważ angiomyolipas charakteryzuje się unaczynieniem.
    4. Biopsja. Biopsję nakłucia lub aspiracji stosuje się we wszystkich przypadkach, gdy diagnoza jest trudna przy użyciu metod nieinwazyjnych (ultradźwięki, tomografia, radiografia). Biopsja jest niezbędna w diagnozie AML o niskiej zawartości tłuszczu, aw niektórych przypadkach przed emboloterapią..
    5. Spośród laboratoryjnych metod diagnozowania AML stosuje się analizę moczu, biochemiczne i ogólne badania krwi.

    Formy patologii

    Podstawą do określenia form angiomyolip jest czynnik etiologiczny. Oznacza to, że choroba jest klasyfikowana ze względu na występowanie. Angiomyolipoma lewej nerki i prawej ma następujące typy:

    1. Sporadyczny. Powstaje nagle sama z siebie. Częsta postać diagnozowana w 78–80% przypadków. Prawie nigdy nie ujawniono sporadycznego naczyniaka krwionośnego obu nerek. Jest ustalany losowo podczas inspekcji przy innej okazji. Charakter przebiegu jest bezobjawowy, a sam guz jest niewielki.
    2. Dziedziczny. Za główny powód uważa się stwardnienie guzowate u ludzi, zwane także chorobą Bourneville'a-Pringle'a. Charakteryzuje się powstawaniem licznych nowotworów w różnych narządach wewnętrznych i na skórze..
    3. Niewyjaśnione. Jest rzadko wykrywany i obejmuje pozostałe typy angiolipomów. Obejmuje to liczne sporadyczne nowotwory z aktywną penetracją komórek nowotworowych przez bariery tkankowe (wzrost inwazyjny).

    Istnieje klasyfikacja, która dzieli naczyniaki krwionośne w zależności od zawartości różnych rodzajów komórek. Jeśli obecne są tkanki tłuszczowe, mięśniowe, nabłonkowe i naczyniowe - angiomyolipoma jest uważany za typowy; jeśli w materiale nie ma tkanki tłuszczowej, guz jest nietypowy.

    Patogeneza

    Patogeneza AML prawie nie była badana. Guz powstaje z okołonaczyniowych komórek nabłonkowych, które znajdują się wokół naczyń i można je opisać jako duże wielokątne komórki mięśni gładkich z oznakami różnicowania melanocytowego. Komórki te charakteryzują się stosunkowo wysoką proliferacją i tempem wzrostu (średnio 1,5 mm rocznie), powstającym pod wpływem dokładnie niezidentyfikowanych czynników. Zakłada się, że czynniki hormonalne odgrywają wiodącą rolę w rozwoju AML, o czym świadczy obecność specyficznych receptorów estrogenowych / progesteronowych w komórkach nowotworowych.

    Istnieją dowody na charakterystyczne mutacje genów zarówno w sporadycznych przypadkach, jak i przypadkach związanych ze stwardnieniem guzowatym nerek (utrata heterozygotyczności, mutacje locus genu TSC2 / TSC1 zlokalizowanego na chromosomie 16p13). Histologicznie guz jest reprezentowany przez grubościenne naczynia krwionośne, włókna mięśni gładkich i dojrzałą tkankę tłuszczową w różnych proporcjach ilościowych. Strukturalne warianty AML mogą się znacznie różnić i zależeć od dojrzałości tkanki mięśni gładkich w komponencie mięśni gładkich guza.

    Niebezpieczeństwo naczyniakomięśniak nerki: objawy i metody leczenia

    Angiomyolipoma (AML) to łagodny, złożony strukturalny guz nerki składający się z mięśni, ciepła, tkanki nabłonkowej i naczyń krwionośnych.

    Ilościowy stosunek tych składników w guzie może być różny - do całkowitego braku składnika mięśniowego i tłuszczowego.

    Rozmiary AML mogą osiągnąć 20 cm, w 75% przypadków jest jednostronna, to znaczy wpływa na jedną nerkę.

    Leczenie naczyniakomięśniak nerki

    Wybór taktyki leczenia angiolipoma nerki opiera się na wielkości AML i obecności / nasileniu objawów klinicznych. Ogólnie przyjętym standardem jest dynamiczne monitorowanie ultrasonograficzne pacjentów z małymi (

    Charakterystyczne objawy

    W zależności od obecności genetycznej przyczyny guza angiolipoma w nerkach objawia się na różne sposoby. Uszkodzenie prawostronne lub lewostronne ma identyczne objawy kliniczne..

    Jeśli rozwija się izolowana (sporadyczna) postać, objawy są następujące:

    • wraz z palpacją wyczuwa się palpację w jamie brzusznej;
    • krew w moczu;
    • rysowanie bólu z boku.

    Podobnie jak w większości przypadków z nowotworami, niewielki naczyniak krwionośny przez pewien okres jest bezobjawowy. Stopniowo powiększa się i wywiera nacisk na sąsiednie narządy wewnętrzne. Osoba zaczyna ranić dolną część pleców od dotkniętej nerki.

    Po osiągnięciu wielkości 4 cm (jest to duży naczyniak krwionośny) dochodzi do zakłóceń w pracy chorej nerki i zmian w jej miąższu. To powoduje:

    • utrata masy ciała;
    • zespół bólowy;
    • wysokie ciśnienie krwi;
    • słabość i zmęczenie.

    Stopniowo nasilenie objawów wzrasta z powodu wzrostu guza. Ból może wpływać na dolną część pleców i bok. Ze względu na wzrost ciśnienia krwi, które często postrzegane jest jako nadciśnienie lub osteochondroza, diagnoza jest skomplikowana. Często pacjenci idą do lekarza, gdy zaczyna się krwiomocz (krew pojawia się w moczu).

    Gdy nowotwór osiągnie rozmiar większy niż 4 cm, istnieje szansa na krwawienie. Krew może przelać się do samego nowotworu, a także do sąsiedniego włókna.

    Pęknięcie i krwawienie guza zawsze objawia się klinicznymi objawami „ostrego brzucha”:

    • silny ból;
    • nudności i wymioty;
    • wstrząs krwotoczny.

    Jeśli występuje inwazyjny wzrost (kiełkowanie w sąsiednich narządach), mówią o złośliwym przebiegu choroby. W tym przypadku angiomyolipoma wywiera zwiększony nacisk na sąsiednie narządy.

    Jeśli guz zostanie dopuszczony do pęknięcia, pacjent zaczyna gwałtownie obniżać ciśnienie krwi, nerka przestaje pełnić funkcję filtracyjną, wątrobę, mózg i serce.

    Szczególnym zagrożeniem jest duży naczyniak krwionośny nerki, nawet jeśli jest łagodny. Jego obecność znacznie zwiększa prawdopodobieństwo powikłań, które mogą prowadzić do zgonu..

    Testy i diagnostyka

    Rozpoznanie nowotworów nerek opiera się głównie na danych z USG (ultradźwięków), rentgenowskiej tomografii komputerowej (CT) i rezonansu magnetycznego (MRI). W razie potrzeby wykonuje się biopsję, a także testy laboratoryjne - OAM, OAC, biochemiczne badanie krwi. Metody te są dość pouczające i pozwalają na wizualizację guza, a najbardziej charakterystyczną cechą AML jest składnik tłuszczowy w strukturze guza. Do weryfikacji małych AML optymalną opcją są metody diagnostyki radiacyjnej MSCT (wielospiralnej tomografii komputerowej), które pozwalają określić wielkość guza, jego dynamikę.

    AML na ultradźwiękach nerki

    Obecnie przyjęto następujący algorytm dynamicznej obserwacji: kontrola wielkości AML w badaniu ultrasonograficznym co 3 miesiące, CT z dożylną amplifikacją po 6 miesiącach i 1 roku.

    Czy guz może zachorować na raka?

    Czy angiomyolipoma jest niebezpieczny dla życia, interesuje każdego pacjenta. Nowotwór nie ma zdolności złośliwości (proces, w którym łagodne komórki stają się złośliwe). Powikłań choroby można uniknąć, całkowicie usuwając guz..

    Ponieważ angiomyolipoma jest częściej wykrywany u kobiet na nerkach, zaleca się regularne badania. Pozytywne rokowanie, jeśli naczyniak krwionośny zostanie wykryty w małym rozmiarze. Kiedy nowotwór rośnie 4 cm, terapia staje się bardziej skomplikowana. Ale angiomyolipoma nie jest uważany za śmiertelnie złośliwy nowotwór.

    Taktyki obserwacyjne

    Jeśli zostanie ustalone, że nie ma dowodów na inwazyjny wzrost, zaleca się obserwację. W przypadku nowotworów, których średnica nie przekracza 4-5 cm, najbardziej odpowiednia jest kontrola dynamiczna, która pozwala ocenić charakter wzrostu.

    Nie trzeba panikować, jeśli zaproponowano ci taktykę leczenia obserwacyjnego. Często to podejście do terapii pozwala zaplanować operację w odpowiednim czasie, jeśli guz zacznie szybko rosnąć.

    Leczenie farmakologiczne i chirurgiczne naczyniaka krwionośnego lewej lub prawej nerki nie jest wykonywane, jeśli guz rośnie mniej niż 1 cm rocznie. Pomoc medyczna polega na regularnych planowych badaniach i przestrzeganiu zaleceń lekarza.

    Usunięcie chirurgiczne

    Operacja jest wskazana w przypadku:

    • szybki wzrost nowotworu;
    • wykryć krwawienie w przestrzeni zaotrzewnowej lub nerce;
    • silny nacisk na strefę pyelocaliceal;
    • silny ból;
    • uporczywe nadciśnienie tętnicze.

    Specjaliści wyznaczyli zadanie zachowania najbardziej kompletnego funkcjonowania organizmu, więc usunięcie nerki jest pokazane tylko w nagłych wypadkach. Często zalecana jest częściowa (częściowa) resekcja lub superselektywna angioembolizacja (mniej traumatyczna technika zatrzymywania krwawienia po usunięciu naczyniaka krwionośnego). Wybór rodzaju operacji zależy od charakterystyki przypadku klinicznego..

    Terapia lekowa

    Naczyniak nerki jest dość poważnym tworzeniem się guzów. W wyjątkowych przypadkach ćwiczyć terapię celowaną (przyjmowanie leków ukierunkowanych na naczyniakomięśniak) Ta metoda jest stosowana, jeśli guz pojawił się na tle stwardnienia guzowatego, gdy występuje obustronne uszkodzenie narządu.

    Leczenie farmakologiczne prowadzi do zmniejszenia średnicy nowotworu, co następnie umożliwia leczenie chirurgiczne.

    Takie leki są przepisywane:

    To samo pokazano w przypadku dużych nowotworów i jeśli jest ich kilka, ponieważ nie pozwala to na skuteczne leczenie chirurgiczne.

    Dietetyczne jedzenie

    Podczas wykrywania angiomyolipoma nerki, podobnie jak w przypadku innych chorób nowotworowych, zaleca się nasycenie diety przeciwutleniaczami. Substancje te spowalniają wzrost nowotworów i nie pozwalają im stać się złośliwymi..

    Ryzyko raka wzrasta o 36%, jeśli osoba z naczyniakiem krwionośnym ma nadwagę.

    Codziennie musisz jeść wiśnie, morele, marchew, jagody, rośliny strączkowe i kapustę. Dodaj błonnik do płatków. Potrzebne jest mniej jedzenia, aby przytyć. Odmawiaj spożywania dużych ilości soli, potasu, fosforu i białka zwierzęcego.

    Środki ludowe

    Wielu pacjentów jest skłonnych do tradycyjnej medycyny. Stosowanie taktyki domowej jest metodą pomocniczą. W przypadku zmian w nerkach i innych narządach wewnętrznych konieczne jest przede wszystkim przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza i przestrzeganie jego zaleceń. W porozumieniu z lekarzem piją proste domowe środki zaradcze:

    • Sok z łopianu, który jest przygotowywany przed użyciem. Pierwsze dwa dni pije się 2 razy dziennie na łyżeczkę, następne dwa dni trzy razy w tej samej ilości, a następnie łyżkę stołową 3 razy dziennie. Przebieg leczenia wynosi miesiąc.
    • Zmiel skorupkę 12 orzechów włoskich, zalej 0,5 l wódki, odczekaj 2 tygodnie i wypij łyżeczkę przed jedzeniem przez miesiąc przed jedzeniem.

    Przyczyny i formy naczyniakomięśniak nerki

    Wiarygodne przyczyny angiolipoma są nieznane. Kontynuowane są dyskusje na temat tego, czy izolowany naczyniak krwionośny jest wrodzony czy nabyty przez całe życie. Autosomalny dominujący typ dziedziczenia takich nowotworów jest udowodniony, gdy zmutowany gen jest przenoszony wzdłuż linii męskiej..

    Nabyty guz może być związany ze zmianami hormonalnymi podczas ciąży, rozwojem innych rodzajów nowotworów (zwłaszcza naczyń i tkanki łącznej). Angiomyolipoma może również rozwijać się z różnymi uszkodzeniami nerek - od urazu do przewlekłego zapalenia..

    Znane są dwie formy choroby:

    1. Sporadyczne lub izolowane, które rozwija się niezależnie, bez względu na inne patologie. Jest to pojedynczy guz zamknięty w kapsułce, rozwijający się w jednej nerce w mózgu lub warstwie korowej. Często spotykana forma, znaleziona w 9 na 10 przypadków.
    2. Bourneville - zespół Pringle'a lub wrodzona postać rozwijająca się przeciwko stwardnieniu guzowatemu. W tej formie wiele naczyniaków krwionośnych znajduje się w obu nerkach..

    Struktura naczyniaka krwionośnego może być typowa i nietypowa: przy typowym występują wszystkie rodzaje tkanek (tłuszcz, tkanka mięśniowa, nabłonek, naczynia krwionośne), aw przypadku atypowej nie ma tkanki tłuszczowej. Okazuje się tylko po badaniu histologicznym punkcji lub leku usuniętego podczas operacji.

    Informacje ogólne

    Angiomyolipoma (AML) jest stosunkowo rzadkim rodzajem łagodnego guza z tkanki mezenchymalnej. Kod angiomyolipoma nerki ICD-10: D30.0. Angiomyolipoma w większości przypadków (80-85%) jest niezależną sporadyczną chorobą, rzadziej związaną z limfangioliomiomomatozą i stwardnieniem guzowatym (15-20%).

    Najbardziej typowym dla tego rodzaju nowotworu jest uszkodzenie nerek, tkanek wątroby, trzustki i nadnerczy jest znacznie mniej prawdopodobne. W związku z tym angiomyolipoma wątroby, nadnerczy i trzustki są rzadkie. Agiomyolipoma nerki jest wysoce aktywnym łagodnym nowotworem składającym się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych, tkanki tłuszczowej i komórek mięśni gładkich. Guz może rozwinąć się zarówno w mózgu, jak i w korze nerkowej. Częściej pochodzi z miedniczki nerkowej / zatoki nerkowej, podczas gdy stosunek śródbłonka, składnika tłuszczowego i tkanki mięśni gładkich w tym samym guzie może się różnić w różnych stosunkach.

    Częstość występowania nerkowej AML jest stosunkowo niska i waha się między 0,3-3%, a bez związku ze stwardnieniem guzowatym jest jeszcze niższa (0,1% u mężczyzn / 0,2% u kobiet). Częściej występuje podczas badań profilaktycznych lub jest „przypadkowym odkryciem” podczas badania ultrasonograficznego nerek. Tendencja do złośliwości jest nieznaczna. W prawie 85% przypadków guz rośnie do włóknistej torebki nerkowej i wykracza poza nią, rzadziej - wzrost inwazyjny występuje w dolnej żyle głównej / żyle nerkowej lub w okołonerwowych węzłach chłonnych. Występuje u osób w każdym wieku, ale częściej u dorosłych w wieku 40-50 lat i starszych. W grupie wysokiego ryzyka rozwoju naczyniaka krwionośnego - kobiety w wieku 45-70 lat.

    W większości przypadków prawy angiomyolipoma nerki, jak również lewy angiomyolipoma nerki, jest jednostronną jednostronną formacją. I tylko w 10-20% przypadków stwierdza się obustronne guzy (lewa nerka i prawa nerka), a tylko w 5-7% przypadków nie ma pojedynczych, ale wielu guzów. Angiomyolipoma nerki często łączy się z innymi chorobami nerek.

    Ponieważ AML jest rzadkim nowotworem, wśród zapytań w wyszukiwarkach internetowych często można znaleźć takie jak „naczyniakomięśniak lewej nerki - co to jest” lub naczyniakomięśniak nerki - czy zagraża życiu? Rzeczywiście, niewiele jest dostępnych publicznie informacji o tym guzie z powodu jego rzadkiego występowania. Czym jest ten guz, już zdemontowaliśmy, a jeśli chodzi o zagrożenie dla życia, należy zauważyć, że AML małych rozmiarów z reguły nie stanowią zagrożenia dla życia, jednak tacy pacjenci powinni być stale monitorowani dynamicznie ultradźwiękami.

    Duży angiolipoma zagraża życiu, ponieważ ma stosunkowo delikatną strukturę (osłabienie ściany naczyń) i może pęknąć z powodu drobnych obrażeń lub minimalnego wpływu fizycznego z rozwojem krwiaków zaotrzewnowych i śródnerkowych oraz zagrażających życiu krwawień.